Гражданский кодекс часть 1

Уролитиаз - понятие, объединяющие большую группу неоднородных по этиологии и патогенезу синдромов и болезней, одним из клинико-морфологических проявлений которого является образование конкрементов в органах мочевыделительной системы.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Конкременты следует подразделять на образовавшиеся вследствие инфекции (инфекционные); те, которые не были вызваны инфекцией (неинфекционные); конкременты, возникшие вследствие генетических нарушений, и конкременты, образовавшиеся при приеме лекарственных средств (лекарственные).

Классификация конкрементов на основе этиологии и состава

Причины возникновения конкрементов

Генетические причины, обусловливающие возникновение камней:

- Цистин (аминоацидурия, характеризующаяся нарушением канальцевой реабсорбции двухосновных аминокислот: цистина, орнитина, аргинина и лизина);

- Ксантин (ксантинурия, обусловленная наследственным дефицитом фермента ксантиноксидазы);

- 2,8-дигидроксиаденин (наследственный дефицит аденинфосфорибозилтрансферазы приводящий к аккумуляции аденина, в дальнейшем окисляющегося до 2,8-дигидроксиаденина).

Инфекционные конкременты

- Фосфат магния

- Апатит

- Урат аммония

Неинфекционные конкременты:

- Оксалаты кальция

- Фосфаты кальция

- Мочевая кислота

Лекарственные конкременты

Лекарственные препараты, способствующие формированию камней мочевых путей.

Соединения, кристаллизирующиеся в моче:

- Аллопуринол**/оксипуринол

- Амоксициллин**/ампициллин**

- Цефтриаксон**

- Ципрофлоксацин**

- Эфедрин

- Индинавир

- Трисиликат магния

- Сульфонамид**

- Триамтерен

Вещества, влияющие на состав мочи

- Ацетазоламид**

- Аллопуринол**

- Гидроокись алюминия и магния

- Аскорбиновая кислота**

- Кальций

- Фуросемид**

- Слабительные средства

- Метоксифлуран

- Витамин D и его аналоги

Минералогический состав камней

Одним из важных факторов образования конкрементов является нарушение обмена веществ. Установление нарушения обмена веществ и анализ химического состава конкремента позволяет определить тактику диагностики и лечения.

В большинстве случаев конкременты представлены сочетанием нескольких химических соединений. Важным аспектом является определение соединения, составляющего основную долю конкремента (табл. 1).

Таблица 1 - Состав конкремента

Химический состав	Минерал
Гидрогенфосфат кальция	брушит
Дигидрат оксалата кальция	ведделлит
Дигидрат мочевой кислоты	урицит
Карбонатапатит (фосфат)	даллит
Моногидрат оксалата кальция	вевеллит
Фосфат магния и аммония	струвит
2,8-дигидроксиаденин
Ксантин
Урат аммония
Цистин
Лекарственные конкременты

Группы риска камнеобразования

Степень риска камнеобразования определяет вероятность развития рецидива или роста конкрементов, и необходимость медикаментозного лечения.

Факторы риска камнеобразования у детей:

- семейный характер заболевания: наличие в анамнезе у ближайших родственников факторов риска развития уролитиаза, урологических заболеваний, особенно мочекаменной болезни;

- метаболические нарушения камнеобразующих веществ;

- проживание семьи в экологически неблагоприятных условиях;

- наличие у родителей вредных привычек (курение, потребление алкоголя);

- особенности течения беременности у матери: отягощенная беременность на фоне токсикоза, прием противовирусных и антибактериальных препаратов;

- нефрокальциноз.

- снижение двигательной активности, вынужденное лежачее положение (иммобилизация конечностей, последствия травмы и т.д.)

- ограничение потребления чистой воды

- длительные сроки наличия дренажей или нитей в просвете мочевых путей (почки, мочеточника, мочевого пузыря)

Наличие аномалий мочевыделительной системы у ребенка

- Дивертикул чашечки, киста чашечки

- Стриктура мочеточника

- Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС)

- Уретероцеле

- Подковообразная почка

- Отведение мочи (кишечные пластики)

- Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря

- Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

- Единственная почка

Генетические причины высокого риска развития уролитиаза

- Цистинурия (типы A, B, AB)

- Первичная гипероксалурия (ПГ 1 - 3 типы)

- Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) 1-го типа

- 2,8-дигидроксиаденин

- Ксантинурия

- Синдром Леша-Нихена

- Муковисцидоз

- Идиопатическая инфантильная гиперкальциемия (типы 1 и 2)

В приложении А3.3 приведена часть моногенных наследственных заболеваний, приводящих к мочекаменной болезни. Данные заболевания чаще остальных встречаются в практике врачей-урологов, но в настоящее время в литературных источниках описано около 80 моногенных форм уролитиаза [1, 2].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Заболевание носит эндемичный характер. Такими регионами в России являются: Северный Кавказ, Урал, Поволжье, бассейны Дона и Камы. До сегодняшнего времени единой концепции патогенеза камнеобразования не существует. Мочекаменная болезнь считается полиэтиологичным заболеванием, связанным со сложными физико-химическими процессами, происходящими как в целом в организме, так и на уровне мочевыводящей системы, врожденного или приобретенного характера. Среди пациентов с мочекаменной болезнью дети составляют около 1%. У детей мочекаменная болезнь встречается с частотой от 5 до 10% (по данным разных источников в зависимости от региона) [3, 4, 5]. Заболеваемость среди подростков 50 - 100 на 100 000 [6].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

Камни почки и мочеточника (N20)

N20.0 - Камни почки

N20.1 - Камни мочеточника

N20.2 - Камни почек с камнями мочеточника

N20.9 - Мочевые камни неуточненные

Камни нижних отделов мочевых путей (N21)

N21.0 - Камни в мочевом пузыре

N21.1 - Камни в уретре

N21.8 - Другие камни в нижних отделах мочевых путей

N21.9 - Камни в нижних отделах мочевых путей неуточненная

Камни мочевых путей при болезнях, классифицированных в других рубриках (N22)

Почечная колика неуточненная (N23)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Конкременты можно классифицировать по следующим критериям: размер, локализация, рентгенологические характеристики (плотность конкремента), этиология, минералогический состав и степень риска повторного камнеобразования [1].

Размер конкремента

Размер конкремента обозначается в миллиметрах, с указанием 1 или 2 измерений. Исходя из вышеуказанного конкременты можно подразделить на группы размером < 5 мм, 5 - 10 мм, 10 - 20 мм и > 20 мм.

Локализация конкремента

Конкременты классифицируют в зависимости от их расположения в анатомических структурах мочевых путей: в верхней, средней или нижней чашечке, в лоханке, в верхнем, среднем или дистальном отделах мочеточника и в мочевом пузыре.

Рентгенологические характеристики

Классифицируют конкременты и в соответствии с рентгенологическим изображением при проведении обзорной урографии (рентгенографии мочевыделительной системы) (табл. 2). При проведении спиральной компьютерной томографии (КТ) для классификации используется шкала единиц Хаунсфилда (Hu). Данная шкала ослабления рентгеновского излучения используется для визуальной и количественной оценки плотности структур, определяемых методом компьютерной томографии.

Таблица 2 - Рентгенологические характеристики

Рентгеноконтрастный конкремент	Низкая рентгеноконтрастность	Рентгеннегативный конкремент
Дигидрат оксалата кальция	Фосфат магния и аммония	Мочевая кислота
Моногидрат оксалата кальция	Апатит	Урат аммония
Фосфаты кальция	Цистин	Ксантин
		2,8-дигидроксиаденин
		Лекарственные конкременты

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

К ведущим проявлениям уролитиаза относятся боль, дизурия, гематурия, пиурия и отхождение кристаллов мочевых солей и конкрементов. Лишь последний из симптомов является абсолютным. Боль является наиболее частым симптомом при нефролитиазе. В зависимости от величины, формы, расположения, степени подвижности камня боль может иметь разнообразный характер. У пациентов с конкрементами в почках может отмечаться рвота и, иногда, повышенная температура. Возможно бессимптомное течение заболевания.

- При сборе анамнеза заболевания следует учитывать:

- наличие в анамнезе у ближайших родственников факторов риска развития уролитиаза, урологических заболеваний, особенно мочекаменной болезни, сопровождающихся метаболическими нарушениями камнеобразующих веществ;

- наличие аномалий мочевыделительной системы у ребенка;

- проживание семьи в экологически неблагоприятных условиях (жаркий климат, плохое качество воды);

- наличие у родителей вредных привычек (курение, потребление алкоголя);

- особенности течения беременности у матери;

- прием медикаментов, способствующих камнеобразованию

- ограничение подвижности ребенка (травма, пороки опорно-двигательного аппарата, неврологические заболевания)

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

2.1 Жалобы и анамнез

См. раздел "Клиническая картина"

2.2 Физикальное обследование

При физикальном обследовании пациента следует осмотреть кожу, склеры, определить частоту, наполнение и ритмичность пульса, измерить артериальное давление и частоту дыхательных движений.

Дальнейшее обследование рекомендуется начинать с поверхностной пальпации и перкуссии органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Пальпация области почек выполняется чаще всего в положении лежа на спине или на боку. Болезненность при исследовании свидетельствует о наличии воспалительного процесса почечной паренхимы, околопочечной клетчатки или обструкции мочеточника, в случае отсутствия указаний на травматическое повреждение.

Глубокую пальпацию начинают с безболезненных участков и завершают выявлением симптомов Щеткина-Блюмберга, Пастернацкого, Ортнера и др.

При проведении клинического осмотра обязательно нужно обращать внимание на поведение пациента: при почечной колике пациент беспокоен, не может найти себе удобного положения, мечется. Нередко имеет место "psoas-симптом".

Чем моложе ребенок, тем более выражены общие симптомы патологического процесса, и менее отчетливой бывает локальная симптоматика.

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Пациентам с мочекаменной болезнью (МКБ) проводятся исследования мочи и крови с целью определения вида конкрементов, наличия воспаления и оценки функции почек [1, 11, 16, 17, 22, 25, 27, 33, 34].

- Рекомендуется выполнение Общего (клинического) анализа крови развернутого (уровень лейкоцитов, дифференцированный подсчет лейкоцитов (лейкоцитарная формула), гемоглобин, СОЭ) пациентам с МКБ с целью ориентировочного выявления/исключения воспалительных процессов и оценки уровня гемоглобина [1, 35].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендуется проведение Общего (клинического) анализа мочи всем пациентам с подозрением на мочекаменную болезнь и в динамике с целью ориентировочной оценки воспаления, определения pH мочи, наличия солей и т.д. [1].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: частота исследования при динамическом наблюдении определяется клиническим течением заболевания.

Определение нитритов возможно также с помощью тест-полосок.

- Рекомендуется проведение Исследования уровня нитритов в моче всем пациентам при первичной диагностике и в динамическом наблюдении при подозрении на инфекцию мочевыводящих путей для уточнения диагноза и своевременного назначения терапии [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендуется проведение при первичной диагностике суточного анализа мочи по Зимницкому (Сбор мочи для лабораторного исследования, Определение объема мочи, Определение удельного веса (относительной плотности) мочи) с целью оценки концентрационной функции почек [1, 36, 37].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: исследование может назначаться в процессе динамического наблюдения по потребности и в зависимости от риска повторного камнеобразования в том числе, для оценки достаточности приема жидкости.

- Рекомендовано определение концентрации водородных ионов (pH) мочи определение количества белка в суточной моче, определение альбумина в моче, цитратов, натрия, магния в моче при первичной диагностике [1].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: исследование может назначаться в процессе динамического наблюдения по потребности в зависимости от вида камней, а также для контроля проводимой терапии [1, 38]

- Рекомендовано при первичной диагностике исследование суточной мочи на экскрецию солей (исследование уровня фосфора в моче, исследование уровня кальция в моче, исследование уровня мочевой кислоты в моче, определение оксалатов в моче, сбор мочи для лабораторного исследования, определение объема мочи, микроскопическое исследование осадка мочи) [1].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: в динамическом наблюдении исследование может также проводиться, частота устанавливается индивидуально.

- Рекомендуется проведение микробиологического (культурального) исследования мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы всем пациентам с Определением чувствительности микроорганизмов к противомикробным препаратам при первичной диагностике, перед оперативным вмешательством и при необходимости коррекции антибактериальной терапии [39, 40].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: при наличии инфекции мочевыводящих путей исследования проводятся в рамках соответствующих клинических рекомендаций

- Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня креатинина в крови, мочевой кислоты в крови, кальция в крови, ионизированного кальция в крови, натрия в крови, калия в крови) всем пациентам при первичной диагностике и в динамическом наблюдении для оценки функции почек и электролитных нарушений с целью своевременной диагностики и терапии соответствующих состояний [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано пациентам с повышенным уровня кальция (ионизированного кальция в крови) проведение исследования уровня паратиреоидного гормона в крови, исследование уровня 25-OH витамина Д в крови с целью подтверждения/исключения гиперпаратиреоза [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендуется проведение коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза): активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) и определение международного нормализованного отношения (МНО) перед инвазивными, в т.ч., оперативными вмешательствами для предотвращения кровотечений и околопочечных гематом. [1].

- Во всех случаях первичного диагностирования МКБ рекомендуется проводить анализ минерального состава мочевых камней (анализ состава конкремента с помощью аналитического метода (дифракции рентгеновских лучей или инфракрасной спектроскопии)) для определения дальнейшего плана обследования и терапевтической тактики [11, 21, 24, 39].

(УУР - C, УДД - 5)

- Повторный анализ состава конкремента рекомендуется проводить у пациентов: с рецидивом на фоне медикаментозной профилактики; с ранним рецидивом после полного удаления конкремента; с поздним рецидивом после длительного отсутствия камней, поскольку состав конкремента может измениться [11, 16].

(УУР - C, УДД - 5)

2.4 Инструментальные диагностические исследования

- В качестве первичной процедуры для диагностики МКБ всем пациентам рекомендуется проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) органов мочевой системы (ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование мочеточников, ультразвуковое исследование мочевого пузыря) [9, 11, 17, 23].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: УЗИ позволяет выявить конкременты в чашечках, лоханке, лоханочно-мочеточниковом и пузырно-мочеточниковом сегментах, позволяет диагностировать расширение верхних мочевыводящих путей (ВМП). Исследование проводится и в динамическом наблюдении с частотой, определяемой индивидуально.

Цветная допплерография (дуплексное сканирование артерий почек) позволяет сравнить мочеточниковый выброс, индекс резистентности дуговых артерий обеих почек и определить степень обструкции.

- Рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов мочевой системы (рентгенография почек и мочевыводящих путей) для дифференциации рентгеннегативных и рентгенконтрастных конкрементов, а также для динамического контроля [11, 16, 22, 23, 25, 27].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: исследование проводят в качестве альтернативы ультразвуковому исследованию органов мочевой системы (ультразвуковое исследование почек, ультразвуковое исследование мочеточников, ультразвуковое исследование мочевого пузыря) или при недостаточной его информативности.

Если планируется проведение спиральной КТ, данное исследование назначать не следует.

Кратность исследования определяется индивидуально.

- Рекомендуется проводить спиральную компьютерную томографию (КТ) мочевыделительной системы (спиральная компьютерная томография почек и надпочечников) при острой боли в области поясницы. КТ позволяет определить наличие конкремента, его диаметр и плотность; данное исследование демонстрирует более высокую чувствительность и специфичность по сравнению с экскреторной урографией (ЭУ) (внутривенная урография) [11, 16, 22].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: компьютерная томография - стандартный метод диагностики при острой боли в пояснице в настоящее время. Данный метод позволяет определять плотность конкремента и расстояние от конкремента до кожного покрова - параметры, влияющие на эффективность дистанционной литотрипсии (ДЛТ).

Однако необходимо учитывать высокую лучевую нагрузку метода и использовать его у детей с ограничениями. При возможности применять низкодозовые протоколы.

Конкременты, содержащие мочевую кислоту и ксантин, являются рентгеннегативными, но могут быть обнаружены при проведении компьютерной томографии.

Конкременты, образующиеся при приеме препарата индинавир, при спиральной КТ не обнаруживаются.

- Не рекомендовано рутинное проведение магнитно-резонансной томографии урографии (магнитно-резонансная томографии урография с контрастированием) в диагностике МКБ, только при недостаточности данных других исследований для получения информации об анатомии ЧЛС, локализации обструкции в мочеточнике и морфологии почечной паренхимы [11, 16, 22, 23].

(УУР - C, УДД - 5)

- Радионуклидные исследования почек (сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы, сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы с функциональными пробами) рекомендуется использовать для определения почечной функции, обнаружения обструкции и определения ее анатомического уровня по показаниям [11, 16, 22, 23].

(УУР - C, УДД - 5)

- Если планируется удаление конкремента, а индивидуальные анатомические особенности чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) неизвестны, рекомендуется проведение исследования с контрастированием (компьютерная томография почек и верхних мочевыводящих путей с внутривенным болюсным контрастированием) [1, 10, 23, 25].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: предпочтительно проведение спиральной КТ, так как она позволяет получить трехмерное изображение ЧЛС, а также измерить плотность конкремента и расстояние от конкремента до кожного покрова. Можно выполнить и экскреторную урографию (внутривенную урографию).

- При диагностике цистиновых конкрементов рекомендуется обязательное проведение анализа крови на уровень креатинина (исследование уровня креатинина в крови), а анализ мочи должен включать определение объема мочи, определение концентрации водородных ионов (pH) мочи и определение удельного веса (относительной плотности) мочи, а также рекомендовано рассмотреть назначение исследование содержания цистина в моче [1, 11, 12, 18, 21].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: Кристаллизация цистина в моче происходит спонтанно из-за его плохой растворимости. Растворимость цистина зависит исключительно от pH мочи: при pH 6,0 предел растворимости составляет 133 ммоль/л. Однако, рутинное проведение анализа на цистин нецелесообразно.

- Пациентам при диагностике цистиновых конкрементов с целью уточнения диагноза и выбора тактики терапии рекомендуется проводить дифференциацию цистина, цистеина и лекарственно-цистеиновых комплексов. Различные комплексы, образовавшиеся вследствие лечения, можно дифференцировать только с помощью аналитических методов на основе высокоэффективной жидкостной хроматографии (комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ)). [1, 21, 29].

(УУР - C, УДД - 5)

2.5 Иные диагностические исследования

- Рекомендовано медико-генетическое консультирование пациентов по показаниям для исключения синдромальных и моногенных форм уролитиаза [2, 41, 42].

Уровень убедительности рекомендации C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии:

Показаны консультации врача-генетика пациентам при мультисистемном характере поражения органов и систем, раннем начале заболевания, наличии отягощенного семейного анамнеза, а также выявление при анализе более редкого химического состава конкрементов (например, цистиновый, ксантиновый или 2,8-дигидроксиаденин камни).

Обследование при медико-генетическом консультировании включает осмотр пациента, сбор семейного анамнеза, инструментальные, клинико-лабораторные и молекулярно-генетические исследования.

Нефролитиаз диагностируется как в составе синдромальных форм генетических заболеваний, так и моногенных: при синдроме Вильямса (OMIM 194050), синдроме Леша - Нихена (OMIM 308000), алкаптонурии (OMIM 203500), первичной гипероксалурии (OMIM 259900), цистинурии (OMIM 220100), нефролитиазе X-сцепленном рецессивном с почечной недостаточностью (OMIM 310468) и др.

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Лечение включает консервативные, хирургические и диетологические мероприятия. В настоящее время существует необходимость в проведении качественных исследований для более точной оценки исходов при различных методах терапии [43]

3.1 Консервативное лечение

3.1.1 Почечная колика

- На первом этапе лечения при почечной колике всем пациентам с МКБ рекомендуется купирование боли в связи с тем, что болевой синдром достаточно сильно выражен и приносит страдания пациенту [1, 23, 25, 27].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендуется купировать боль у пациентов с почечной коликой препаратами, не относящимися к опиоидам: препаратами группы "Другие анальгетики и антипиретики" (ДАА) (метамизол натрия в/м или в/в 250 мг/мл, 500 мг/мл (разовая доза для детей с 3 мес. до 15 лет 50 - 100 мг/10 кг массы тела до 2 - 3 раз в сутки (детям 3 - 12 месяцев (весом 5 - 9 кг) - только внутримышечно), с 15 лет: разовая доза 500 - 1000 мг в/м, максимальная суточная доза 2000 мг) или парацетамол** в суппозиториях ректальных или #перорально в суспензии, в таблетках или препаратами группы "Нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты" (НПВП): диклофенак** в таблетках (детям с 6 лет) или индометацин в таблетках с 14 лет 25 мг каждые 6 ч или ибупрофен** (таблетки с 6 лет, капсулы - с 12 лет) в связи с их высокой эффективностью [1, 11, 16, 22, 25, 29, 44, 45].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: Эти препараты значительно эффективнее опиоидов обезболивают при почечной колике, и у пациентов, принимающих ДАА или НПВП, реже требуется дальнейшая анальгезия в краткосрочной перспективе.

3.1.2 Профилактика повторного приступа почечной колики

ДАА и НПВП могут снять воспаление и снизить риск повторного возникновения боли у пациентов с конкрементами в мочеточнике, которые могут выйти самостоятельно. Хотя ДАА и НПВП могут оказать влияние на почечную функцию у пациентов с существующей почечной недостаточностью, однако они не влияют на почечную функцию при нормально функционирующих почках.

Повторные приступы почечной колики отмечаются значительно реже у пациентов, получавших ДАА и НПВП в течение первых 7 дней лечения.

- Если обезболивание не может быть достигнуто лекарственными средствами, рекомендуется выполнить дренирование с использованием мочеточникового стента (установка стента в мочевыводящие пути) или чрескожной нефростомии (ЧН) (чрескожная пункционная нефростомия), либо удалить конкремент [1, 11, 16, 22, 25].

(УУР - C, УДД - 5)

3.1.3 Консервативное лечение в зависимости от вида конкрементов

Ранняя диагностика и правильное ведение пациентов существенно влияют на течение заболевания.

- Рекомендуется рассмотреть назначение #пиридоксина** (витамина B6) (внутрь по 10 мг/кг в сутки) при гипероксалурии так как у большинства пациентов отмечается положительный эффект на фоне его приема [7, 21, 29, 44].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендуется длительное назначение Калия гидрокарбоната + Лимонная кислота + Натрия цитрат при гипероксалурии что приводит к многократному снижению рецидивов уролитиаза [12, 21, 24, 33].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: наибольшая растворимость оксалата кальция достигается при pH 6,2 - 6,8. Терапевтические дозы препаратов для лечения нефроуролитиаза Калия гидрокарбонат + Лимонная кислота + Натрия цитрат составляют 0,1 - 0,15 г/кг (2 - 6 табл) в сутки (по инструкции - детям с 12 лет).

- Не рекомендуется ограничивать в диете кальций при гиперкальциурии, так как при его недостатке в кишечнике свободный оксалат абсорбируется, увеличивая тем самым риск рецидива уролитиаза [12, 21].

(УУР - C, УДД - 5)

- Не рекомендуется рутинное использование тиазидных диуретиков, повышающих реабсорбцию кальция в канальцах, при гиперкальциурии, так как они могут способствовать развитию электролитных нарушений [8, 12, 21, 29, 32].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: в педиатрии применяются редко.

- Большинству пациентов с кальций-фосфатными конкрементами в случае наличия первичного гиперпаратиреоза рекомендуется хирургическое лечение [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- В случае, если причиной является ренальный тубулярный ацидоз - рекомендовано проведение фармакологической терапии данного состояния/болезни [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано при наличии инфекций мочевыводящих путей, ассоциированных с кальций-фосфатными конкрементами соблюдение рекомендаций в отношении инфекционных камней [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано при первичной гипероксалурии проводить терапию согласно соответствующим рекомендациям, требуется как можно более ранний старт терапии с целью снижения уровня оксалатов и профилактики прогрессирования ухудшения функции почек [1, 44, 48, 49]

Комментарии: диетические мероприятия в отношении данного типа гипероксалурии имеют невысокую эффективность. Наиболее часто при 1 типе применяется ранняя трансплантация печени и почки, при 2 типе - почки. При 3 типе - трансплантация не проводится в связи с сохранной функцией почек.

При всех типах применяется терапия препаратами для лечения нефроуролитиаза (Калия гидрокарбоната + Лимонная кислота + Натрия цитрат). При 1 типе могут применяться такие #пиридоксин** в стартовой дозе 5 мг/кг/сут, с постепенным увеличением дозы, но не более 20 мг/кг/сут с оценкой результатов минимум через 3 месяца. Положительной реакцией считается снижение уровня оксалатов в моче более, чем на 30% от исходного.

В настоящее время продолжаются исследования по возможным методам терапии разных типов первичной гипероксалурии, включая противодиарейные микроорганизмы (пробиотики), методики трансплантации. FDA одобрена таргетная терапия 1 типа гипероксалурии [50].

- Рекомендовано в терапии инфекционных камней руководствоваться основными направлениями: по возможности полное удаление камней, подкисление мочи, обильное питье чистой воды и поддержание стерильности с помощью длительной химиопрофилактики [11, 12, 21].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: Даже небольшие резидуальные фрагменты могут стать очагом колонизации и роста бактерий.

Все пациенты с инфекционными конкрементами относятся к группе высокого риска развития рецидива. Инфекционные конкременты состоят из струвита и/или карбонатапатита, и/или урата аммония. Бактериологический анализ мочи, как правило, показывает присутствие уреазпродуцирующих бактерий.

Наиболее важные виды уреазпродуцирующих бактерий:

- облигатные уреазпродуцирующие бактерии (> 98%): Proteus spp., Providencia rettgeri, Morganella morganii, Corynebacterium urealyticum, Ureaplasma urealyticum;

- факультативные уреазпродуцирующие бактерии: Enterobacter gergoviae. Klebsiella spp., Providencia stuartii, Serratia marcescens, Staphylococcus spp.

Примерно 0 - 5% штаммов Escherichia coli, Enterococcus и Pseudomonas aerug. могут вырабатывать уреазу.

- Рекомендовано при цистиновых конкрементах применение основного способа предотвращения кристаллизации цистина: поддержание уровня pH мочи > 7,5, чтобы повысить растворимость цистина, и в обеспечении соответствующего восполнения жидкости - не менее 1,5 л/м2 поверхности тела (табл. 4) [11, 12, 21].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: все пациенты с цистиновыми конкрементами относятся к группе высокого риска рецидива.

Таблица 4 - Площадь поверхности тела

Новорожденный	0,25 м2
Ребенок 2 года	0,5 м2
Ребенок 9 лет	1,07 м2
Ребенок 10 лет	1,14 м2
Ребенок 12 - 13 лет	1,33 м2
Взрослые	1,7 м2

Для расчета площади поверхности тела (ППТ) используются множество формул. Одной из них является формула Мостеллера