Клинические рекомендации Рак паренхимы почки (утв. Минздравом России)

Год утверждения (частота пересмотра): 2020

ID: КР10/2

URL

Профессиональные ассоциации

- Общероссийский национальный союз "Ассоциация онкологов России" - Общероссийская общественная организация "Российское общество онкоурологов" - Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии" - Общероссийская общественная организация "Российское общество урологов"

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Ключевые слова

- рак почки

- почечноклеточный рак

- радикальная нефрэктомия

- резекция почки

- таргетная терапия

Список сокращений

АГ - артериальная гипертензия

БПВ - беспрогрессивная выживаемость

в/в - внутривенный

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

ДИ - доверительный интервал

ИФН - интерферон

КТ - компьютерная томография

ЛУ - лимфатический узел

МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра

МРТ - магнитно-резонансная томография

ПКР - почечно-клеточный рак

ПЭТ/КТ - позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

РН - радикальная нефрэктомия

РП - резекция почки

РЧА - радиочастотная аблация почки

УЗИ - ультразвуковое исследование

ЭхоКГ - эхокардиография

DCM (анг. Database Consortium Model) - модель, построенная на объединенной базе данных

ECOG PS (англ. Eastern Cooperative Oncology Group performance status) - оценка общего состояния онкологического пациента по шкале, разработанной Восточной объединенной группой онкологов

mTOR (англ. mammalian target of rapamycin) - мишень рапамицина млекопитающих

MSKCC (анг. Memorial Sloan-Kettering Cancer Center) - Мемориальный онкологический центр им. Слоуна-Кеттеринга

RECIST - критерии ответа солидных опухолей на терапию

TKI - ингибиторы тирозинкиназы

VEGF (англ. Vascular endothelial growth factor) - фактор роста эндотелия сосудов

Термины и определения

Блокатор CTLA4 - моноклональное антитело, блокирующее антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4-го типа.

Блокатор PD-1 - моноклональное антитело, блокирующее рецептор программируемой клеточной смерти 1.

Блокатор PD-L1 - моноклональное антитело, блокирующее лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1.

Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

Генерализованный почечно-клеточный рак - рак почки с метастазами.

Криоаблация почки - минимально-инвазивный метод лечения рака почки, предусматривающий лечебное воздействие на опухоль путем локального формирования зоны очень низкой температуры (-40 °С и ниже).

Метастазэктомия - операция, предусматривающая хирургическое удаление метастаза.

Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

Предреабилитация - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Радикальная нефрэктомия (далее РН) - метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в ее удалении.

Резекция почки (далее - РП) - метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в проведении органосохраняющей операции, предусматривающей удаление опухоли с минимальным количеством прилежащей к ней "здоровой" паренхимы почки.

Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).

CTLA-4 - антиген цитотоксических Т-лимфоцитов 4-го типа.

PD-1 - рецептор программируемой клеточной смерти 1.

PD-L1 - лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1.

VHL - аутосомно-доминантная наследственная болезнь фон Гиппеля-Линдау.

1. Краткая информация

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Рак паренхимы почки (почечно-клеточный рак, далее - ПКР) - группа злокачественных новообразований почки, развивающихся из эпителия проксимальных канальцев или собирательных трубочек.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология рака почки неоднородна. Доказано увеличение риска развития ПКР по мере увеличения массы тела и возраста [1]. Предположительными факторами риска заболевания являются курение и артериальная гипертензия (далее - АГ) [2 - 3]. Описан ряд наследственных вариантов рака почки. Наиболее распространенным из них является ПКР, ассоциированный с болезнью фон Гиппеля-Линдау (VHL) и обусловленный аутосомно-доминантной герминальной мутацией гена VHL, расположенного на коротком плече хромосомы 3 (локус 3p25-26), приводящей к развитию светлоклеточного ПКР (сПКР) и ряда других пролиферативных сосудистых поражений [4].

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Рак почки занимает 14-е место по заболеваемости среди злокачественных опухолей. В 2018 г. во всем мире зарегистрировано около 400 тыс. новых случаев ПКР. Наиболее высокая заболеваемость раком почки зарегистрирована в Беларуси, Латвии и Литве, наименьшая - в Австралии, Бельгии и Сингапуре [5].

В России в структуре злокачественных новообразований ПКР составляет 4,0% (4,8% в мужской, 3,4% в женской популяции). В 2017 г. в России было зарегистрировано 13 556 новых случаев рака почки, стандартизованный показатель заболеваемости достиг 16,9 на 100 тыс. населения. Прирост заболеваемости за период с 2007 по 2017 г. составил 24,1%.

За 2017 г. от рака почки в России умерли 5180 пациентов, смертность составила 5,71 на 100 тыс. населения. Смертность от ПКР за период с 2007 по 2017 г. снизилась на 1,5% (динамика показателя статистически незначима) [6].

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (далее - МКБ-10) рак почки имеет код: С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки [7].

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Международная гистологическая классификация

Международная гистологическая классификация опухолей почки (классификация Всемирной организации здравоохранения (далее - ВОЗ), 2016 г.) [8].

Ключевые изменения, внесенные в классификации ВОЗ.

Четырехступенчатая система дифференцировки опухоли почки ВОЗ/Международной ассоциации урологических патологов (ISUP) [9]

- Grade 1 - ядрышки незаметны или отсутствуют при x400.

- Grade 2 - ядрышки определяются при x400, слаборазличимы при x100.

- Grade 3 - ядрышки отчетливо видны при x100.

- Grade 4 - отмечаются выраженный ядерный плейоморфизм, многоядерные гигантские клетки, наличие клеток с рабдоидной и/или саркоматоидной дифференцировкой.

Стадирование заболевания

Стадирование рака почки осуществляется в соответствии с классификацией TNM UICC 8-го пересмотра (2017 г.) [10].

T - первичная опухоль

Критерий T:

- Tx - первичная опухоль не может быть оценена.

- T0 - нет подтверждений наличия первичной опухоли.

- T1 - опухоль