Гражданский кодекс часть 1

ПУВА - физиотерапевтический метод лечения, включающий применение фотоактивного препарата (псоралена) и облучение кожного покрова длинноволновым УФ-излучением.

Ретиноиды - это группа веществ, являющихся аналогами витамина A.

Экстракорпоральный фотоферез - метод, основанный на сочетании лейкафереза и облучения лейкоцитов, предварительно обработанных фотосенсибилизатором (8-метоксипсораленом) ультрафиолетовым светом диапазона (320 - 400 нм).

1. Краткая информация

1.1 Определение.

Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний T/NK-и B-клеточной природы, которые на момент постановки диагноза локализуются только в коже. Они занимают второе место по частоте среди экстранодальных неходжкинских лимфом и представляют собой отдельный клинический и гистопатологический подтип опухоли, часто отличающийся от соответствующих им нодальных аналогов не только по характеру течения и прогнозу, но и по наличию специфических хромосомных аберраций и экспрессии различных онкогенов.

1.2 Этиология и патогенез.

Этиология кожных T-клеточных лимфом не известна, предполагается определенная роль хронической антигенной стимуляции. Опухолевые клетки относят к Th2-хелперам (T-клетки хелперы 2 типа), которые обладают нарушенным спектром цитокинов, что приводит к подавляющему действию на здоровые клетки микроокружения, и в дальнейшем к ингибированию апоптоза опухолевых клеток.

1.3 Эпидемиология.

ГМ является наиболее распространенной формой кожной T-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжскинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных T-клеточных лимфом. Заболеваемость ГМ в мире равна 6 - 7 случаев/106 с тенденцией к регулярному повышению в последние десятилетия.

СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60 - 65 лет.

Группа первичных кожных CD30+ ЛПЗ является второй по частоте регистрации после грибовидного микоза и составляет 25% всех первичных лимфом кожи. Заболеваемость ЛиП и АКЛК в мире составляет 0,1 - 0,2 случая на 100000 населения. ЛиП и АКЛК могут возникать во всех возрастных категориях, средний возраст дебюта заболевания для ЛиП 35 - 45 лет, для АКЛК 50 - 60 лет. Соотношение заболевших ЛиП мужчин и женщин составляет 1,5:1, АКЛК - 2 - 3:1.

1.4 Кодирование по МКБ 10:

C84.0/C84.1/C84.5

1.5 Классификация.

В 2005 году Всемирная организация здравоохранения совместно с Европейской Организацией по изучению и лечению рака (European Organization for Research and Treatment of Cancer - EORTC) создали ВОЗ-EORTC классификацию ЛК, которая содержит наиболее полную клиническую, морфоиммунологическую и молекулярно-биологическую информацию, касающуюся первичных ЛК и нескольких лимфопролиферативных заболеваний, часто начинающихся с поражения кожи (таблица 1).

Таблица 1. ВОЗ-EORTC-классификация кожных лимфом.

T- и NK-клеточные лимфомы кожи

Грибовидный микоз

Подтипы грибовидного микоза

Фолликулотропный

Педжетоидный ретикулез

Синдром гранулематозной вялой кожи

Синдром Сезари

T-клеточная лейкемия/лимфома взрослых

Первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания

Первичная анапластическая крупноклеточная лимфома кожи

Лимфоматоидный папулез

Подкожная панникулитоподобная T-клеточная лимфома

Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип

Первичная кожная периферическая T-клеточная лимфома, неуточненная

Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ T-клеточная лимфома

Кожная