Гражданский кодекс часть 1

ISNT (inferior, superior, nasalis, temporalis/нижний, верхний, назальный, темпоральный) - правило офтальмоскопической оценки состояния НРП при диагностике глаукомы

P0 - истинный уровень внутриглазного давления

Pt - показатель тонометрии при измерении ВГД тонометром внутриглазного давления ТГД-01 (по Маклакову), грузом массой 10 г

Термины и определения

Биомикроскопия глаза - это метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещенными и неосвещенными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна).

Внутриглазное давление - давление жидкости внутри глаза, являющееся результатом баланса между продукцией камерной влаги, трабекулярным и увеосклеральным оттоком и давлением в эписклеральных венах, поддерживающее его форму и обеспечивающее постоянство циркулирующих питательных веществ, и нормальную трофику внутриглазных тканей

Глаукомная оптическая нейропатия (ГОН) - приобретенная патология зрительного нерва, характеризующаяся прогрессирующей потерей ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов и ведущая к структурному и функциональному повреждению зрительного нерва, нарушению зрительных функций и слепоте

Гониоскопия - это метод визуального исследования (осмотра) угла передней камеры глаза (УПК), проводимый при помощи щелевой лампы и гониолинзы (гониоскопа)

Диск зрительного нерва - место выхода аксонов ганглиозных клеток сетчатки из глазного яблока

Нейроретинальный поясок (НРП) - это область между краем диска зрительного нерва и краем экскавации, где проецируется основная масса аксонов ганглиозных клеток сетчатки

Нидлинг - хирургическая методика механической ревизии фильтрационной подушки с помощью инъекционной иглы на шприце

Нормальное (a), умеренно повышенное (b), высокое (c) ВГД - уровни повышения ВГД, в соответствии с классификацией глаукомы

Оптическая когерентная томография (ОКТ) - это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии.

Офтальмогипертензия - повышение уровня ВГД при отсутствии характерных для глаукомы изменений ДЗН, СНВС и дефектов ПЗ

Офтальмоскопия - инструментальный метод осмотра глазного дна и его структур

Офтальмотонометрия - метод инструментального измерения уровня ВГД, величина которого определяется анализом данных деформации глаза тонометром и оценивается в миллиметрах ртутного столба (мм рт.ст.)

Периметрия - метод исследования ПЗ

Поле зрения - совокупность точек пространства, одновременно видимых глазом при неподвижном взоре

Рефрактерная глаукома - форма заболевания, при которой отмечают тяжелое, упорное течение, характеризующееся устойчивостью, а часто и невосприимчивостью к стандартным способам лечения.

Скотома - дефект ПЗ, не связанный с периферическими границами.

Слой нервных волокон сетчатки - слой сетчатки, представляющий собой аксоны ганглиозных клеток сетчатки.

Стабилизированная и нестабилизированная глаукома - термины, обозначающие отсутствие или наличие отрицательной динамики в состоянии ДЗН и ПЗ пациента при повторных исследованиях. При оценке динамики глаукомного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие "целевому" значению.

Стандартная автоматизированная периметрия - компьютерная пороговая статическая периметрия, при которой исследуют центральное ПЗ с помощью белого стимула на белом фоне

Угол передней камеры - пространство между роговично-склеральной областью и передней поверхностью радужки

Факодонез - "дрожание" хрусталика при движении глаза, обусловленное разрывом части волокон ресничного пояска (цинновой связки).

"Целевое" внутриглазное давление - это максимальное допустимое давление, при котором глаукома прогрессирует настолько медленно, что в течение последующих лет качество жизни, связанное со зрением, остается достаточно стабильным

Электрофизиологические исследования - методы исследования функции зрительного нерва, сетчатой оболочки, зрительных областей в коре головного мозга.

MD, mean deviation (среднее отклонение) - периметрический индекс, который определяется при статической периметрии и представляет собой среднее различие между нормальными значениями светочувствительности сетчатки с поправкой на возраст и измеренными пороговыми значениями во всех точках сканирования

PSD, pattern standard deviation (паттерн стандартного отклонения) - периметрический индекс, характеризующий выраженность очаговых дефектов поля зрения

GHT, Glaucoma Hemifield Test (глаукомный тест полуполей) - тест, сравнивающий верхнюю и нижнюю половины ПЗ по 5 (пяти) соответствующим участкам

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Первичная открытоугольная глаукома (ПОУГ) - это хроническая прогрессирующая оптиконейропатия, которая объединяет группу заболеваний с характерными признаками:

- периодическим или постоянным повышением уровня ВГД выше индивидуальной нормы;

- структурными патологическими изменениями ДЗН и СНВС;

- типичными дефектами ПЗ, соответствующими повреждению ДЗН и СНВС;

- открытый УПК (подтвержденный гониоскопией) [1 - 3].

ПОУГ включает четыре клинико-патогенетические формы: псевдоэксфолиативную глаукому (ПЭГ), хроническую (простую), глаукома низкого давления (ГНД), пигментную глаукому (ПГ).

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология ПОУГ не до конца изучена. В объяснении ее возникновения и развития преобладает многофакторная концепция с вовлечением разнообразных генетических и негенетических факторов [4 - 8, 26].

В качестве факторов риска развития и прогрессирования заболевания рассматривают:

- возраст: ПОУГ преимущественно развивается у пациентов старше 40 лет, а ее распространенность увеличивается с возрастом (95% ДИ 2,5 - 4,0) [9 - 15].

- раса/этническая принадлежность: распространенность ПОУГ в несколько раз выше у афро-американцев, чем у лиц европеоидной расы (95% ДИ 3,83 - 9,13) [16 - 19].

- пол: данные о взаимосвязи пола и ПОУГ противоречивы [20 - 23].

- семейный анамнез: распространенность глаукомы среди кровных родственников больных с ПОУГ в 4 - 9 раз выше, чем в общей популяции [24 - 28].

- повышенный уровень ВГД: прямо коррелирует с увеличением распространенности и заболеваемости ПОУГ. Риск развития глаукомы возрастает на 10% на каждый 1 мм рт.ст. повышения уровня ВГД выше среднестатистической нормы [29 - 37].

- псевдоэксфолиативный синдром: наличие псевдоэксфолиаций увеличивает риск ПОУГ в 9 - 11 раз. В течение 10 лет глаукома развивается у каждого третьего пациента с ПЭС [38 - 42].

- синдром пигментной дисперсии: риск развития пигментной глаукомы у пациентов с синдромом пигментной дисперсии составила около 10% за 5 лет и 15% за 15 лет [43 - 46].

- толщина роговицы в центральной оптической зоне (ЦТР): установлено увеличение риска развития ПОУГ на 30 - 41% на каждые 40 мкм истончения ЦТР ниже среднестатистической нормы [47 - 50].

- миопия: миопия средней и высокой степени (>= 6-ти диоптрий) увеличивает частоту возникновения ПОУГ [51 - 56].

- перфузионное глазное давление: обнаружена связь низкого перфузионного глазного давления с увеличением частоты возникновения ПОУГ. Поскольку перфузионное давление представляет разность между диастолическим уровнем артериального давления и величиной ВГД, лечение артериальной гипертензии у больных с ПОУГ может приводить к развитию системной гипотензии, и как следствие - ухудшению кровоснабжения ДЗН [57 - 62].

- кровоизлияния на ДЗН: В Международном исследовании по глаукоме нормального давления (Collaborative Normal Tension Glaucoma Study, CNTGS) наличие кровоизлияний в зоне ДЗН достоверно коррелировало с прогрессированием глаукомы [63].

- другие факторы: имеются сообщения о других факторах, которые могут быть связаны с повышенным риском развития и прогрессирования ПОУГ (кардиоваскулярная патология, в том числе системная артериальная гипотензия, системный атеросклероз; вазоспастический синдром, в том числе болезнь Рейно, мигрень и мигренеподобные состояния; апноэ во сне и синкопальные состояния неясного генеза; сахарный диабет (95% ДИ 1,20 - 1,57). Вместе с тем, литературные данные остаются противоречивыми [64 - 78].

Патогенез глаукомной оптической нейропатии изучен не полностью. Среди многочисленных теорий глаукомного повреждения наиболее распространены следующие: механическая, сосудистая и метаболическая [4 - 7, 65, 79 - 84].

Комментарий: Многофакторный каскад патогенеза ПОУГ включает [4, 5, 79 - 95]:

- развитие ретенции и нарушение оттока внутриглазной жидкости вследствие трабекулопатии;

- неустойчивость и повышение уровня ВГД выше индивидуальной нормы;

- диффузную и/или фокальную прогрессирующую атрофию отдельных пучков нервных волокон и ишемию (реперфузия, гипоксия, нарушение сосудистой ауторегуляции) ГЗН;

- прогрессирующую деформацию и частичный коллапс глиальной решетчатой структуры в преламинарном отделе ГЗН, смещение решетчатой пластинки склеры с деформацией в ней канальцев, по которым выходят из глаза пучки нервных волокон (к аналогичным последствиям может привести снижение ликворного давления в ретроламинарном отделе зрительного нерва);

- высвобождение цитотоксических факторов поврежденными клетками (активные формы кислорода, гидроперекиси, продукты перекисного окисления липидов NO, Ca2+ и др.), поражающих соседние клетки с образованием избыточной концентрации глутамата;

- (ускоренный апоптоз ганглиозных клеток сетчатки сначала в парамакулярных структурах, а затем в периферических, вплоть до полного исчезновения СНВС.

Гемодинамические нарушения присутствуют при ПОУГ на всех уровнях: центральном, регионарном, микроциркуляторном.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В Российской Федерации на официальном учете состоит 1 336 508 больных глаукомой или 0,91 на 1000 взрослого населения, что практически вдвое меньше предполагаемых расчетных показателей. В 2018 году в Российской Федерации впервые было выявлено 126 380 случаев ПОУГ, показатель заболеваемости составил 1141,7 больных на 100 тысяч взрослого населения [96, 97]. Ожидаемая распространенность глаукомы в мире в 2020 г. составляет около 80 млн человек [22, 98].

Распространенность первичной инвалидности вследствие глаукомы возросла с 0,04 до 0,35 на 1000 взрослого населения, а сами показатели значительно варьируют на различных территориях РФ. У большей части инвалидов по зрению вследствие глаукомы диагностирована именно ПОУГ (80,9%). В контингенте инвалидов мужчины составляют 58,2%, женщины - 41,8%. При первичном освидетельствовании инвалидами I группы признано 35,4%, II группы - 45,8%, III группы - 18,8% больных глаукомой [1, 99 - 102].

По данным некоторых эпидемиологических исследований в Российской Федерации в 40 - 80% случаев глаукома диагностируется в продвинутых стадиях, а в 50% случаев пациенты не знают о своем заболевании и не получают надлежащего лечения [100, 101].

Возраст больных с впервые диагностированной глаукомой находится преимущественно в диапазоне от 35 до 90 лет. Уровень заболеваемости увеличивается в более старших возрастных группах: от 40 до 49 лет - 0,55 - 0,88 (на 1000 населения), от 50 до 59 лет - 1,5 - 2,5; от 60 до 69 лет - 6,44 - 7,45; от 70 до 79 лет - около 15,7 человек; от 80 до 89 лет - около 17,5 человек. Таким образом, количество больных ПОУГ с возрастом растет в геометрической прогрессии, увеличиваясь в старшей возрастной группе практически в 20 раз [1]. На долю открытоугольной глаукомы приходится от 72,3 до 96,1% всех форм глауком. ПОУГ встречается чаще у женщин (56,6%), несколько реже у мужчин - 43,4%, что коррелирует с установленной продолжительностью жизни [1, 23, 100 - 102].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

H.40.1 - Первичная открытоугольная глаукома [103, 104].

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

По клинико-патогенетическим формам ПОУГ подразделяют на [103, 104]:

- первичную простую глаукому;

- глаукому низкого давления;

- пигментную глаукому;

- псевдоэксфолиативную глаукому.

По состоянию уровня ВГД ПОУГ подразделяют на:

Таблица 2 - Классификационная схема состояния уровня ВГД при глаукоме [1, 105]

Уровень ВГД	ВГД тонометрическое, Pt (мм рт.ст.)	ВГД истинное, P0 (мм рт.ст.)
Нормальное (a)	<= 25	<= 21
Умеренно повышенное (b)	26 - 32	22 - 28
Высокое (c)	>= 33	>= 29

По характеру течения заболевания и клиническим характеристикам ПОУГ подразделяют на:

Таблица 3 - Классификационная схема глаукомы по характеру течения болезни [105]

Течение глаукомы	Клиническая характеристика
Стабилизированная	Отсутствие отрицательной динамики в состоянии ДЗН и ПЗ при продолжительном наблюдении за больным (не менее 6 месяцев)
Нестабилизированная	При повторных исследованиях регистрируют отрицательную динамику структурных (ДЗН, нервные волокна сетчатки) и функциональных показателей (ПЗ)

При оценке динамики глаукоматозного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие "целевым" значениям.

По степени выраженности патологического процесса ПОУГ подразделяют на:

Таблица 4 - Классификационная схема стадий глаукомы [105].

Стадии	Признаки
	Поле зрения	Диск зрительного нерва
I, начальная	Границы ПЗ нормальные, небольшие изменения (скотомы) в парацентральных участках ПЗ (мелкие парацентральные скотомы, относительная скотома в зоне Бьеррума)	Асимметрия экскавации на двух глазах, вертикально-овальная форма экскавации, экскавация расширена, но не доходит до края ДЗН
II, развитая	Сужение границ ПЗ с носовой стороны более чем на 10° или слияние мелких парацентральных скотом в дугообразную скотому	Экскавация ДЗН расширена, появляется краевая экскавация ДЗН
III, далеко зашедшая	Граница ПЗ с носовой стороны (или концентрически) находятся менее чем в 15° от точки фиксации. К этой стадии относят также случаи с сохранившимся только на периферии участком ПЗ при отсутствии центрального зрения	Краевая субтотальная экскавация ДЗН
IV, терминальная	Утрата предметного зрения	Экскавация тотальная

Разделение непрерывного глаукомного процесса на 4 (четыре) стадии носит условный характер. При определении стадии принимается во внимание состояния ПЗ и ДЗН. В настоящее время в отечественной и зарубежной литературе предложен целый ряд альтернативных классификационных схем, не нашедших до настоящего времени широкого применения в отечественной офтальмологической практике [106 - 109].

При обсуждении стадий глаукомы важно не только определение перехода от одной стадии к другой, но и выявление и количественная оценка прогрессирования заболевания. Для этой цели необходимы классификации, в которых используются функциональные (периметрические интегральные индексы, полученные с помощью стандартной автоматизированной периметрии) и/или структурные (состояние диска зрительного нерва) параметры.

Так, при использовании метода статической периметрии применяется модифицированная классификация E. Hodapp, R. Parrish и D. Anderson [110].

Таблица 5 - Классификация глаукомы по данным статической периметрии

Стадия глаукомы	Признаки
Начальная	-	MD < -6 дБ
	-	Снижение светочувствительности ниже 5%-ного уровня значимости менее чем в 18 точках, и ниже 1%-ного уровня значимости менее чем в 10 точках
	-	Отсутствие в центральной зоне (5° от точки фиксации) точек с чувствительностью меньше 15 дБ
Развитая	-	MD от -6,01 до -12,00 дБ
	-	Снижение светочувствительности ниже 5%-ного уровня значимости менее чем в 37 точках, и ниже 1%-ного уровня значимости менее чем в 20 точках
	-	Отсутствие в центральной области (5° от точки фиксации) абсолютных дефектов (0 дБ)
	-	Только в одной половине поля зрения в центральной области (5°) снижение светочувствительности < 15 дБ
Далеко зашедшая	-	MD > -12 дБ
	-	Снижение светочувствительности ниже 5%-ного уровня значимости более чем в 37 точках или ниже 1%-ного уровня значимости более чем в 20 точках
	-	Абсолютный дефицит (0 дБ) в пределах 5° от центра
	-	В обеих половинах поля зрения в центральной области 5° снижение светочувствительности < 15 дБ

Примеры диагноза:

Глаукома первичная открытоугольная нестабилизированная левого глаза, развитая стадия с умеренно повышенным уровнем ВГД (II b).

Глаукома первичная открытоугольная стабилизированная правого глаза, далеко зашедшая стадия с нормальным уровнем ВГД (III a).

Глаукома первичная открытоугольная псевдоэксфолиативная нестабилизированная правого глаза, далеко зашедшая стадия с высоким уровнем ВГД (III c).

Глаукома первичная открытоугольная низкого давления стабилизированная левого глаза, развитая стадия с нормальным уровнем ВГД (II a).

Глаукома первичная открытоугольная пигментная нестабилизированная левого глаза, развитая стадия с умеренно повышенным уровнем ВГД (II b).

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Глаукома, как правило, протекает бессимптомно, и в большинстве случаев, обнаруживается на развитой и/или далеко зашедшей стадиях (например, при профилактических осмотрах, при подборе очков, осмотре глазного дна и т.д.). Отдельными нетипичными жалобами больных с глаукомой, на которые следует обратить внимание, могут быть: периодическое затуманивание зрения, видение радужных кругов вокруг источников света, боли в глазах, головные боли, мелькание "мушек", быстрая утомляемость, а также частая смена пресбиопических очков, кажущееся увлажнение глаз, слезотечение и др. [111, 112]. Ориентировочно длительность доклинической и начальной стадий составляет от 1 до 5 лет. В некоторых случаях заболевание в течение 3 - 5 лет проходит все стадии вплоть до полной слепоты [1].

ПОУГ преимущественно развивается у пациентов старше 40 лет. Процесс носит двусторонний, но асимметричный характер [9, 113].

Заболевание характеризуется периодическим или постоянным повышением уровня ВГД выше индивидуальной нормы. Выявляется асимметрия офтальмотонуса между парными глазами > 2 - 3 мм рт.ст., а диапазон колебаний уровня ВГД в течение суток может превышать 5 мм рт.ст. [114].

ПОУГ характеризуется структурными патологическими изменениями ДЗН и СНВС: прогрессирующее истончение НРП, расширение и углубление экскавации, в дальнейшем ее углубление и "вытягивание" в вертикальном направлении с "прорывом" к краю зрительного нерва, чаще в нижневисочном квадранте. В финале заболевания экскавация становится тотальной и глубокой. Происходит локальное или диффузное истончение СНВС и прогрессирующая перипапиллярная атрофия в