МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ГИПЕРТЕНЗИОННАЯ СОСУДИСТАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЕГКИХ,
АССОЦИИРОВАННАЯ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА, У ДЕТЕЙ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: I27.8
Год утверждения (частота пересмотра): 2018
Возрастная категория: Дети
Год окончания действия: 2020
ID: 50
Разработчик клинической рекомендации
- Всероссийская общественная организация "Ассоциация детских кардиологов России"
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Ключевые слова
- гипертензионная сосудистая болезнь легких;
- дети;
- легочно-сосудистая болезнь;
- легочная гипертензия;
- легочная артериальная гипертензия;
- врожденный порок сердца.
Список сокращений
АВ - артерио-венозный
АКГ - ангиокардиография
АРЭ - антагонисты рецепторов эндотелина
ВА - вено-артериальный
ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения
ВПС - врожденный порок сердца
ДЛА - давление в легочной артерии
ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки
ДМПП - дефект межпредсердной перегородки
иЛАГ - идиопатическая легочная артериальная гипертензия
ИМДЛА - инвазивный мониторинг давления в легочной артерии
ИФДЭ5 - ингибиторы фосфодиэстеразы 5
КТ - компьютерная томография
ЛА - легочная артерия
ЛАГ - легочная артериальная гипертензия
ЛГ - легочная гипертензия
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАП - открытый артериальный проток
ОЛС - общее легочное сопротивление
ОПС - общее периферическое сопротивление
ПП - правое предсердие
ПЖ - правый желудочек
СИБКК - сердечный индекс большого круга кровообращения
ЭКГ - электрокардиография
Эхо-КГ - эхокардиография
BNP - мозговой натрийуретический пептид
Sat O2 - насыщение крови кислородом
TAPSE - систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана
Термины и определения
Гипертензионная сосудистая болезнь легких (легочно-сосудистая болезнь) - заболевание, характеризующееся патологическими морфологическими изменениями легочных сосудов, уменьшением площади легочно-сосудистого русла и прогрессирующим нарастанием общелегочного сопротивления (ОЛС).
1. Краткая информация
1.1 Определение
Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС) у детей - состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет
