МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ЭМФИЗЕМА ЛЕГКИХ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: J43
Год утверждения (частота пересмотра): 2021
Возрастная категория: Взрослые
Год окончания действия: 2023
ID: 656
Разработчик клинической рекомендации
- Российское респираторное общество
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Список сокращений
А1АТ - альфа-1-антитрипсин
АлАТ - аланинаминотрансфераза
АсАТ - аспартатаминотрансфераза
ГГТ - гамма-глутамилтрансфераза
ДКТ - длительная кислородотерапия
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
КТ - компьютерная томография
КТВР - компьютерная томография высокого разрешения
МКБ-10 - международная статистическая классификация болезней 10-го пересмотра
ОЕЛ - общая емкость легких
ООЛ - остаточный объем легких
ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1-ю секунду
ФОЕ - функциональная остаточная емкость
ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких
ХОБЛ - хроническая обструктивная болезнь легких
ШИК - Шифф-йодная кислота
IgA - иммуноглобулин класса A
Термины и определения
Альфа-1-антитрипсин - ингибитор протеаз семейства серпинов, преимущественной мишенью которого является нейтрофильная эластаза.
Дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ) - генетически детерминированное заболевание, вызванное недостаточностью А1АТ в сыворотке крови и проявляющееся в виде хронической обструктивной болезни легких, эмфиземы легких, поражения печени и сосудов.
Нейтрофильная эластаза - фермент широкого спектра действия, который разрушает эластин, коллаген, протеогликаны и другие компоненты экстрацеллюлярного матрикса.
Хроническая обструктивная болезнь легких - заболевание, характеризующееся персистирующим ограничением воздушного потока, которое обычно прогрессирует и является следствием хронического воспалительного ответа дыхательных путей и легочной ткани на воздействие ингалируемых повреждающих частиц или газов.
Булла - воздушная полость с четкими ровными тонкими стенками диаметром более 1 см.
Легочная гиперинфляция - патологическое увеличение объема воздух, остающегося в легких после спокойного выдоха.
Остаточный объем легких - объем воздуха, который остается в легких по окончании полного выдоха
Функциональная остаточная емкость - объем воздуха в легких и дыхательных путях после спокойного выдоха.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Эмфизема легких - синдромное понятие, характеризующееся необратимым увеличением воздушного пространства дистальнее терминальных бронхиол, связанное с деструкцией стенок ацинуса [1, 2].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
В формировании эмфиземы участвуют различные клеточные и молекулярные механизмы, ключевую роль среди которых играет протеазно-антипротеазный дисбаланс, вызывающий деструкцию эластического легочного каркаса [8].
Увеличение протеолитической активности в легких происходит в результате хронического воспаления и миграции макрофагов и нейтрофилов с выбросом протеолитических ферментов - сериновых и цистениновых протеаз, а также матриксных металлопротеиназ. Наиболее изучена роль сериновых протеиназ, прежде всего нейтрофильной эластазы - фермента широкого спектра действия, который разрушает эластин, коллаген, фибронектин, ламинин, протеогликаны и другие компоненты экстрацеллюлярного матрикса [9]. Выделение нейтрофильной эластазы из нейтрофилов в экстрацеллюлярное пространство происходит под влиянием различных субстанций - провоспалительных цитокинов (ИЛ-8,
