Гражданский кодекс часть 1

Бессобытийная выживаемость (БСВ) - выживаемость, которая рассчитывается от даты начала лечения до любого события (прогрессирование во время лечения, отсутствие ремиссии после завершения лечения, осложнения, вызвавшие прекращение лечения, рецидив, смерть от любой причины) или до окончания исследования.

Генерализованная форма заболевания - выявлены метастатические очаги в органах или тканях.

Локализованная форма заболевания - метастатические очаги не выявлены.

Общая выживаемость (ОВ) - выживаемость, которая рассчитывается от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

Остеосаркома - первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани.

Полный эффект (ПЭ) - полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде исчезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по данным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.

Прогрессия заболевания (ПЗ) - прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.

Стабилизация заболевания (СЗ) - сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

Частичный эффект (ЧЭ) - редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом.

Хороший ответ (GR) - лечебный патоморфоз III - IV степени.

Плохой ответ (PR) - лечебный патоморфоз I - II степени.

1. Краткая информация

1.1 Определение

1.2 Эпидемиология

Остеосаркома составляет 3% от всех злокачественных опухолей, 35 - 50% от всех злокачественных опухолей костей у пациентов детского возраста. Частота встречаемости - 4 случая на 1 миллион детей и подростков за год. Около 60% случаев выявления остеосаркомы регистрируются в возрасте от 10 до 20 лет (преимущественно в препубертатном и пубертатном периодах). Гендерное соотношение (мальчики/девочки) составляет 1,3 - 1,6:1 [1, 2, 3].

1.3 Локализация

В 50% случаев опухоль локализуется в проекции коленного сустава (дистальные отделы бедренной кости, проксимальные отделы большеберцовой кости). Третье место по частоте встречаемости занимает поражение проксимального метадиафиза плечевой кости. Поражение аксиального скелета (таз, позвоночный столб) составляет 12 - 15% [1, 2, 3].

1.4 Кодирование по МКБ 10 [2, 3]

C40.0 - Длинные кости верхней конечности, лопатка

C40.1 - Короткие кости верхней конечности

C40.2 - Длинные кости нижней конечности

C40.3 - Короткие кости нижней конечности

C41.2 - Позвоночный столб

C41.3 - Ребра, грудина, ключица

C41.4 - Кости таза, крестец, копчик

1.5 Классификация

Согласно классификация ВОЗ опухолей мягких тканей и костей 2013 года (четвертый пересмотр) выделяют локализованный (местнораспространенный) вариант остеосаркомы (80% случаев) и генерализованный (метастатический) вариант (20% случаев) [1, 2].

Гистологическая классификация

Центральная

Высокой степени злокачественности:

классическая: хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая;

атипичные гистологические формы:

остеобластическая остеосаркома - склерозирующий тип;

эпителиойдная;

остеобластома-подобная;

хондробластома-подобная;

подобная хондромиксойдной фиброме;

подобная злокачественной фиброзной гистиоцитоме;

гигантоклеточная.

Телеангиэктатическая остеосаркома

Мелкоклеточная остеосаркома

Низкой степени злокачественности:

низкозлокачественная центральная;

подобная фиброзной дисплазии;

подобная десмопластической фиброме.

Поверхностная

Низкой степени злокачественности: паростальная;

Промежуточной степени злокачественности: периостальная;

Высокой степени злокачественности: дифференцированная паростальная.

Интракортикальная

Гнотическая

Внескелетная: высокой и низкой степени злокачественности.

Вторичная (ассоциированная с болезнью Педжета, радиоиндуцированная): как правило высокой степени злокачественности.

TNM классификация 2010 [4]:

T - первичная опухоль

TX - первичная опухоль не может быть определена

T0 - нет признаков первичной опухоли

T1 - наибольший размер опухоли =< 8 см.

T2 - наибольший размер опухоли > 8 см.

T3 - несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости.

N - регионарные лимфоузлы

NX - наличие метастатического поражения в регионарных лимфатических узлах не может быть определено

N0 - нет регионарных метастазов в лимфатические узлы

N1 - регионарные метастазы в лимфатические узлы

M - отдаленные метастазы

MX - наличие отдаленных метастазов не может быть определено или исследование не проводилось

M0 - отдаленные метастазы отсутствуют

M1 - имеют место отдаленные метастазы:

M1a - в легких

M1b - другой локализации.

G: степень дифференцировки

GX - степень дифференцировки не может быть определена или исследование не проводилось.

G1 - высокодифференцированная

G2 - умеренно дифференцированная

G3 - низкодифференцированная

G4 - недифференцированная.

G1-2 - низкая степень злокачественности;

G3-4 - высокая степень злокачественности.

Стадирование

Стадия	TNM	Степень злокачественности
IA	T1 N0 M0	низкая
IB	T2 N0 M0	низкая
IIA	T1 N0 M0	высокая
IIB	T2 N0 M0	высокая
III	T3 N0 M0	любая
IVA	Любое T N0 M1a	любая
IVB	Любое T N1 любое M	любая
IVB	Любое T любое N M1b	любая

1.6 Клиническая картина при манифестации заболевания

Наиболее частыми симптомами заболевания являются болезненность в месте поражения, локальный отек тканей и нарушение функции в проекции пораженного сустава [3].

Лихорадка и снижение веса при манифестации заболевания выявляются редко. При наличии метастатического поражения легочной ткани возможно появление клинической картины пневмонии, плеврита.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

- Рекомендовано уточнить данные о наличии или отсутствии онкологического заболевания у пациента до манифестации данного заболевания, онкологических заболеваний у родственников.

Уровень убедительности - C (уровень достоверности 3)

- Рекомендовано получить данные о наличии травмы в анамнезе, о проведении оперативных вмешательств в области расположения первичного опухолевого очага, о хронических заболеваниях опорно-двигательного аппарата.

Уровень убедительности - C (уровень достоверности 3)

- Рекомендовано обратить внимание на изменения со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной систем, на область первичного очага и регионарных лимфатических узлов.

Уровень убедительности - C (уровень достоверности 3)

2.2 Лабораторная диагностика

- Рекомендован общий анализ крови с определением скорости осаждения эритроцитов (СОЭ) [5].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 3)

- Рекомендован биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na+, K+, Ca+, Cl- в сыворотке крови для исключения тяжелых дисфункций [5].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 3)

- Рекомендован общий анализ мочи, определение клиренса креатинина, а также анализ мочи по Нечипоренко [5].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 3)

- Рекомендована коагулограмма [5].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 3)

2.3 Инструментальная диагностика

- Рекомендуется выполнить рентгенографию области первичной опухоли в двух проекциях с масштабной разметкой [5].

Уровень убедительности B (уровень доказательности 1B)

Комментарии: исследование проводится для определения объема поражения и подбора, при необходимости, эндопротеза.

- Рекомендована компьютерная томография (КТ) пораженного отдела скелета [5].

Уровень убедительности B (уровень доказательности 1B)

Комментарии: для более четкой визуализации кальциноза, периостального остеогенеза, корковой деструкции или вовлечения мягких тканей. Также используется для 3D-реконструкция КТ-изображений пораженного сегмента кости с целью планирования хирургического лечения. Объем первичной опухоли оценивается по данным КТ и/или МРТ по формуле определения объема тел эллипсоидной формы (рис. 1).