МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
МНОЖЕСТВЕННАЯ МИЕЛОМА
МКБ 10: C90.0
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года)
ID: КР144
URL
Профессиональные ассоциации
- Национальное гематологическое общество - Российское профессиональное общество онкогематологов
Ключевые слова
- Множественная миелома,
- Парапротеинемия,
- Протеинурия,
- Плазматические клетки,
- Противоопухолевый ответ,
- Химиотерапия
- Высокодозная химиотерапия,
- Трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток,
- Таргетная терапия.
-
Список сокращений
BBD - режим иммунохимиотерапии, включающий бендамустин, бортезомиб и дексаметазон
BP - режим иммунохимиотерапии, включающий бендамустин и преднизолон
BRD - режим иммунохимиотерапии, включающий бендамустин, леналидомид** и дексаметазон
CD - режим иммунохимиотерапии, включающий циклофосфамид и преднизолон
CP - режим иммунохимиотерапии, включающий циклофосфамид и преднизолон
CRAB - совокупность органных повреждений при симптоматической ММ - гиперкальциемия, дисфункция почек, анемия, повреждения костей
CVD - режим иммунохимиотерапии, включающий циклофосфамид, бортезомиб и дексаметазон
Dara-Rd - режим иммунохимиотерапии, включающий даратумумаб, леналидомид и дексаметазон
Dara-VD - режим иммунохимиотерапии, включающий даратумумаб, бортезомиб и дексаметазон
Dara-VMP - режим иммунохимиотерапии, включающий даратумумаб, мелфалан, бортезомиб и преднизолон
DCEP - режим иммунохимиотерапии, включающий циклофосфамид, этопозид, цисплатин и дексаметазон
EloRd - режим иммунохимиотерапии, включающий элотузумаб, леналидомид и дексаметазон
IMWG - Международная группа по изучению множественной миеломы
ISS - международная система стадирования (International Staging System - ISS)
IxaRd - режим иммунохимиотерапии, включающий иксазомиб, леналидомид и дексаметазон
Kd - режим иммунохимиотерапии, включающий карфилзомиб и дексаметазон
KRd - режим иммунохимиотерапии, включающий карфилзомиб, леналидомид и дексаметазон
MP - режим иммунохимиотерапии, включающий мелфалан и преднизолон
MPR - режим иммунохимиотерапии, включающий мелфалан, леналидомид и преднизолон
PAD - режим иммунохимиотерапии, включающий доксорубицин, бортезомиб и дексаметазон
Pom dex - режим иммунохимиотерапии, включающий помалидомид и дексаметазон
RAD - режим иммунохимиотерапии, включающий леналидомид, доксорубицин и дексаметазон
RCD - режим иммунохимиотерапии, включающий леналидомид, циклофосфамид и дексаметазон
RCP - режим иммунохимиотерапии, включающий леналидомид, циклофосфамид и преднизолон
Rd - режим иммунохимиотерапии, включающий леналидомид и дексаметазон
RD - режим иммунохимиотерапии, включающий леналидомид и дексаметазон
R-ISS - пересмотренная (revised) международная система стадирования
VBAP - режим иммунохимиотерапии, включающий винкристин, кармустин, доксорубицин и преднизолон
VBMCP (M2) - режим иммунохимиотерапии, включающий винкристин, кармустин, мелфалан, циклофосфамид и преднизолон
VCD - режим иммунохимиотерапии, включающий циклофосфамид, бортезомиб и дексаметазон
VCP - режим иммунохимиотерапии, включающий бортезомиб, циклофосфамид и преднизолон
VD - режим иммунохимиотерапии, включающий бортезомиб и дексаметазон
VD-PACE - режим иммунохимиотерапии, включающий бортезомиб, цисплатин, доксорубицин, циклофосфамид и этопозид
Vel PLD - режим иммунохимиотерапии, включающий бортезомиб и пегилированный липосомальный доксорубицин
VMCP - режим иммунохимиотерапии, включающий винкристин, мелфалан, циклофосфамид и преднизолон
VMP - режим иммунохимиотерапии, включающий мелфалан, бортезомиб и преднизолон
VRD - режим иммунохимиотерапии, включающий леналидомид, бортезомиб и дексаметазон
Ауто-ТГСК - трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
ВБП - выживаемость без прогрессирования
ВДП - выживаемость до прогрессии
ВДХТ - высокодозная химиотерапия
ВТЭ - венозная тромбоэмболия
Г-КСФ - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
ГСК - гемопоэтические стволовые клетки крови
ММ - множественная миелома
МОБ - минимальная остаточная болезнь
ОВ - общая выживаемость
ОХЧР - очень хорошая частичная ремиссия
ПО - противоопухолевый ответ
ПР - полная ремиссия
СКФ - скорость клубочковой фильтрации
СЛЦ - свободные легкие цепи
ЧР - частичная ремиссия
УДД - уровень достоверности доказательств
УУР - уровень убедительности рекомендаций
Термины и определения
Гемобластоз - опухолевое заболевание кроветворной и лимфатической ткани клональной природы.
Множественная миелома - это B-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин.
Плазматическая клетка - конечный этап дифференцировки B-лимфоцита. Функциональная активность - участие в формировании гуморального иммунитета, продукция антител.
Моноколональный иммуноглобулин - иммуноглобулин одного класса, синтезирующийся в избыточном количестве опухолевой плазматической клеткой. Структура иммуноглобулина при этом не нарушена, но синтез иммуноглобулина или отдельных компонентов превосходит уровень физиологической потребности.
M-градиент - узкая, четко очерченная полоса на электрофореграмме, которую образуют моноклональные иммуноглобулины.
Ремиссия - период течения заболевания, который характеризуется значительным ослаблением или полным исчезновением симптомов заболевания, в том числе по данным выполненных лабораторных и инструментальных методов исследования.
Рецидив - возврат клиники заболевания, в том числе и по данным лабораторных и инструментальных методов исследований.
Общая выживаемость - рассчитывается от даты начала лечения до смерти от любой причины или до даты последней явки больного.
Выживаемость без прогрессирования - рассчитывается от даты начала лечения до прогрессирования болезни или смерти от любой причины.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Множественная миелома (ММ) - это B-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин [1].
1.2 Этиология и патогенез
Причины развития ММ у человека остаются неясными. В качестве возможных, но весьма дискутабельных этиологических факторов рассматривается значение ионизирующего излучения, генетической предрасположенности, длительной антигенной стимуляции, вируса герпеса человека 8-го типа, воздействия токсических веществ.
Основой патогенеза ММ является генетически детерминированное нарушение созревания B-лимфоцита. Известно, что созревание B-лимфоцита включает в себя несколько этапов, и на каждом из этих этапов могут возникать генетические аберрации. В результате образуется B-лимфоцит, сохраняющий способность к дальнейшей дифференцировке до плазмоцита, однако продуцирующего нефункциональный иммуноглобулин. При этом активность миеломных плазматических клеток может быть различной, что формирует разнообразие клинической картины и вариантов течения заболевания: от доброкачественной вялотекущей моноклональной гаммапатии неуточненного генеза до плазмоклеточного лейкоза [1].
1.3 Эпидемиология
ММ составляет приблизительно 1% среди всех злокачественных опухолей и до 10 - 13% от всех гемобластозов. Заболевают преимущественно люди старшей возрастной группы. Средний возраст вновь заболевших около 70 лет, распространенность заболевания среди населения моложе 40 лет не превышает 2%. В России в 2017 г. заболеваемость ММ составила 2,78 на 100 000 населения, впервые было диагностировано 4075 случая, умерло 2587 пациентов [2].
1.4 Кодирование по МКБ 10
C90.0 - Множественная миелома
1.5 Классификация
Выделяют тлеющую (асимптоматическую) и симптоматическую ММ, а также несекретирующую симптоматическую ММ [52].
Тлеющая (асимптоматическая) ММ должна удовлетворять двум критериям:
1. Моноклональный протеин (IgG или IgA)
