МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D46
Год утверждения (частота пересмотра): 2020
Возрастная категория: Взрослые
Год окончания действия: 2022
ID: 141
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация онкологов России
- Национальное гематологическое общество
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Ключевые слова
Список сокращений
Алло-ТГСК - трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток
АЛТ - аланинаминотрансфераза
Анти-ДНК - антитела к ДНК
АСЛ-О - антистрептолизин-О
АСТ - аспартатаминотрансфераза
АТГ - антитимоцитарный глобулин
АТ-ТПО - антитела к тиреоидной пероксидазе
АЧН - абсолютное число нейтрофилов
АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время
БЛРС - бета-лактамазы расширенного спектра
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
ВКЛ - волосатоклеточный лейкоз
ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения
ГИФ - гипоксией индуцированный фактор
Г-КСФ - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
ГСК - гемопоэтические стволовые клетки
ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ИБ-1 - избыток бластов-1
ИБ-2 - избыток бластов-2
ИГХ - иммуногистохимические методы
ИМТ - индекс массы тела
ИСТ - иммуносупрессивная терапия
КИ - клинические исследования
КМ - костный мозг
КС - кольцевые сидеробласты
КТ - компьютерная томография
ЛД - линейная дисплазия
ЛДГ - лактатдегидрогеназа
МД - мультилинейная дисплазия
МДС - миелодиспластический синдром
МДС-5q - МДС с изолированной делецией длинного плеча 5-й хромосомы
МДС-Н - МДС неклассифицируемый
МДЦ - малые дозы цитарабина
МОБ - минимальная остаточная болезнь
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОВ - общая выживаемость
ОЛ - острый лейкоз
ОЛЛ - острый лимфобластный лейкоз
ОМЛ - острый миелоидный лейкоз
ПК - периферическая кровь
ПНГ - пароксизмальная ночная гемоглобинурия
ПР - полная ремиссия
ПХТ - полихимиотерапия
ПЦР - полимеразная цепная реакция
СРБ - C-реактивный белок
Т3 - трийодтиронин
Т4св - тироксин свободный
ТКМ - трансплантация костного мозга
ТТГ - тиреотропный гормон
УДД - уровень достоверности доказательств
УЗИ - ультразвуковое исследование
УУР - уровень убедительности рекомендаций
ХТ - химиотерапия
ЦНС - центральная нервная система
ЦСА - циклоспорин А
ЧР - частичная ремиссия
ЭБВ - вирус Эпштейна-Барр
ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия
ЭКГ - электрокардиография
ЭПО - эритропоэтин
ЭПСП - эритропоэзстимулирующие препараты
ЭхоКГ - эхокардиография
EBMT - Европейское общество по трансплантации крови и костного мозга
FISH - флюоресцентная in situ гибридизация
Hb - гемоглобин
IBMTR - Международная база данных регистров по трансплантации костного мозга
IPSS - интернациональная прогностическая шкала
IPSS-R - пересмотренная интернациональная прогностическая шкала
MDS-CI - специфичный индекс коморбидности
NCCN - Национальная общественная противораковая сеть
WPSS - прогностическая шкала, основанная на ВОЗ классификации
** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
# - препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)
Термины и определения
Анемический синдром - анемические жалобы (слабость, головокружение, одышка при физической нагрузке, сердцебиение) могут быть разной степени выраженности и встречаются в 80 - 90% случаев МДС.
B-симптомы - снижение массы тела, субфебрилитет в вечернее время, потливость
Геморрагический синдром - клинически значимая тромбоцитопения в анализах крови отмечена в 25 - 70% случаев, геморрагические проявления в дебюте заболевания отмечены в 15 - 30% (петехиальные высыпания на коже и слизистых, носовые, десневые, маточные, почечные и желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в склеры и головной мозг) и отражают не только степень тромбоцитопении, но и тромбоцитопатии.
Дисплазия (от греч.
