МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ОСТРЫЙ ПРОМИЕЛОЦИТАРНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C92.4
Год утверждения (частота пересмотра): 2020
Возрастная категория: Взрослые
Год окончания действия: 2022
ID: 132
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация онкологов России
- Национальное гематологическое общество
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Ключевые слова
Острый промиелоцитарный лейкоз
антрациклиновые антибиотики
идарубицин
митоксантрон
даунорубицин
цитарабин
нейролейкемия
полностью транс-ретиноевая кислота
триоксид мышьяка
синдром дифференцировки
беременность
синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (DIC)
трансплантация костного мозга
Список сокращений
Алло-ТГСК - трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток
Ауто-ТГСК - трансплантация аутологичных гемопоэтических стволовых клеток
БРВ - безрецидивная выживаемость
в/в - внутривенно
ВКЛ - волосатоклеточный лейкоз
ДВС - диссеминированное внутрисосудистое свертывание
ДС - дифференцировочный синдром
ИР - индукция ремиссии
КИ - клиническое исследование
КМ - костный мозг
КТ - компьютерная томография
МОБ - минимальная остаточная болезнь
ОВ - общая выживаемость
ОЛ - острый лейкоз
ОМЛ - острый миелоидный лейкоз
ОПЛ - острый промиелоцитарный лейкоз
ОТ-ПЦР - полимеразная цепная реакция с обратной транскриптазой
ПК - периферическая кровь
ПР - полная ремиссия
ПЦР - полимеразная цепная реакция
СЗП - свежезамороженная плазма
ТГСК - трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
ТКМ - трансплантация костного мозга
УДД - уровень достоверности доказательств
УЗИ - ультразвуковое исследование
УУР - уровень убедительности рекомендаций
ФАБ-классификация - классификация Франко-американско-британской группы экспертов
ХТ - химиотерапия
ЦНС - центральная нервная система
ARA-C - цитарабин**
ATO - мышьяка триоксид
ATRA** - полностью транс-ретиноевая кислота (третиноин**)
CD - кластер дифференцировки
FISH-исследование - исследование методом флуоресцентной гибридизации in situ
FLT3 - fms-подобная тирозинкиназа-3
** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
# - препарат, применяющийся без соответствия с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)
Термины и определения
Острый промиелоцитарный лейкоз - особый вариант острого миелоидного лейкоза с преобладанием аномальных промиелоцитов, характеризующийся генетическими мутациями, приводящими к рекомбинации гена RARA с геном PML (мутация t (15; 17) (q22; q12)) или с другими генами-партнерами.
Дифференцировочный синдром - жизнеугрожающее осложнение, развивающееся при лечении острого промиелоцитарного лейкоза полностью транс-ретиноевой кислотой (третиноин**) и триоксидом мышьяка, которое диагностируют при наличии не менее 4 симптомов из следующего симптомокомплекса: лихорадка без выявленной причины, нарастание числа лейкоцитов, респираторный дистресс-синдром, инфильтрация легочной ткани на рентгенограммах, гипоксемия, отеки (гидроторакс и гидроперикард), прибавка массы тела, почечная недостаточность, артериальная гипотензия.
Полной ремиссией острого промиелоцитарного лейкоза принято называть то состояние кроветворной ткани, при котором в пунктате костного мозга обнаруживается
