Клинические рекомендации Многоплодная беременность (утв. Минздравом России)

Год утверждения (частота пересмотра): 2021

Возрастная категория: Взрослые, Дети

Год окончания действия: 2023

ID: 638

Разработчик клинической рекомендации

- Российское общество акушеров-гинекологов

- ООО "Ассоциация анестезиологов-реаниматологов (ААР)"

- Ассоциация акушерских анестезиологов-реаниматологов

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Список сокращений

Термины и определения

Фето-фетальный трансфузионный синдром - осложнение монохориальной многоплодной беременности, обусловленное наличием несбалансированных анастомозов плаценты, приводящих к развитию полигидрамниона у плода-реципиента и ангидрамниона у плода-донора.

Синдром селективной задержки роста плода - осложнение монохориальной многоплодной беременности, характеризующееся задержкой роста одного из плодов (предполагаемая масса плода ниже 10-го перцентиля) и разницей предполагаемой массы плодов более 25%.

Синдром обратной артериальной перфузии - осложнение монохориальной многоплодной беременности, характеризующееся отсутствием функционирующего сердца одного из плодов, приводящее к развитию грубых аномалий его развития.

Синдром анемии-полицитемии - осложнение монохориальной многоплодной беременности, характеризуется наличием в плаценте однонаправленных анастомозов малого диаметра, развитием хронической анемии у плода-донора и полицитемии у плода-реципиента, при отсутствии значимых различий величины АИ в их амниотических полостях.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Многоплодной называют беременность, при которой в организме женщины развиваются два или более плодов.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Дизиготная многоплодная беременность - результат оплодотворения двух и более яйцеклеток, созревающих в течение одного менструального цикла; у каждого эмбриона формируются отдельная плацента и амниотическая полость.

Монозиготная многоплодная беременность - результат оплодотворения одной яйцеклетки и ее последующего деления. Примерно 30% монозиготных двоен - дихориальные, 70% - монохориальные. При разделении на стадии морулы (0 - 3 день после оплодотворения) формируется дихориальная диамниотическая (ДХДА) двойня, на стадии бластоцисты (4 - 8 день после оплодотворения) - монохориальная диамниотическая (МХДА) двойня. При разделении эмбриона на 9 - 12 день после оплодотворения оба зародыша развиваются в одном зародышевом мешке, т.е. имеют общую хориальную и амниальную оболочки - развивается монохориальная моноамниотическая (МХМА) двойня (1 - 5% от всех монозиготных близнецов). В редких случаях разделение происходит после 12 дня эмбрионального развития, тогда развиваются неразделившиеся (сиамские) близнецы.

Монозиготные близнецы, как правило, генетически идентичны, одного пола и часто похожи фенотипически; аномалии развития у них встречаются в 2 раза чаще, чем у дизиготных двоен.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В последние десятилетия частота многоплодия значительно увеличилась и варьирует от 3 до 40 случаев на 1000 родов в зависимости от региона мира, преобладающей расы населения, распространенности методов вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) и регулирования количества переносимых эмбрионов в циклах ВРТ.

При многоплодной беременности перинатальные риски значительно выше, чем при одноплодной. В связи с этим многоплодную беременность и роды относят к осложненной беременности. Материнская смертность при многоплодной беременности в 2,5 раза выше, а перинатальные потери - в 9 - 11 раз превышают таковые при одноплодной беременности [1 - 4].

Для спонтанного многоплодия (без ВРТ) действует правило Хеллина (Hellin's law): число беременностей двойней по отношению к числу всех многоплодных беременностей составляет 1:89, тройней - 1:892 = 1:7910, четверней - 1:893 = 1:704 969 и т.д. Естественное наступление беременности тройней возникает в 1 случае на 7000 - 10 000 родов, четырьмя плодами - 1 на 700 000 родов. Моноамниотическая двойня встречается достаточно редко - 1 на 10 000 беременностей. Неразделившиеся (сиамские) близнецы характерны только для МХМА двойни, частота встречаемости составляет 1 на 200 МХМА (1 на 50 000 беременностей). Частота дизиготной двойни достигает 70% от всех многоплодных беременностей, ее вероятность зависит от наследственности, возраста и паритета, использования ВРТ, количества переносимых эмбрионов в циклах ВРТ. Дизиготные близнецы могут быть одного (в 75% случаев) или разного пола.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

O30 - Многоплодная беременность

O30.0 - Беременность двойней

O30.1 - Беременность тройней

O30.2 - Беременность четырьмя плодами

O30.8 - Другие формы многоплодной беременности

O30.9 - Многоплодная беременность неуточненная

O31 - Осложнения, характерные для многоплодной беременности

O31.0 - Бумажный плод

O31.1 - Продолжающаяся беременность после аборта одного или более чем одного плода

O31.2 - Продолжающаяся беременность после внутриутробной гибели одного или более чем одного плода

O31.8 - Другие осложнения, характерные для многоплодной беременности

O32.5 - Многоплодная беременность с неправильным предлежанием одного или нескольких плодов, требующая предоставления медицинской помощи матери

O33.7 - Другие аномалии плода, приводящие к диспропорции, требующей предоставления медицинской помощи матери (сросшаяся двойня)

O43.0 - Синдромы плацентарной трансфузии

O63.2 - Задержка рождения второго плода из двойни, тройни и т.д.

O84 - Роды многоплодные

O84.0 - Роды многоплодные, полностью самопроизвольные

O84.1 - Роды многоплодные, полностью с применением щипцов и вакуум-экстрактора

O84.2 - Роды многоплодные, полностью путем кесарева сечения

O84.8 - Другое родоразрешение при многоплодных родах

O84.9 - Роды многоплодные, неуточненные

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация многоплодной беременности, основанная на количестве плодов, типе хориальности и количестве амниотических полостей

Двойни

Дихориальная диамниотическая двойня - у каждого плода своя плацента и амниотическая полость.

Монохориальная диамниотическая двойня - плацента общая для обоих плодов, две амниотические полости.

Монохориальная моноамниотическая двойня - у плодов общие плацента и амниотическая полость.

Тройни

Трихориальная триамниотическая тройня (ТХТАТ) - каждый из плодов имеет собственную плаценту и амниотическую полость.

Дихориальная триамниотическая тройня (ДХТАТ) - у одного плода своя плацента, вторая плацента - общая для двух других плодов. У каждого из плодов собственная амниотическая полость.

Дихориальная диамниотическая тройня (ДХДАТ) - у одного плода своя плацента и своя амниотическая полость, другая плацента и амниотическая полость - общие для двух других плодов.

Монохориальная триамниотическая тройня (МХТАТ) - плацента общая для трех плодов, но у каждого плода своя амниотическая полость.

Монохориальная диамниотическая тройня (МХДАТ) - плацента общая для трех плодов, у одного плода - отдельная амниотическая полость, два других находятся в общей амниотической полости.

Монохориальная моноамниотическая тройня (МХМАТ) - у всех трех плодов общие плацента и амниотическая полость.

Классификация фето-фетального трансфузионного синдрома (ФФТС) R. Quintero и соавт., 1999 [5]

I стадия: маловодие у плода-донора (максимальный вертикальный карман (МВК) менее 2 см) и многоводие у плода-реципиента (МВК более 8 см до 20 недель и более 10 см после 20 недель беременности) при сохраненной визуализации мочевого пузыря плода-донора.

II стадия: признаки выраженной дискордантности количества амниотической жидкости без визуализации наполнения мочевого пузыря плода-донора.

III стадия: на фоне выявленного многоводия/маловодия диагностируются нарушения кровотока у одного или обоих плодов: в артериях пуповины выявляются нулевой или реверсный диастолический компонент, реверсная А-волна в венозном протоке или пульсирующий спектр в вене пуповины (возможны различные комбинации нарушений кровотока, выявляемых при цветном допплеровском картировании (ЦДК)). Как правило, нарушения кровотока в артериях пуповины чаще выявляются у плода-донора, в то время как у плода-реципиента чаще определяют аномальный кровоток в венозном протоке или пульсирующий спектр в вене пуповины, что свидетельствует о развивающейся сердечной недостаточности.

IV стадия: у плодов с ФФТС (чаще реципиента), возникает асцит, гидроперикард, плевральный выпот и отек подкожно-жировой клетчатки головы и туловища.

V стадия: гибель одного или обоих плодов.

Классификация синдрома селективной задержки роста плода (ССЗРП) основывается на оценке кровотока в артерии пуповины плода с задержкой роста [6]

1 тип: положительный диастолический компонент кровотока в артерии пуповины плода с задержкой роста;

2 тип: "нулевой" или "реверсный" кровоток в артерии пуповины;

3 тип: интермитентный кровоток в артерии пуповины ("нулевой" или "реверсный" кровоток в артерии пуповины, периодически сменяющийся положительным диастолическим).

Стадии синдрома анемии-полицитемии (САП) [7]

1 стадия: увеличение максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии (МСК СМА) плода-донора более 1,5 МОМ и уменьшение МСК СМА реципиента менее 1,0 МОМ;

2 стадия: увеличение МСК СМА плода-донора более 1,7 МОМ и уменьшение МСК СМА реципиента менее 0,8 МОМ;

3 стадия: признаки сердечной недостаточности у плода-донора (нулевой или реверсный кровоток в артерии пуповины, пульсация кровотока в пупочной вене, повышение пульсационного индекса или реверсный ток крови в венозном протоке);

4 стадия: водянка плода-донора;

5 стадия: внутриутробная гибель одного или обоих плодов.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

См. раздел 2.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза:

Многоплодная беременность диагностируется при визуализации двух и более жизнеспособных эмбрионов/плодов (определяется сердцебиение эмбрионов/плодов) в полости матки при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов малого таза и плодов.

2.1 Жалобы и анамнез

Оценка жалоб и сбор анамнеза проводится согласно клиническим рекомендациям "Нормальная беременность" <1>.

--------------------------------

<1> Клинические рекомендации "Нормальная беременность" http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/968.

2.2 Физикальное обследование

Физикальное обследование проводится согласно клиническим рекомендациям, "Нормальная беременность" 2. Определение срока беременности выполняется следующим образом.

- Пациенткам с многоплодной беременностью для определения срока беременности и родов рекомендовано использовать показатель копчико-теменного размера (КТР) плодов по данным УЗИ плодов в 1-м триместре беременности [8 - 10]. Рекомендовано использовать показатель окружности головки плодов для определения срока беременности и родов по данным УЗИ плодов на более поздних сроках беременности (при КТР > 84 мм) [10, 11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Если расхождение срока беременности по дате последней менструации и по данным КТР плодов составляет 5 дней и менее, его следует определять по дате последней менструации, если более 5 дней - по КТР. Для определения срока беременности по данным УЗИ необходимо использовать наибольший из КТР эмбрионов, что позволяет избежать ошибок в связи с особенностями развития одного из плодов [12]. При отсутствии данных УЗИ в 1-м триместре для определения срока беременности следует использовать данные фетометрии большего плода при 2-м УЗИ в 18 - 22 недели беременности [10]. Если расхождение срока беременности по дате последней менструации с данными фетометрии составляет 7 и менее дней, срок беременности следует установить по дате последней менструации, если более 7 дней - по данным фетометрии.

- Пациенткам с многоплодной беременностью, наступившей в результате ВРТ, для определения срока беременности рекомендовано учитывать дату внутриматочного введения эмбрионов и срок культивирования [9].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: При наступлении беременности в результате ВРТ расчет срока беременности должен быть сделан по дате внутриматочного введения эмбрионов следующим образом: дата переноса "плюс" 266 дней (38 недель) "минус" число дней, равное сроку культивирования эмбрионов.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Лабораторное обследование проводится согласно клиническим рекомендациям "Нормальная беременность" <1>.

--------------------------------

<1> Клинические рекомендации "Нормальная беременность" http://cr.rosminzdrav.ru/#!/recomend/968.

2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендовано направлять пациентку с двойней на ультразвуковое скрининговое исследование при сроке беременности одиннадцатая - четырнадцатая недели по оценке антенатального развития плодов с целью выявления хромосомных аномалий, пороков развития, рисков задержки роста плода, преждевременных родов, преэклампсии при многоплодной беременности (скрининг I) в медицинскую организацию, осуществляющую пренатальную диагностику экспертного уровня <1> и исследование в крови уровня белка A, связанного с беременностью (PAPP-A) и хорионического гонадотропина с последующим программным расчетом индивидуального риска рождения детей с хромосомными заболеваниями [8, 10, 11].

--------------------------------

<1> Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 01.11.2012 г. N 572н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)".

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Многоплодная беременность диагностируется при получении результатов УЗИ с визуализацией 2-х и более эмбрионов [1]. При многоплодной беременности врачом ультразвуковой диагностики дополнительно устанавливается тип хориальности и амниальности (число хорионов и амниотических полостей) (Приложение Б). Число желточных мешков, как правило, соответствует числу амниотических полостей. При дихориальном типе плацентации характерно наличие