Гражданский кодекс часть 1

Лимфедема - отек мягких тканей, возникающий в результате накопления в них богатой белком интерстициальной жидкости (высокобелковый отек), вызванный низкой пропускной способностью лимфатического русла (недостаточность лимфодренажа) в комбинации с недостаточным экстралимфатическим усвоением белков, которое со временем приводит к развитию фиброзных изменений кожи и подкожной клетчатки [1].

Постмастэктомический отек верхней конечности - приобретенный хронический лимфатический отек верхних конечностей, связанный с радикальным противоопухолевым лечением рака молочной железы.

Рожистое воспаление - острое инфекционно-аллергическое воспаление лимфатических капиллярных сетей кожи.

Лимфатический коллектор - магистральный лимфатический сосуд, идущий от периферических отделов до лимфатического узла, в который впадают лимфатические притоки регионарных областей.

Лимфатические капиллярные сети дермы кожи - поверхностная и глубокая лимфатическая сеть дермального слоя кожи, которая является одним из основных путей коллатерального оттока лимфы при лимфедеме.

Обратный кожный ток лимфы (dermal dack flow) - рефлюкс лимфы из глубоких в поверхностные (кожные) лимфатические сети дермального слоя кожи.

Лимфангион - структурно-функциональная единица лимфатического сосуда - участок между двумя клапанами.

Лимфосом - очерченная область мягких тканей (эпифасциального и субфасциального уровней), лимфодренаж от которой осуществляется в один лимфатический узел или группу узлов в одном и том же лимфатическом бассейне.

Волюметрия - измерение объема вытесненной воды при погружении конечности в градуированную емкость с водой.

Флебоманометрия - измерение интравенозного давления в поверхностных венах ВК.

Симптом Стеммера - увеличение кожной складки или невозможности собрать кожную складку над основной фалангой пальцев стопы за счет плотного отека, уменьшения эластичности кожи и фиброза мягких тканей.

Комплексная физическая противоотечная терапия (complexdecongestivetherapy-CDT) - состоит из 4 компонентов и включает МЛД, (и/или пневматическую компрессию), компрессионные бандажи, компрессионные изделия (чулки, рукава и др.), уход за кожей, противоотечную лечебную физкультуру и дыхательные упражнения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Постмастэктомический отек верхней конечности (ПМОК) - хронический лимфатический отек верхних конечностей, связанный с радикальным противоопухолевым лечением рака молочной железы (РМЖ).

1.2 Этиология и патогенез

Причины возникновения постмастэктомического отека конечности (ПМОК) связаны с необходимостью удаления регионарных лимфатических узлов и коллекторных лимфатических сосудов в подмышечной области, через которые осуществляется отток лимфы от верхней конечности (ВК).

В результате подмышечной лимфаденэктомии развивается блок лимфатического оттока, что приводит к стагнации лимфы в лимфатических сосудах ВК и процессам облитерации их просвета. Использование лучевой терапии при лечении РМЖ приводит к поражению оставшихся лимфатических сосудов, прекращению их двигательной активности и облитерации просвета лимфатических сосудов. При развитии коллатеральных путей оттока лимфы в стадии декомпенсации возникает обратный кожный ток лимфы (dermal dack flow) в лимфатические сети кожи, накопление лимфы в подкожной жировой клетчатке, что приводит к развитию лимфатического отека конечности [2, 3].

Дополнительными факторами, влияющими на частоту развития ПМОК, являются виды операционных разрезов, длительная послеоперационная лимфорея, инфицирование раны, послеоперационная лучевая терапия, уровень дооперационной физической активности пациентов, избыточная масса тела, сахарный диабет, а также индивидуальная вариантная характеристика лимфотока конечности.

ПМОК развивается не у всех пациентов, перенесших лечение по поводу РМЖ. Рассматривается несколько причин этого.

Первая из них - анатомические особенности лимфатических узлов, участвующих в лимфатическом оттоке от ВК и от молочной железы [1, 4].

В качестве второй возможной причины рассматриваются выявленные у части пациентов полиморфизмы некоторых генов, ответственных за лимфангиогенез (ген GJC2), которые могут участвовать в патогенезе ПМОК или воспалительный ответ (гены, связанные с интерлейкином-4, интерлейкином-10 [5, 6].

В качестве третьей причины, по мнению некоторых авторов, можно рассматривать наличие трех лимфосомов, по которым осуществляется лимфодренаж от ВК: двух - в системе поверхностных (эпифациальных) лимфатических коллекторов (от переднемедиальной в латеральную группу подмышечных лимфоузлов и от заднелатеральной поверхностей, минуя подмышечную ямку в дельтапекторальный и далее в надключичные лимфатические узлы) и одного - субфасциального, из глубоких, проходящих вдоль магистральных сосудисто-нервных пучков в центральную группу подмышечных лимфоузлов. После лимфодиссекции подмышечных лимфатических узлов наступает обструкция либо резкое уменьшение числа лимфатических сосудов от лимфосома, дренирующего глубокие (субфасциальные) структуры и переднемедиальную поверхность ВК. При этом сохраняется лимфодренаж от лимфосома, дренирующего заднелатеральную поверхность ВК [7].

Ключевыми моментами в патогенезе ПМОК является повышение эндолимфатического, а затем и тканевого давления, запускающего дальнейшие этапы патологического процесса, вызывающего трофические изменения кожи и подкожной клетчатки ВК в виде фиброза. Дополнительными факторами патогенеза становятся нейротрофические нарушения и послелучевой фиброз тканей, окружающих магистральные вены, что вызывает сужение последних [8 - 13]. В первую очередь важно установить, что причиной отека ВК не является прогрессирование злокачественного новообразования.

1.3 Эпидемиология

Частота развития ПМОК после применения комбинированного лечения РМЖ достигает 20,0 - 80,0%; до 40% пациентов утрачивают трудоспособность [14 - 17]. В настоящее время в России живет около 3 миллионов женщин, которым проводилось радикальное лечение по поводу РМЖ. Однако, развитие стойких функциональных нарушений ВК в ряде случаев не позволяет им вернуться к полноценной трудовой деятельности и снижает их социальную активность. Таким образом, становится понятной высокая значимость проблемы реабилитации этой категории пациентов [18].

Лимфедема после мастэктомии является составной частью так называемого постмастэктомического синдрома [19]. Под "постмастэктомическим синдромом" следует понимать одно или сочетание нескольких осложнений, а именно:

- нарушение лимфатического оттока с развитием хронического лимфатического отека верхней конечности;

- нарушение венозного оттока в результате стенозов или облитерации магистральных путей оттока от верхней конечности;

- рубцовые изменения на передней поверхности грудной клетки и подмышечной области с развитием ограничения движений в плечевом суставе или контрактуры; брахиоплексит, как осложнение лучевой терапии и компрессией рубцовыми тяжами, трофическая, постлучевая язва.

1.4 Кодирование по МКБ-10

I97.2 - Синдром постмастэктомического лимфатического отека.

Элефантиаз. Облитерация лимфатических сосудов, обусловленная мастэктомией

1.5 Классификация

Наиболее комплексной и оптимальной является классификация, принятая Международным обществом лимфологов, которые выделяют следующие стадии ПМОК:

0 стадия (стадия доклинических проявлений ПМОК) - объем руки на стороне поражения увеличивается до 150 мл по сравнению с противоположной верхней конечностью. Является принципиально важной для ПМОК, так как обследование пациентов до появления клинических проявлений позволяет во многих случаях прогнозировать их дальнейшее лечение.

I стадия (преходящий отек, начало клинических проявлений ПМОК) - объем руки превышает противоположную конечность на 150 - 300 мл. Характеризуется непостоянным увеличением объема всей ВК или отдельных ее сегментов с периодическим возвращением ее размеров к исходным. Подвижность кожи полностью сохранена, она легко берется в складку.

II a стадия ("мягкий" отек) - увеличение объема руки на 300 - 500 мл. Отек конечности сохраняется постоянно. Кожа берется в складку, но не смещается по отношению к подлежащим тканям. При надавливании на нее остается хорошо видимая глубокая ямка (положительный питтинг-тест).

II b стадия ("плотный" отек) - превышение объема руки на 500 - 700 мл. Развивается постоянный отек ВК с переходом в фибредему. Кожа в складку не берется и не смещается по отношению к подлежащим тканям. При надавливании на кожу образуется видимая ямка, либо ямки ее не остается (питинг-тест может быть либо положительным, либо отрицательным). Нередко имеются участки гиперпигментированной кожи. Конечность частично утрачивает свою функцию.

III стадия ("деформирующий" отек) - увеличение объема руки на 700 мл и более. Характеризуется обезображиванием конечности за счет избыточного разрастания мягких тканей. Конечность полностью утрачивает свою функцию. Появляются выраженные трофические нарушения. Питтинг-тест отрицательный. Нередки явления гиперкератоза. Движения в суставах конечности ограничены за счет тяжести мягких тканей. Пациенты вынуждены держать руку в подвешенном состоянии.

Необходимо учитывать наличие или отсутствие стеноза подмышечной, подключичной вен (венозной гипертензии) на стороне поражения. До сих пор отсутствует единая классификация ПМОК. В большинстве классификаций за основу принимается симметричное измерение здоровой и пораженной ВК [14, 19].

1.6 Клиническая картина

У пациентов с ПМОК отмечается появление преходящего отека ВК на стороне поражения, который постепенно переходит в постоянный, распространяясь проксимально. Вначале подвижность кожи полностью сохранена, она легко берется в складку. Затем, по мере прогрессирования заболевания, кожа берется в складку, но не смещается по отношению к подлежащим тканям. При надавливании на нее остается хорошо видимая глубокая ямка (положительный питтинг-тест). Без лечения постоянный отек ВК переходит в фибредему. Кожа в складку не берется и не смещается по отношению к подлежащим тканям. При надавливании на кожу ямка не остается (питтинг-тест - отрицательный). Нередко имеются участки гиперпигментированной кожи. Конечность частично утрачивает свою функцию. В дальнейшем, за счет избыточного разрастания мягких тканей, конечность обезображивается. Появляются выраженные трофические нарушения. Питтинг-тест отрицательный. Нередки явления гиперкератоза. Конечность полностью утрачивает свою функцию. Движения в суставах конечности ограничены за счет тяжести мягких тканей. Пациенты вынуждены держать руку в подвешенном состоянии [14, 19, 20].

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

- На диагностическом этапе всем пациентам с ПМОК рекомендуется сбор жалоб, анамнеза для верификации диагноза [14, 19, 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: при сборе жалоб и анамнеза заболевания необходимо выяснять у пациентов информацию о наличии отека, парестезий на ВК, время появления отека. Для определения стадии заболевания большое значение имеет информация об обратимости отека, первоначальной локализации периферического отека (дистальный или проксимальный), его дальнейшего распространения. Также необходимо выяснить дату и характер проведенного лечения по поводу РМЖ, расспросить пациентку о перенесенных воспалительных заболеваниях, заболеваниях вен на стороне поражения.

2.2 Физикальное обследование

- Всем пациентам с ПМОК рекомендуется физикальное обследование для верификации диагноза [14, 19].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Начинать физикальное обследование необходимо с осмотра обеих ВК, при осмотре необходимо обращать внимание на состояние отека ВК:

- локальный или распространенный отек;

- дистальный, проксимальный или общий отек,

- наличие деформаций, связанных с отеком, а также оценить состояние кожных покровов ВК: цвет, наличие гиперкератоза, лимфатических свищей.

Пальпация обеих ВК проводится для определения:

- характеристики отека (мягкий или плотный, питтинг-тест);

- симптома Стеммера;

- состояния регионарных лимфатических узлов,

- пульсации; венозного наполнения;

- признаков флебита;

- нарушения чувствительности кожи.

- Рекомендуется всем пациентам обязательное измерение объема конечностей для определения стадии ПМОК [22, 23, 24].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: измерение длины окружности конечности должно осуществляться обученным персоналом.

Изменение объема пораженной конечности является критерием диагностики ПМОК и эффективности консервативного или хирургического лечения.

Методы измерения конечности:

- волюметрия - измерение объема вытесненной воды при погружении конечности в градуированную емкость с водой. Объем вытесненной воды равен объему погруженной части ВК. Позволяет оценить выраженность и динамику отека.

- антропометрия - измерение длины окружности конечности на определенных уровнях (кисть, нижняя, средняя, верхняя треть предплечья, нижняя, средняя, верхняя треть плеча) с определением объема конечности по формуле: объем усеченного конуса