Гражданский кодекс часть 1

Атриовентрикулярная дискордантность - аномалия развития сердца, предполагающая соединение левого предсердия с правым желудочком, а правого предсердия - с левым желудочком.

Индекс Nakata (синоним: легочно-артериальный индекс) - отношение суммарной площади поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела.

Индекс McGoon - отношение суммы диаметров легочных артерий у места их деления к диаметру нисходящей аорты.

Инфундибулярный стеноз - стеноз выводного отдела правого желудочка.

Процедура Рашкинда - баллонная атриосептостомия.

Рестриктивный - создающий препятствие кровотоку.

Транссудация - состояние, характеризующееся длительным поступлением жидкости из серозных полостей.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК) - врожденный порок сердца (ВПС), при котором правое предсердие (ПП) не открывается в желудочек через правый атриовентрикулярный (АВ) клапан. При этом имеет место одножелудочковое (синоним: унивентрикулярное) соединение, включающее левосторонний митральный клапан (МК), соединяющий морфологически левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Другим обязательным компонентом порока, помимо отсутствия прямого сообщения между правыми предсердием и желудочком, является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Положение предсердий в большинстве случаев нормальное (situs solitus), тогда как правый желудочек (ПЖ) гипоплазирован или отсутствует. Положение дна ПП в большинстве случаев не соответствует приточному отделу ПЖ, а находится над стенкой или другими структурами левого желудочка, что исключает выполнение анатомической (радикальной) коррекции порока. Обычно присутствует дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), от диаметра которого в прямой зависимости находится размер ПЖ. В случае отсутствия ДМЖП легочный кровоток осуществляется за счет открытого артериального протока (ОАП) или аорто-легочных коллатералей, а клиническая картина соответствует атрезии легочной артерии (АЛА). Вентрикуло-артериальное соединение может быть конкордантным или дискордантным (транспозиция магистральных артерий). Редко при АТК может встречаться обратное (зеркальное) положение предсердий (situs inversus) [1, 2].

1.2 Этиология и патогенез

Предрасполагающими факторами формирования АТК, как и прочих ВПС, являются следующие: 1) хромосомные нарушения - 5%; 2) мутация одного гена - 2 - 3%; 3) факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные препараты и др.) - 1 - 2%; 4) полигенно-мультифакториальное наследование - 90%.

Основное значение при формировании АТК имеет смещение межжелудочковой перегородки относительно предсердно-желудочкового канала на ранней стадии эмбриогенеза. В результате этого при отсутствии развития синусной части ПЖ межжелудочковая перегородка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правого АВ отверстия [3].

Если во время внутриутробного периода порок существенно не влияет на развитие плода, то вскоре после рождения ребенок может умереть. Это связано с небольшими размерами овального окна или его закрытием (или ОАП при некоторых вариантах порока), что делает невозможным поступление системной венозной крови в малый круг кровообращения. Гемодинамика при всех анатомических вариантах порока имеет общие черты. Венозная кровь, поступающая в ПП по полым венам, через ДМПП направляется в ЛП, где она смешивается с оксигенированной кровью, притекающей из легочных вен. При этом величина ДМПП определяет величину и градиент давления между предсердиями. При небольшом межпредсердном сообщении (МПС) ПП расширяется, стенка его гипертрофируется. В нем повышается систолическое и среднее давление, эти показатели превышают уровень давления в ЛП. Объем крови, изгоняемой ПП через небольшое МПС, мал, в связи с чем в ПП и полых венах повышается давление, что приводит к венозному застою, сердечной недостаточности (СН) и смерти пациентов. При большом МПС градиент давления между предсердиями минимальный, ПП обычных размеров, а левое значительно увеличено. Поскольку в легочном стволе и аорте циркулирует смешанная кровь, то у большинства пациентов определяется артериальная гипоксемия, степень которой зависит от объема легочного кровотока и величины МПС. При большом ДМЖП независимо от типа расположения магистральных артерий давление в желудочках одинаковое, поэтому при отсутствии стеноза легочного ствола у пациента с рождения существует гипертензия в малом круге кровообращения. В связи с увеличенным легочным кровотоком увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в ЛП. Следовательно, в ЛП смешивается большой объем артериальной крови с меньшим объемом венозной крови. У таких пациентов цианоз минимальный. Усиление цианоза связано с уменьшением легочного кровотока в результате развития склеротических изменений в артериальных сосудах легких. Наиболее тяжелым вариантом порока, при котором с рождения ребенка существует легочная гипертензия, является АТК с транспозицией магистральных артерий (ТМА), отсутствием ДМЖП и атрезией устья аорты. Кровообращение в большом круге происходит через ОАП. При отсутствии стеноза ЛА давление в легочном стволе, отходящем непосредственно от желудочка, всегда повышено. У пациентов с АТК и сопутствующим стенозом ЛА, независимо от характера расположения магистральных артерий, наблюдается дефицит легочного кровотока. Это приводит к тому, что в ЛП смешивается относительно небольшой объем крови, поступающей по легочным венам, и большой объем системной венозной крови. У таких пациентов наблюдаются значительная гипоксемия и резко выраженный цианоз. Состояние гемодинамики у пациентов с АТК, отсутствием ДМЖП и АЛА зависит от величины ОАП, а при его отсутствии - от размера системных коллатеральных артерий. При большом ОАП иногда отмечается легочная гипертензия. Однако в большинстве случаев небольшой диаметр протока обусловливает дефицит легочного кровотока [4].

1.3 Эпидемиология

АТК встречается в 1,1 - 3,1% случаев всех ВПС и занимает третье место по распространенности среди пороков "синего" типа [2].

Прогноз естественного течения АТК неблагоприятный: без операции на первом году жизни умирают 55 - 67%, а к 10 годам - до 90% детей. Тяжесть состояния и ранняя смертность могут быть обусловлены как резко уменьшенным, так и резко увеличенным легочным кровотоком, ввиду чего для пациентов с сопутствующей АЛА или нерестриктивным легочным кровотоком (отсутствие стеноза ЛА) характерен наиболее неблагоприятный прогноз. Продолжительность жизни неоперированных пациентов с относительно сбалансированным легочным кровотоком может достигать 70 лет [2, 5].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии (пороки развития) легочного и трехстворчатого клапанов (Q22):

Q22.4 - Врожденный стеноз трехстворчатого клапана (Атрезия трехстворчатого клапана).

1.5 Классификация

Выделяют следующие формы АТК:

- Мышечная (75% случаев) предполагает отсутствие АВ соединения;

- Мембранозная предполагает наличие неперфорированной мембраны [6, 7].

При мышечной форме дно ПП слепо заканчивается над свободной стенкой ЛЖ, т.е. имеет место АВ дискордантность [4]. Мембранозная форма имеет 3 варианта. При первом фиброзная диафрагма блокирует АВ отверстие и остатки клапанного аппарата обнаруживаются под мембраной в ПЖ (АТК с неперфорированной клапанной мембраной) [6 - 8]. Вторая - это классическая аномалия Эбштейна, но клапан не перфорирован из-за полностью спаянных створок, которые также слиты со стенкой маленького ПЖ [6, 9, 10]. Третий вариант (наиболее редкий) представлен дефектом АВ канала, при котором правосторонний клапан не перфорирован и препятствует сообщению между правыми предсердием и желудочком [11].

Выделяют 2 основных клинико-морфологических типа АТК:

- С нормальным отхождением магистральных артерий (конкордантное вентрикуло-артериальное соединение; 60 - 70% наблюдений), который обычно ассоциирован с обедненным легочным кровотоком;

- С транспозиционным отхождением магистральных артерий (дискордантное вентрикуло-артериальное соединение; 30 - 40% случаев), при котором чаще имеет место чрезмерный легочный кровоток [12, 13].

Реже встречается вентрикуло-артериальное соединение типа отхождения аорты и легочной артерии от правого или левого желудочков или типа общего артериального ствола [6]. Существуют и другие, более редкие варианты, однако порядка 80% пациентов имеют 2 основных описанных выше морфологических типа [8, 14].

1.6 Клиническая картина

Клиническая картина АТК зависит в основном от величины ДМПП и состояния кровотока в малом круге кровообращения [2, 4].

В случае обедненного легочного кровотока с рождения или вскоре после него развивается цианоз. Насыщение крови кислородом составляет 70 - 80%. Цианоз усиливается при нагрузке (движение, плач, кормление), в том числе - по мере увеличения возраста и роста ребенка. У 10 - 15% пациентов отмечают одышечно-цианотические приступы; характер их такой же, как при тетраде Фалло (приступы обусловлены спазмом выводного отдела ПЖ или спазмом мышц в области ДМЖП, ограничивающими поступление крови в ЛА). В ряде случаев имеет место прогрессирование инфундибулярного стеноза или закрытие ДМЖП (30 - 44% случаев), что приводит к прогрессированию цианоза и те, кто ранее были относительно бледны, могут стать синюшными в течение нескольких месяцев. Таким образом, большинство пациентов с АТК находятся в тяжелом состоянии, обусловленного, в первую очередь, хронической артериальной гипоксемией. Избыточный легочный кровоток при АТК встречается значительно реже. Цианоз таких пациентов в раннем детском возрасте часто отсутствует или нерезко выражен. Нарастание цианоза у детей старшего возраста обычно связано с прогрессирующим уменьшением легочного кровотока в результате развития морфологических изменений в артериальных сосудах легких, обусловленных чрезмерным кровотоком.

У большинства пациентов присутствует одышка. В случае обедненного легочного кровотока она имеет место и в покое, также усиливаясь при нагрузке. В случае избыточного легочного кровотока одышка нередко сочетается с признаками СН, выраженной в большей или меньшей степени (от чрезмерной потливости и тахикардии до гепатомегалии, отеков, асцита и/или гидроторакса).

Постепенно происходит изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу "барабанных палочек" и "часовых стекол", что обусловлено хронической артериальной гипоксемией. Описанные изменения фаланг пальцев кистей чаще распространены у детей, переживших двухлетний возраст, но иногда могут развиваются уже в 3 - 4 месяца.

Помимо специфической клинической картины, около 70% пациентов имеют отставание в физическом развитии, а также сколиоз.

При аускультации легких возможно выслушивание застойных хрипов, что характерно для избыточного легочного кровотока и развития СН.

При аускультации сердца у большинства пациентов с конкордантным вентрикуло-артериальным соединением и обедненным легочным кровотоком определяется грубый систолический шум с эпицентром по левому краю грудины. В случае прогрессирующей обструкции легочного кровотока шумы уменьшаются или исчезают. Также может быть слышен непрерывный шум ОАП у пациентов с сопутствующей АЛА и иногда у детей с легочным стенозом. При чрезмерном легочном кровотоке обычно слышен апикальный средне-диастолический шум, а также постоянное расщепление второго тона у основания сердца [1, 3, 5, 15 - 17].

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

- При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (или его родственников) о времени появления цианоза, наличии или отсутствии его прогрессирования, а также о наличии и характере одышки для верификации диагноза и оценке общего состояния [1, 3, 5, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- При сборе анамнеза и жалоб, для оценки степени выраженности недостаточности кровообращения (НК), рекомендуется расспросить пациента (или его родственников) о наличии и характере потливости [1, 3, 5, 15 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

2.2 Физикальное обследование

- Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на признаки хронической артериальной гипоксемии у пациента (симптом "барабанных палочек", "часовых стекол") [1, 3, 5, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Для косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока, а также тяжести состояния пациента, во время физикального обследования рекомендуется определить уровень системной оксигенации путем пульсоксиметрии (насыщение крови кислородом) [1, 3, 5, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Во время физикального обследования, для оценки степени выраженности НК и тяжести состояния пациента, рекомендуется обратить внимание на характер и частоту дыхания [1, 3, 5, 15 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: При осмотре дыхание пациента может быть физиологическим, с умеренным (втяжением межреберных промежутков) и выраженным (одышка) вовлечением вспомогательной мускулатуры.

- Во время физикального обследования пациента рекомендуется обратить внимание на аускультацию легких для выявления наличия или отсутствия застойных хрипов [1, 3, 5, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Во время физикального обследования, для определения характера шумов и косвенной оценки состояния легочного кровотока, рекомендуется выполнить аускультацию сердца (см. пункт 1.6) [1, 3, 5, 15 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Во время физикального обследования пациента рекомендуется обратить внимание на пальпацию живота для выявления наличия или отсутствия гепатомегалии [1, 3, 5, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Тщательно собранный анамнез и данные физикального обследования позволяют точно определить степень выраженности НК и функциональный статус пациента. В детской кардиологической практике для быстрой оценки степени выраженности НК хорошо зарекомендовала себя модифицированная шкала Ross [18].

2.3 Лабораторная диагностика

- Рекомендуется выполнить общий анализ крови пациенту для определения исходного уровня гемоглобина и тромбоцитов перед оперативным вмешательством [1, 3, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Всем пациентам рекомендуется биохимическое исследование крови для оценки функции печени и почек [15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Для оценки функции печени целесообразно выполнить анализ уровня общего белка и альбумина, АСТ, АЛТ, билирубина (общий, прямой, непрямой). Для оценки функции почек целесообразно выполнить анализ уровня мочевины, креатинина.

- С целью выявления исходных нарушений системы гемостаза, а также для оценки эффективности послеоперационной тромбопрофилактики всем пациентам рекомендуется исследование свертывающей системы крови [1, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: На сегодняшний день известным фактом является наличие исходных аномалий свертывающей системы крови у пациентов с одножелудочковой гемодинамикой. Ввиду этого, таким пациентам целесообразно определение показателей локальных (активированное частичное тромбоплатиновое время, фибриноген, международное нормализованное отношение, степень агрегации тромбоцитов) и, при наличии возможности, - глобальных тестов (тромбодинамика 3D) оценки гемостаза.

2.4 Инструментальная диагностика

- Всем пациентам рекомендуется выполнение ЭКГ для исключения нарушений ритма и проводимости, а также ишемии миокарда [1, 4, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: При АТК с обедненным легочным кровотоком наблюдается отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии ЛЖ и ПП. В случае избыточного легочного кровотока изменения ЭКГ схожи с описанными, однако у таких пациентов чаще регистрируется высокий и расширенный зубец Р в отведениях I, II, aVL, левых грудных, что является признаком гипертрофии ЛП.

- Всем пациентам с АТК рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной полости для оценки степени кардиомегалии и состояния легочного кровотока, а также определения участков гипо- или гипервентиляции легких [1, 4, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: В случае обедненного легочного кровотока при рентгеноскопии в передне-задней проекции определяется повышенная прозрачность легочных полей за счет обеднения легочного рисунка. Тень сердца нормальных размеров или слегка увеличена, правый атриовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение ПП. Левый контур сердца закруглен, верхушка приподнята над диафрагмой, талия сердца подчеркнута. В косых проекциях определяется увеличение ПП и ЛЖ, а также "срезанный" передний контур сердца в проекции ПЖ. При избыточном легочном кровотоке отмечается выраженное усиление легочного рисунка. Тень сердца значительно увеличена, преимущественно за счет левых отделов. При нормальном расположении магистральных артерий по левому контуру сердца определяется выбухание сегмента ЛА.

- Эхокардиографическое исследование рекомендуется всем пациентам с подозрением на АТК как ведущий метод диагностики, позволяющий установить окончательный диагноз [1, 4, 15 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Типичная эхокардиографическая картина включает отсутствие эхо-сигнала от трехстворчатого клапана, локацию небольшой полости ПЖ, перерыв эхо-сигнала в области межпредсердной перегородки и наличие увеличенной полости ЛЖ. При проведении ЭхоКГ необходимо обратить внимание на следующие моменты: 1) положение рудиментарного желудочка; 2) положение магистральных артерий, их размеры, анатомия полулунных клапанов; 3) при дискордантном положении магистральных артерий - размеры ДМЖП и соотношение его с кольцом аортального клапана (АоКл); 4) анатомия левого АВ клапана, степень его недостаточности; 5) размеры МПС, ОАП, направление сброса через них; 6) наличие сопутствующих пороков (коарктация аорты, перерыв дуги аорты); 7) сократительная функция системного желудочка (СЖ).

- Магнитно-резонансная томография рекомендуется пациентам с подозрением на АТК в случаях наличия затруднения в установлении морфологии порока при помощи ЭхоКГ [1, 5, 16, 17, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Методика точно отображает анатомию артериальных и венозных сосудов, клапанного аппарата, субстрат субаортального стеноза, внутрисердечную анатомию, объем желудочков, степень гипертрофии миокарда.

- Рекомендуется проведение АКГ и катетеризации полостей сердца всем пациентам с АТК с целью [1, 4, 16, 17, 20]:

1) уточнения диагноза при недостаточности данных, полученных в ходе ЭхоКГ;

2) оценки размеров легочных артерий;

3) оценки характера обструкции ЛА с возможностью устранения стенозов;

4) оценки размеров МПС и выполнения процедуры Рашкинда при необходимости (см. пункт 3.2);

5) оценки и устранения коллатералей между системными и легочными венами;

6) оценки и устранения аорто-легочных коллатералей (устранение рекомендовано перед операцией Фонтена);

7) у пациентов с системно-легочным анастомозом для оценки его функции;

8) с целью выполнения коронарографии пациентам с клиническими проявлениями стенокардии, ишемическими изменениями на ЭКГ или аномалиями коронарных сосудов.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Обследование включает измерение давления и насыщения кислородом в ЛА (наибольшее значение имеет оценка среднего давления), аорте, предсердиях, ЛЖ, определение легочного и системного кровотока, легочного сосудистого сопротивления (ЛСС). ЛСС - показатель, производный от давления в ЛА, оценивающий возможности легочных артерий отвечать на увеличение объема. В большинстве случаев операции, выполняемые с целью коррекции АТК, направлены на увеличение легочного кровотока, поэтому определение давления в ЛА и ЛСС - важные моменты лечебно-диагностического поиска, влияющие на выбор последующей хирургической тактики. Ангиография позволяет оценить анатомию магистральных артерий (особенно ЛА; рассчитывают индексы Nakata и McGoon), гипертрофию миокарда. Для решения вопроса о выборе метода хирургического лечения чрезвычайно важна левая вентрикулография. Она позволяет создать представление о величине ДМЖП, объеме полости гипоплазированного ПЖ, тяжести легочного стеноза, состоятельности левого АВ клапана, характере расположения магистральных артерий. У пациентов с нормальным расположением магистральных артерий из гипоплазированного ПЖ всегда контрастируется ЛА. При ТМА соотношения обратные: из гипоплазированного желудочка контрастируется аорта, а из ЛЖ - легочный ствол, располагающийся сзади и слева от аорты.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Консервативные мероприятия направлены на регулирование резистентности легочных или системных сосудов.

- У новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком рекомендуется применение простагландинов группы E для поддержания проходимости ОАП [15].

Комментарии: Среди препаратов наиболее распространено применение #алпростадила**. Начальная доза составляет 0,02 мкг/кг/мин с возможностью увеличения до 0,05 - 0,1 мкг/кг/мин, поддерживающая доза - 0,002 мкг/кг/мин.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Рекомендуется применение диуретиков у всех пациентов с СН [15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: Наиболее часто применяются возрастные дозировки фуросемида**; спиронолактона**.

3.2 Хирургическое лечение

Хирургическая коррекция АТК носит паллиативный (одножелудочковый) характер. Выбор той или иной паллиативной операции зависит в основном от состояния кровотока в малом круге кровообращения.

3.2.1 1 этап хирургического лечения

Основные цели данного этапа - максимально сбалансировать системный и легочный кровоток, обеспечить беспрепятственное смешивание крови на уровне предсердий, обеспечить необструктивный выход из СЖ [1].

- В силу анатомических особенностей, не рекомендуется выполнение двужелудочковой коррекции АТК [1, 4, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Среди паллиативных операций выделяют следующие:

- Процедура Рашкинда рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного МПС [1, 4, 15].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Под рестриктивным МПС понимается наличие сообщения на уровне предсердий, при котором существует разность давлений между правым и левым предсердиями. В этом случае может иметь место сопротивление кровотоку на уровне данного МПС.

- Суживание ЛА (операция Muller) и перевязка ОАП (при его наличии) рекомендуется в периоде новорожденности при резко увеличенном легочном кровотоке с целью ограничения легочного кровотока и "защиты" малого круга кровообращения от развития склеротических изменений [1, 4, 16, 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Избыточный легочный кровоток способствует развитию тяжелой СН и высокой легочной гипертензии.

- Рекомендуется создание системно-легочного анастомоза (СЛА) у пациентов в периоде новорожденности при насыщении крови кислородом менее 70 - 75% [1, 4, 16, 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Выраженная гипоксемия часто характерна для тяжелого стеноза ЛА (нередко при ОАП-зависимом легочном кровотоке). Предпочтительное выполнение СЛА - в возрасте до 3-х месяцев.

- В ранние сроки после СЛА пациентам рекомендуется проведение тромбопрофилактики [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Для целей ранней тромбопрофилактики наиболее часто применяется гепарин натрия**, который, при отсутствии противопоказаний, назначается внутривенно капельно, по мере стабилизации хирургического гемостаза, в большинстве случаев - через 12 - 24 часа после операции. Разведение: 2 мл гепарина натрия** 48 мл физиологического раствора. Начальная доза - 20 ед/кг/час со скоростью, равной 1/10 веса пациента в кг. До начала инфузии препарата, для повышения его эффективности, целесообразно ввести в/в струйно 50 ед/кг однократно. Запрещено применение у новорожденных, в особенности недоношенных или имеющих низкую массу тела детей.

- Во время тромбопрофилактики гепарином натрия** после СЛА рекомендуется поддержание АЧТВ в пределах 50 - 85 сек [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Существуют указания на связь гиперкоагуляционных состояний и низких значений АЧТВ (менее 50 сек).

- Рекомендуется контроль уровня тромбоцитов крови у пациентов в случае применения гепарина натрия** свыше 5 суток с целью исключения гепарин-индуцированной тромбоцитопении [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 4)

- В отдаленные сроки после СЛА пациентам рекомендуется проведение долговременной тромбопрофилактики [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Для целей долговременной тромбопрофилактики после СЛА применяется #ацетилсалициловая кислота** в дозе 5 мг/кг/сутки (для детей до 18 лет применение вне зарегистрированных показаний). По мере стабилизации состояния пациента и появления возможности приема пищи препарат добавляется к инфузии гепарина натрия**. В течение последующих суток подобной комбинированной тромбопрофилактики поддерживается целевое значение АЧТВ 50 - 85 сек. Со вторых суток от начала приема #ацетилсалициловой кислоты** гепарин натрия** отменяют. Далее продолжается тромбопрофилактика изолированно #ацетилсалициловой кислотой**, которая назначается на срок не менее 6 мес или до момента следующего этапа хирургического лечения.

- Рекомендуется контроль степени агрегации тромбоцитов у пациентов после назначения #ацетилсалициловой кислоты** с целью долговременной тромбопрофилактики после СЛА [23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Контроль показателя проводится через 2 - 5 дня от начала приема препарата. Критерием эффективности #ацетилсалициловой кислоты** считается снижение показателя не менее чем на 50% от исходного значения. Случаи снижения степени агрегации тромбоцитов менее чем на 50% от исходного могут быть связаны с недостаточной дозой #ацетилсалициловой кислоты**, а также не исключают наличия резистентности пациента к препарату. При наличии резистентности решается вопрос о смене препарата для долговременной тромбопрофилактики (например, на варфарин**).

3.2.2 Гемодинамическая коррекция

Следующим этапом выполняется так называемая "гемодинамическая" (одножелудочковая) коррекция, заключающаяся в создании тотального кавопульмонального анастомоза (синоним: "полный обход" правого сердца). Цель данного этапа - снижение преднагрузки СЖ и увеличение системной оксигенации [1].

- В качестве первого этапа гемодинамической коррекции рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза (ДКПА; синоним: верхний кавопульмональный анастомоз) [1, 2, 4, 16, 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: ДКПА заключается в создании анастомоза "конец в бок" между верхней полой веной (ВПВ) и соответствующей главной ветвью ЛА. Предпочтительное выполнение - в возрасте от 4-х мес до 1 года. В большинстве случаев после ДКПА насыщение крови кислородом устанавливается в пределах 80%.

- В качестве второго (заключительного) этапа гемодинамической коррекции рекомендуется выполнение анастомоза между нижней полой веной (НПВ) и легочной артерией (синонимы: операция Фонтена, нижний кавопульмональный анастомоз) [1, 2, 4, 16, 17, 20 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: выполнение одномоментного тотального кавопульмонального анастомоза сопровождалось высокой летальностью, поэтому было предложено разделить операцию на 2 самостоятельных этапа. Данная тактика позволила существенно улучшить результаты гемодинамической коррекции. Наиболее распространенной в настоящее время модификацией операции Фонтена является использование экстракардиального кондуита (ЭКК) из политетрафторэтилена, имплантированного непосредственно между НПВ и ЛА.

- Рекомендуется соблюдение следующих возрастных критериев при планировании гемодинамической коррекции [25 - 31]:

- для ДКПА - не менее 4 мес.;

- для операции Фонтена - предпочтительно не менее 2-х лет.

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: Ранний возраст на сегодняшний день не является фактором, препятствующим выполнению ДКПА, тем не менее до настоящего времени оптимальные сроки операции не определены. Одни авторы рекомендуют ДКПА до 6 месяцев, объясняя это пользой от ранней "разгрузки" СЖ, но не ранее 3 месяцев [25 - 28], другие считают оптимальным его создание в промежутке от 6 месяцев до 2 лет, что связывают с максимальным приростом насыщения крови кислородом после процедуры в данной возрастной группе [29, 30]. Сомнения, связанные с выполнением операции до 3 месяцев, оправданны и связаны с более высоким ЛСС у таких детей, возможным повышением частоты осложнений и летальности, неуверенностью в адекватном росте легочных артерий после операции и риском неблагоприятного влияния процедуры на мозговое кровообращение [25, 27, 28, 31]. "Возраст" выполнения операции Фонтена также оспаривается. Одни авторы склоняются к выполнению данного этапа в более старшем возрасте, объясняя это ограниченным "сроком службы" нефизиологичного одножелудочкового кровообращения и неизбежной его декомпенсацией [32]. При этом основными показаниями к операции выступают такие факторы, как прогрессирование системной гипоксемии и снижение толерантности к физической нагрузке. Другие же, наоборот, стараются перейти к тотальному кавопульмональному анастомозу в более ранние сроки, объясняя подобную тактику пользой от уже упомянутого раннего снижения преднагрузки СЖ [25, 27].

- Рекомендуется выполнение гемодинамической коррекции пациентам с адекватным развитием легочного артериального русла [33 - 35]:

- индекс Nakata