МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПОГРАНИЧНЫЕ ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C56
Год утверждения (частота пересмотра): 2020
Возрастная категория: Взрослые
Год окончания действия: 2022
ID: 346
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация онкологов России
- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
- Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы"
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Список сокращений
АФП - альфа-фетопротеин
ВОЗ - Всемирная Организация Здравоохранения
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ЗНО - злокачественное новообразование
КТ - компьютерная томография
МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра
МРТ - магнитно-резонансная томография
ПОЯ - пограничные опухоли яичников
ПЭТ-КТ - позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
РЭА - раковый эмбриональный антиген
РЯ - рак яичников
СА19.9 - опухолевый антиген 19.9
СА125 - антиген аденогенного рака (опухолевый антиген) - 125
СПОЯ - серозные пограничные опухоли яичников
УЗИ - ультразвуковое исследование
ХГЧ - хорионический гонадотропин;
ЭГДС - эзофагогастродуоденоскопия;
ECOG - Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная группа онкологов
HE4 - человеческий эпидермальный протеин 4
ROMA - Risk of Ovarian Malignancy Algorithm (индекс расчета риска наличия злокачественной опухоли яичника)
Термины и определения
Импланты - экстраовариальные очаги пограничной опухоли.
Инвазивные имплаты лежат глубоко в толще брюшины, сальника, с признаками клеточной атипии и деструкции окружающих структур. Разные типы имплантов могут сосуществовать у одной и той же пациентки.
Инвазивный рак low grade - высокодифференцированный серозный рак яичника.
Неинвазивные импланты расположены на поверхности брюшины, сальника, без выраженной клеточной атипии.
Неинвазивный рак low grade - синоним микропапиллярного варианта серозной пограничной опухоли яичника.
Неоптимальная циторедуктивная операция - экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, проявлений опухолевого процесса с макроскопически определяемыми остаточными узлами, из которых хотя бы один более 10 мм в диаметре.
Оптимальная циторедуктивная операция - выполнение экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, а также видимых проявлений опухолевого процесса с макроскопически определяемыми остаточными опухолевыми узлами, каждый из которых имеет диаметр не более 10 мм.
Полная циторедуктивная операция - выполнение экстирпации матки с придатками, удаление большого сальника, а также всех видимых проявлений опухолевого процесса без макроскопически определяемых остаточных опухолевых масс.
Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).
Псаммомные тельца - микроскопические образования, возникающие вследствие выпадения в тканях белково-липидных субстанций, подвергающихся инкрустации солями кальция.
Эндосальпингоз - дистопированный эпителий трубного типа.
BRAF - ген, кодирующий белок B-Raf.
KRAS - протоонкоген, представитель семейства белков Ras.
PTEN - phosphatase and tensin homolog, гомолог фосфатазы и тензина, супрессорный ген.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Пограничные опухоли яичников (ПОЯ), или атипически пролиферирующие опухоли, - новообразования с атипичной пролиферацией эпителия без деструктивной стромальной инвазии. ПОЯ в большинстве случаев характеризуются благоприятным прогнозом [1, 2].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Пограничные опухоли развиваются из покровного эпителия яичников. Причина возникновения ПОЯ до сих пор четко не установлена. Источником эпителиальных опухолей яичников считают кисты - включения, возникающие в результате отшнурования инвагинированного покровного мезотелия. Клетки в кистах могут дифференцироваться как в трубный, так и в эндоцервикальный эпителий. Основная масса гиперплазий эпителия, покрывающего яичник, возникает на фоне воспалительных и аутоиммунных процессов, причиной которых в подавляющем большинстве является овуляция. В последнее время выдвинута теория о том, что источником серозных пограничных опухолей яичников (СПОЯ) и серозных опухолей в целом являются клетки слизистой оболочки фимбриального отдела маточной трубы. Возможно сосуществование обоих источников гистогенеза этих новообразований. Факторами туморогенеза ПОЯ являются мутации в генах BRAF и KRAS. Серозные цистаденомы яичников трансформируются в СПОЯ только в случаях, когда происходят мутации в данных генах. Мутации в генах KRAS и BRAF встречаются у 2/3 пациенток с СПОЯ. В отличие от ПОЯ, при низкодифференцированной аденокарциноме яичников более чем у 50% больных наблюдаются мутации в гене p53. Для эдометриоидных ПОЯ характерны мутации генов KRAS,
