МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
НОДАЛЬНЫЕ Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ У ВЗРОСЛЫХ
МКБ 10: C84.2/C84.3/C84.4/C84.5
Год утверждения (частота пересмотра): 2017 (пересмотр каждые 2 года)
ID: КР138
URL
Профессиональные ассоциации
- Национальное гематологическое общество Российское профессиональное общество онкогематологов
Ключевые слова
Т-клеточная лимфома
Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная
Анапластическая крупноклеточная лимфома
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома
Лечение Т-клеточных лимфом
Список сокращений
ПТКЛН - периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная
АИТЛ - ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
АККЛ - анапластическая крупноклеточная лимфома
EATL (Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma) - Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
АЛК - киназа анапластических лимфом
ВОЗ - Всемирная Организация Здравоохранения
ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография
ТКЛ - Т-клеточные лимфомы
Термины и определения
Периферические Т-клеточные лимфомы - опухоли, происходящие из зрелых (посттимических) Т-лимфоцитов и NK-клеток.
Полимеразная цепная реакция позволяет добиться значительного увеличения малых концентраций определенных фрагментов нуклеиновой кислоты (ДНК) в биологическом материале (пробе). Метод основан на многократном избирательном копировании (амплификации) определенного участка ДНК при помощи ферментов в искусственных условиях.
Иммунофенотипирование - характеристика клеток (https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9A%D0%BB%D0%B5%D1%82%D0%BA%D0%B0) при помощи моноклональных антител (https://ru.wikipedia.org/wiki/%D0%9C%D0%BE%D0%BD%D0%BE%D0%BA%D0%BB%D0%BE%D0%BD%D0%B0%D0%BB%D1%8C%1 или каких-либо других зондов, позволяющих судить о их типе и функциональном состоянии по наличию того или иного набора клеточных маркеров.
1. Краткая информация
1.1 Определение
Нодальные периферические Т-клеточные лимфомы представляют довольно редкую группу лимфопролиферативных заболеваний, субстратом которых является зрелый (посттимический) активированный Т-лимфоцит. Несмотря на различные патоморфологические и биологические особенности, нодальные Т-клеточные лимфомы за редким исключением, представляют собой агрессивные заболевания с крайне неблагоприятным прогнозом.
1.2 Этиология и патогенез
Этиология нодальных Т-клеточных лимфом не изучена, однако некоторые нозологические формы напрямую связаны с определением в сыворотке и/или экспрессией на опухолевых клетках таких вирусов как: вирус Эптштейна-Барр, человеческий Т-клеточный лимфотропный вирус I типа. Также, увеличивается риск появления лимфом при иммунодефицитных состояниях.
Патогенез развития Т-клеточных лимфом индивидуален в зависимости от нозологической принадлежности, наличия или отсутствия определенных хромосомных аномалий, реакции микроокружения опухоли. Любой путь канцерогенеза направлен на подавление иммунного ответа, ингибирование апоптоза через различные сигнальные пути.
1.3 Эпидемиология
Согласно классификации Всемирной Организации Здравоохранения 2016 г., Т-клеточные лимфомы разделены на 28 самостоятельных нозологических единиц. Среди нодальных Т-клеточных лимфом чаще всего встречаются периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифицированная (ПТКЛН, 25,9% среди всех ПТКЛ), ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (АИТЛ, 18,5%), экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип (10,4%), анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ): ALK-позитивная (6,6%) и ALK-негативная (5,5%), Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией (4,7%).
В зависимости от географического расположения, некоторые типы Т-клеточных лимфом встречаются чаще. Так, в странах Азии намного чаще встречаются NK/Т-клеточные лимфомы, а Т-клеточные лимфомы, ассоциированные с энтеропатией чаще встречаются в Европе и Северной Америке.
1.4 Кодирование по МКБ 10
C84.2, C84.3, C84.4, C84.5.
1.5 Классификация
Периферические Т-клеточные лимфомы в классификации ВОЗ 2016 г. разделены следующим образом: лейкемические формы, нодальные, экстранодальные и кожные, (табл 1).
Таблица 1. Классификация ТКЛ ВОЗ 2016 г.
Лейкемические формы | Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов Хроническое NK-клеточное лимфопролиферативное заболевание <*> Агрессивный NK-клеточный лейкоз Системное EBV-позитивное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание детского возраста Лимфома типа вакциниформной гидроа Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых |
Экстранодальные формы | Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией Мономорфная эпителиотропная интестинальная Т-клеточная лимфома Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание ЖКТ <*> Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома |
Кожные формы | Грибовидный микоз Синдром Сезари Первичеые кожные CD30+ Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания Лимфоматоидный папулез Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома Первичная кожная |
