МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ, ЛИМФОМА ИЗ МАЛЫХ ЛИМФОЦИТОВ
МКБ 10: C91.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года)
ID: 134
URL
Профессиональные ассоциации
- Национальное гематологическое общество - Российское общество онкогематологов
Ключевые слова
- Хронический лимфоцитарный лейкоз
- Лимфома из малых лимфоцитов
- Иммунохимиотерапия
- Таргетная терапия
- Терапия 1-й линии
- Терапия 2-й линии
Список сокращений
Chl-G - режим иммунохимиотерапии, включающий обинутузумаб и хлорамбуцил
Chl-R - режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб и хлорамбуцил
CTC - общие критерии токсичности
FBR - режим иммунохимиотерапии, включающий флударабин, бендамустин и ритуксимаб
FCR - режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид
FCR-Lite - режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид с редукцией доз цитостатических препаратов
GPP - сложившаяся клиническая практика
IGHV - вариабельные участки тяжелых цепей иммуноглобулинов
RB - режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб и бендамустин
R-CD - режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб, циклофосфамид и дексаметазон
R-FCM - режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб, флударабин, циклофосфамид и митоксантрон
R-HDMP - режим иммунохимиотерапии, включающий ритуксимаб и метилпреднизолон
АИГА - аутоиммунная гемолитическая анемия
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
ВБП - выживаемость без прогрессирования
ДИ - доверительный интервал
ИТП - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
ИФТ - иммунофенотипирование методом проточной цитометрии
ЛМЛ - лимфома из малых лимфоцитов
МНО - международное нормализованное отношение
МОБ - минимальная остаточная болезнь
МПИ - международный прогностический индекс
ОВ - общая выживаемость
ОР - отношение рисков
РФП - радиофармпрепарат
ХЛЛ - лимфоцитарный лейкоз
КТ - компьютерная томография
УДД - уровень достоверности доказательств
УУР - уровень убедительности рекомендаций
Термины и определения
ECOG - оценка общего состояния пациента по шкале, разработанной Восточной объединенной онкологической группой (Eastern Cooperative Oncology Group) - см. приложение Г1.
B-симптомы - неспецифические симптомы опухолевой интоксикации, включающие лихорадку выше 38 °C более 2 недель подряд без признаков воспаления; ночные профузные поты; похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев.
Лимфома из малых лимфоцитов - это B-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток без клинически манифестного лимфоцитоза (биологически и патогенетически - аналог хронического лимфоцитарного лейкоза).
Хронический лимфоцитарный лейкоз - это B-клеточная опухоль из мелких лимфоидных клеток, характеризующаяся значительным лимфоцитозом в крови (> 5000 моноклональных B-лимфоцитов).
Первичный пациент - пациент с верифицированным диагнозом ХЛЛ/ЛМЛ, ранее не получавший лекарственного лечения.
Трансформация - развитие диффузной B-клеточной крупноклеточной лимфомы (ДВКЛ) или лимфомы Ходжкина (ЛХ) на фоне ХЛЛ/ЛМЛ.
1. Краткая информация
1.1. Определение
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ) - это B-клеточные опухоли из мелких лимфоидных клеток. Хронический лимфолейкоз и лимфома из малых лимфоцитов биологически представляют собой одну опухоль. Отличие между ними в том, что при ХЛЛ в крови имеется значительный лимфоцитоз (
