Гражданский кодекс часть 1

Медицинское вмешательство - выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинский работник - физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Рабочая группа - двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Синдром - совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Хирургическое вмешательство - инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение - метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) - это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

Безрецидивная выживаемость (БРВ) - от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) - от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины приведшей к ней, а также отказ родителей от лечения.

Общая выживаемость (ОВ) - от начала лечения до его окончания или смерти больного.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Опухоли слюнных желез у пациентов детского возраста - разнородная по морфологическим вариантам группа опухолей из клеток больших и малых слюнных желез.

1.2. Этиология и патогенез

Возникновение злокачественных опухолей слюнных желез (СЖ) у детей объясняется общими теориями этиологии опухолей. Доказано канцерогенное влияние древесной пыли и предшествующей лучевой терапии на область головы и шеи в развитии опухолей слюнных желез. Также сообщается об увеличении заболеваемости среди больных, получавших терапию радиоактивным йодом по поводу рака щитовидным железы, что может быть обусловлено захватом изотопа йода частично и клетками слюнных желез. Активно изучается влияние вируса Эпштейна-Барра на развитие опухолей СЖ, особенно в развитии лимфоэпителиальной карциномы.

Из многочисленных цитогенетических нарушений в опухолях СЖ у детей наиболее часто обнаруживают делеции длинного плеча 6-й хромосомы, а также различные нарушения 8-ой и Y-хромосом. У пациентов детского возраста встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозно-клеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (рабдомиосаркома, ангиосаркома, фибросаркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область.

Структура опухолей СЖ значительно отличается в различные возрастные периоды у пациентов детского возраста. Доброкачественные опухоли доминируют в первом десятилетии жизни, старше 10 лет - растет частота раков, удельный вес которых относительно высок среди других эпителиальных злокачественных опухолей детского возраста. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом пациентов 4 - 7 летнего возраста. А злокачественные эпителиальные новообразования развиваются чаще, как и смешанные опухоли, у пациентов 10 - 15 лет.

1.3. Эпидемиология

Опухоли СЖ у пациентов детского возраста встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражениями. По данным одних исследований опухоли СЖ у детей составляют не более 2% среди всех злокачественных образований головы и шеи, по другим - 3 - 5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Эта, разнородная по морфологическим вариантам группа опухолей, отличается довольно медленным клиническим течением и отсутствием субъективных жалоб. Этим объясняются ошибки в правильной интерпретации диагноза со стороны педиатров, стоматологов и других специалистов. Наиболее часто (в 60 - 85%) опухоль развивается в околоушной СЖ, реже (в 10 - 18%) в поднижнечелюстной или малых СЖ - 3 - 5%. По данным отечественной и зарубежной литературы не выявлено корреляции между полом ребенка и поражением СЖ. Однако ряд авторов отмечает несколько большую заболеваемость среди девочек (соотношение между девочками и мальчиками 1,9:1). Наиболее часто (в 70 - 80% случаев) заболевают дети в возрасте от 10 - 16 лет. [1, 2, 4]. Целый ряд опухолей СЖ у пациентов детского возраста был детально изучен Мемориальным центром рака Sloan-Ketering в Нью-Йорке и Онкологическим центром M.D. Anderson в Хьюстоне. Наиболее распространенной из доброкачественных опухолей является полиморфная аденома, из злокачественных опухолей чаще всего встречается мукоэпидермоидный рак. У детей описаны также рак из ацинозных клеток, аденокарцинома и аденокистозная карцинома, обычно такие опухоли пальпируются и основным методом лечения является хирургическое удаление [1, 2, 3, 4, 15, 18, 20].

Как доброкачественные, так и злокачественные новообразования развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. В связи с редкостью данной патологии практически вся научная информация о новообразованиях СЖ у детей основана на единичных наблюдениях или сводных данных. Публикации по этой проблеме, у пациентов детского возраста, в основном, носят описательную направленность и характеризуются малым числом наблюдений. Только отдельные авторы располагают достаточным собственным опытом в этом разделе детской онкологии, например в клинике St Richards Hospital, Chichester, за 26 лет наблюдений (1974 - 1999) было зарегистрировано всего 18 случаев опухолей СЖ у детей (Ethunandan M. с соавт., 2003). De Crus Peres. с соавт. 2004 г. сообщает о 53 больных, находившихся на лечении Hospital do Cancer A.C. Camargo в период с 1953 по 1997 год.

1.4. Кодирование по МКБ 10

Злокачественное новообразование других и неуточненных отделов рта (C06)

C06.9 - Рта неуточненное

Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы (C07)

Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных желез (C08):

C08.0 - Поднижнечелюстной железы

C08.1 - Подъязычной железы

C08.8 - Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы

C08.9 - Большой слюнной железы неуточненной

Доброкачественное новообразование рта и глотки (D10):

D10.3 - Других и неуточненных частей рта

Доброкачественное новообразование больших слюнных желез (D11):

D11.0 - Околоушной слюнной железы

D11.7 - Других больших слюнных желез

D11.9 - Большой слюнной железы неуточненное

1.5. Классификация

1.5.1. Международная гистологическая классификация опухолей СЖ (рекомендована к практической работе ВОЗ)

1. Полиморфная аденома

2. Мономорфная аденома

3. Ацинарно-клеточный рак

4. Мукоэпидермоидный рак

5. Аденоидно-кистозный рак

6. Полиморфная высокодифференцированная аденокарцинома

7. Эпителиально-миоэпителиальный рак

8. Базальноклеточная аденокарцинома

9. Рак сальных желез

10. Папиллярная цистаденокарцинома

11. Муцинпродуцирующая аденокарцинома

12. Рак из клеток Гюртле

13. Рак протоков слюнных желез

14. Аденокарцинома

15. Миоэпителиальный рак

16. Рак смешанной доброкачественной опухоли

17. Плоскоклеточный рак

18. Мелкоклеточный рак

19. Иные разновидности рак

Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома

2. Гемангиоперицитома

3. Неврилеммома

4. Нейрофиброма

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома

2. Рабдомиосаркома

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

Сходные опухолеподобные поражения.

1) Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение.

2) Сиалоз

3) Онкоцитоз

1.6. Клиническая картина

Клиническое течение опухолей СЖ во многом определяется локализацией, распространенностью и морфологическим строением. Среди доброкачественных новообразований у детей наиболее часто встречается плеоморфная аденома, развивающаяся в большинстве случаев в околоушной слюнной железе. Клинически опухоль, как правило, представляет собой безболезненное узловое образование плотно-эластической консистенции, не спаянное с кожей, подвижное при пальпации. Кожа над образованием обычно не изменена, нет признаков поражения ствола лицевого нерва или его ветвей. Опухоль характеризуется медленным клиническим течением и по данным различных авторов от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от 1 до 18 мес.

Клиническое течение доброкачественных опухолей, локализующихся в глоточном отростке околоушной СЖ имеет свои особенности. Так снаружи опухоль не пальпируется, определяется лишь незначительная припухлость в околоушной области, а со стороны глоточной стенки выявляется деформация, которая может быть выражена различно, в зависимости от размеров образования. Рост опухоли практически всегда происходит в направлении ротовой полости, снаружи опухоль не распространяется, так как этому мешает нижняя челюсть.

При мукоэпидермоидном раке иногда отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости образования, редко - болезненность при пальпации. Явления пареза мимической мускулатуры у детей и подростков редки, в отличие от взрослых пациентов. Чаще дети жалуются на явления дискомфорта в околоушно-жевательной области.

Ацинозно-клеточный рак, цилиндрома имеют клиническую картину схожую с плеоморфной аденомой.

Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки.

Следует отметить, что злокачественные опухоли СЖ в детском возрасте, в отличие от взрослых, характеризуются медленным ростом, крайне редко дают метастазы и при правильном лечении имеют хороший прогноз.

К наиболее частым клиническим проявлениям как доброкачественных, так и злокачественных опухолей СЖ у детей относится наличие пальпируемого безболезненного узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей, подвижного при пальпации. Практически не наблюдаются такие симптомы, как парез мимической мускулатуры, инфильтрация кожи, описываемые у взрослых. Заболевание у детей характеризуется длительным, торпидным течением с крайне низкой потенцией к метастазированию и от обнаружения образования пациентом до его попадания в специализированное учреждение проходит в среднем 19 месяцев при доброкачественных процессах и 13 месяцев при злокачественных опухолях [1, 2, 3, 4].

Клиническое течение опухолей СЖ зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей СЖ отличается довольно медленным клиническим течением. Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах СЖ. Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной СЖ, поражение всегда только с одной стороны. Опухоль безболезненна, относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. В детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. Опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще поражает поднижнечелюстную, околоушную СЖ. В отличие от смешанных опухолей отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. В ряде наблюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. Особенность мукоэпидермоидных раков - выраженная тенденция к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций. Ацинозноклеточные опухоли СЖ являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клинике трудно дифференцировать этот вариант со смешанной опухолью, аденокарциномой или аденокистозной карциномой (цилиндрома), которые также редко встречаются у пациентов детского возраста. Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые СЖ. Выявляемость этих новообразований часто на ранних стадиях развития, так как пациенты обращают внимание, прежде всего на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Опухоли поднижнечелюстной СЖ обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от околоушной железы значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты. Знания о доброкачественных новообразованиях и неопухолевых процессах имеют большое значение, прежде всего с точки зрения дифференциальной диагностики со злокачественными поражениями СЖ.

Среди доброкачественных новообразований наибольшее клиническое значение имеют плеоморфная и мономорфная аденома, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиома и лимфангиома. Плеоморфная аденома составляет до 70% всех доброкачественных опухолей СЖ, поражает в основном околоушную СЖ. Источником гистогенеза опухоли является камбий выстилки вставочных протоков или стволовые клетки протокового эпителия, которые могут дифференцироваться как в направлении эпителия, так и миоэпителия. Факторы, определяющие направление дифференцировки опухолевых клеток, остаются не выясненными. При гистологическом исследовании в этой опухоли выделяют мезенхимоподобный, эпителиальный, миоэпителиальный, хондроидный компоненты. В зависимости от преобладания того или иного компонента выделяют следующие структурные варианты: "классический", с преобладанием мезенхимоподобного компонента, с преобладанием эпителиального компонента, с преобладанием миоэпителиального компонента. Прогностически неблагоприятными морфологическими признаками является вариант плеоморфной аденомы с преобладанием мезенхимоподобного компонента, неравномерностью выраженности капсулы опухоли, ее истончение, наличие опухолевых клеток в самой капсуле, наличие ангиоматозного компонента. Выделяют отдельно, так называемую, ювенильную плеоморфную аденому. При морфологическом исследовании для этой опухоли характерна высокая клеточность, наличие эпителиальных и миоэпителиальных клеток, эмбриональных структур, напоминающих СЖ плода конца 3-го месяца беременности. Среди злокачественных новообразований СЖ в детском возрасте наиболее часто встречается мукоэпидермоидный рак [3, 4, 19, 24, 26, 27]. Опухоль чаще поражает детей старше 10 лет, в мировой литературе описаны лишь единичные наблюдения у детей младшего детского возраста. Как правило, опухоль развивается в околоушной СЖ (90% случаев), поражение подчелюстной железы наблюдается у 7,7% детей. Из малых слюнных желез поражаются железы мягкого неба. Источником происхождения опухоли является эпителий междольковых и крупных выводных протоков, которые не содержат миоэпителиальных клеток. Микроскопически мукоэпидермоидный рак характеризуется наличием эпидермоидных и слизеобразующих клеток. Кроме того, в опухоли могут присутствовать промежуточные клетки, клетки крупных размеров, со светлой оптически пустой цитоплазмой. В зависимости от преобладания тех или иных клеток, гистоархитектоники выделяют следующие варианты мукоэпидермоидного рака: кистозный; онкоцитарный; светлоклеточный (характерен для поражения малых слюнных желез). По степени дифференцировки, которая определяется соотношением муцинозного и плоскоклеточного компонента, преобладанию солидного или кистозного типов строения выделяют: высокодифференцированный мукоэпидермоидный рак (господствуют слизеобразующие бокаловидные клетки - более 50% и кисты, ядерный полиморфизм отсутствует, митозы редки, опухоль обладает инфильтрирующим ростом); низкодифференцированный мукоэпидермоидный рак (больше эпидермоидного компонента, слизеобразующих клеток меньше 10%, выражен ядерный полиморфизм и часты митозы) [3, 4, 19, 24, 26, 27]. Ацинозноклеточная карцинома (ацинозноклеточная аденокарцинома) является крайне редкой злокачественной опухолью у детей и встречается менее чем в 3% случаев, в большинстве случаев поражает околоушную СЖ и чаще выявляется у девочек в возрасте 10 - 15 лет (соотношение мальчиков к девочкам 2:3). В отечественной и зарубежной литературе имеются лишь единичные описания детей с ацинозноклеточным раком околоушной СЖ, так по данным Tucci FM Bianchi PM, Bottero и соавт. 1993 г. в мировой литературе описано не более 35 случаев ацинозноклеточного рака у детей до 16 лет, Spafford P.D., Mintz D.R., Hay J. и соавт. (1991) приводят описание 25 случаев данной опухоли у детей [46], наблюдавшихся в British Columbia Cancer Agency (BCAA) за период с 1958 - 1990-й год [45]. Гистологически ацинозно-клеточная карцинома представляет собой эпителиальную, высокодифференцированную опухоль, клетки которой сохранили ацинарную дифференцировку. Признаки клеточной атипии и митозы редки. При имуногистохимическом исследовании определяется экспрессия цитокератина, трансферина, CD 15. Строма опухоли выражена незначительно, иногда с признаками фиброза и петрификатов. Как правило, определяется лимфоидная инфильтрация, что нередко затрудняет цитологическую дифференциацию от аденолимфомы. В раннем детском возрасте опухоли СЖ чаще являются врожденными и в основном представлены особыми гистологическими формами, таким как сиалобластома, ювенильная плеоморфная аденома и опухоль, описанная Dehner. L.P., Valbuena L., и соавт. 1994 г. под названием salivary gland anlage tumor или congenital pleomorphic adenoma - врожденная плеоморфная аденома. Сиалобластома была описана также под названием аденокистозной карциномы, мономорфной аденомы и эмбриомы (Brandwein М., Al-Naeif N.S., Manwani D. и соавт. (1999). Опухоль, как правило, является врожденной или диагностируется в первые месяцы жизни ребенка. Наиболее часто поражает околоушную СЖ, реже локализуется в малых СЖ мягкого неба. Имеет специфическую гистологическую картину, характеризующуюся наличием примитивных плоскоклеточных эпителиальных гнезд, имуногистохимически выявляется экспрессия опухолевыми клетками цитокератина, виментина и S-100 протеина. Опухоль Денера часто является врожденной, обычно возникает в области средней линии носоглотки как вырост на ножке и имеет своеобразную клиническую картину, которая будет описана ниже. Образование напоминает развивающуюся СЖ и, по мнению ряда авторов, является скорее гамартомой, чем истинной опухолью. Микроскопически опухоль имеет общие структурные особенности сиалобластомы, но отличается большим количеством примитивной мезенхимы, превосходящей эпителиальный компонент.

1.7. Стадирование опухолей СЖ

Общепринятой классификации опухолей СЖ не существует до сих пор. В настоящее время для оценки распространенности опухолевого процесса используется система стадирования, рекомендованная ВОЗ в 2003 году. Классификация учитывает размеры первичной опухоли, наличие/отсутствие пареза мимической мускулатуры, фиксацию опухоли. Классификация первоначально была разработана для опухолей околоушной СЖ, однако в настоящее время применяется для опухолей всех больших СЖ.

TX - оценка первичной опухоли невозможна

T0 - первичная опухоль не обнаружена

T1 - опухоль размерами менее 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы <*>

--------------------------------

<*> - распространение опухоли за пределы железы сопровождается макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

T2 - опухоль размерами 2,1 - 4 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы <*>

T3 - опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/или выходит за пределы железы <*>

T4a - опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, наружный слуховой канал и/или лицевой нерв (возможно радикальное удаление опухоли)

T4b - опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию (радикальное удаление опухоли невозможно).

Поражение регионарных лимфатических узлов при опухолях больших СЖ встречается достаточно редко и во многом определяется гистологическим строением и размерами новообразования. Увеличение степени злокачественности сопровождается повышением вероятности поражения регионарных лимфатических узлов. Распространение имеет определенные закономерности - сначала отмечают поражение узлов внутри железы, затем узлов в прилегающих тканях (например, околоушных или поднижнечелюстных), а впоследствии - верхних и нижних яремных лимфатических узлов. Инфильтрация заглоточных узлов, равно как и двустороннее поражение узлов встречается редко.

NX - состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно

N0 - метастазов в регионарных лимфатических узлах нет

N1 - метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении

N2 - метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1 - 6 см в наибольшем измерении, либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N2a - метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1 - 6 см в наибольшем измерении

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных узлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N2c - метастазы в билатеральные или контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N3 - метастазы в регионарные лимфатические узлы более 6 см в наибольшем измерении

Наиболее частым местом отдаленного метастазирования опухолей СЖ являются легкие.

MX - наличие отдаленных метастазов оценить невозможно

M0 - отдаленных метастазов нет

M1 - наличие отдаленных метастазов

Группировка по стадиям	T	N	M
0	Tis	N0	M0
I	T1	N0	M0
II	T2	N0	M0
III	T3	N0	M0
III	T1, T2, T3	N1	M0
IVA	T1, T2, T3	N2	M0
IVA	T4A	N0, N1, N2	M0
IVB	T4B	Любая N	M0
IVB	Любая T	N3	M0
IVC	Любая T	Любая N	M1

Пример формулировки диагноза: Аденокарцинома слюнной железы. T2N0M0 (стадия II)

2. Диагностика

Для диагностики новообразований СЖ у пациентов детского возраста необходимо использовать весь комплекс диагностических мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгенографию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной СЖ, УЗ эхографию околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи. Рецидивные опухоли у пациентов детского возраста, при небольших размерах рецидива, не выявляются при стандартном ультразвуковом обследовании. В этих случаях достаточно информативным является радиоизотопное исследование, позволяет заподозрить рецидив заболевания на ранней стадии, когда еще отсутствуют четкие эхографические признаки. Если анализ клинических данных позволяет заподозрить опухоль СЖ, то необходимо последовательное применение визуализирующих и инструментальных методов диагностики для постановки правильного диагноза. В диагностике опухолей СЖ на дооперационном этапе можно не только выявить опухоль и определить ее точную локализацию и соотношение с окружающими структурами, но и в большинстве случаев установить ее морфологическую принадлежность и таким образом ответить на главный вопрос является ли данный процесс доброкачественным или злокачественным. К сожалению, существующие методы инструментальной диагностики используются без учета их информативности. Существующие алгоритмы диагностического поиска предполагают последовательное применение ультразвуковой томографии, ТПАБ опухоли с последующим цитологическим исследованием в ряде случаев компьютерной или магниторезонансной томографии [1, 3, 4, 10, 12, 17, 33, 35, 37].

Клиническое течение заболевания довольно медленное. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпретации диагноза врачами. После изучения информативности каждого метода и проведения сравнительного анализа возможностей всех методов в решении комплекса диагностических задач с учетом риска осложнений выявлен оптимальный алгоритм диагностического поиска при подозрении на опухоль СЖ у ребенка.

Оптимальным алгоритмом диагностического поиска злокачественных и доброкачественных опухолей СЖ у пациентов детского возраста является:

1) сбор анамнеза, анализ данных клинического осмотра;

2) УЗВТ, ТПАБ под контролем УЗВТ с последующим цитологическим исследованием;

3) КТ или МРТ для уточнения топики процесса при больших размерах опухоли или рецидиве заболевания;

4) Гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленного материала.

Методы обследования пациентов детского возраста с подозрением на опухоль слюнной железы:

1. Оценка субъективных ощущений пациента и сбор данных анамнеза.

2. Оценка визуальных данных.

3. Проведение физикальных методов обследования.

4. Проведение ультразвуковой диагностики.

5. Проведение цитологической диагностики (пунктат опухолевых узлов слюнной железы и результаты ТПАБ измененных лимфатических узлов).

6. Проведение радиоизотопной диагностики.

7. Проведение рентгенологической диагностики.

Главными задачами обследования являются:

1) подтверждение (верификация) диагноза "опухоль СЖ", желательно определение характера опухолевого процесса, формы и варианта;

2) выявление и определение степени местного распространения опухоли (регионарные метастазы);

3) выявление и определение степени отдаленного распространения опухоли (отдаленные метастазы).

Дифференциальную диагностику опухолей СЖ необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из вида возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфатических узлов, при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотки и ретинобластоме.

2.1. Жалобы и анамнез

Пациенты замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1 - 2 см, в области околоушной СЖ. Но могут быть жалобы на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаденит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение.

Сбор анамнеза: опрос родителей и пациента (если позволит возраст); учет жалоб ребенка, места жительства до появления признаков заболевания, случаев онкологических заболеваний среди родственников, вредные воздействия на организм матери во время беременности и на ребенка, указаний на врожденный характер заболевания.

- При осмотре и опросе пациента рекомендуется обратить внимание на наличие сопутствующей челюстно-лицевой патологии, возможные пороки развития челюстно-лицевой области [1, 3, 4].