Клинические рекомендации Рак паренхимы почки (утв. Минздравом России)

Год утверждения (частота пересмотра): 2021

Возрастная категория: Взрослые

Год окончания действия: 2023

ID: 10

- Ассоциация онкологов России

- Общероссийская общественная организация "Российское общество урологов"

- Общероссийская общественная организация "Российское общество онкоурологов"

- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"

Список сокращений

АГ - артериальная гипертензия

БПВ - беспрогрессивная выживаемость

в/в - внутривенный

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

ДИ - доверительный интервал

ИК - искусственное кровообращение

ИФН - интерферон

КТ - компьютерная томография

ЛУ - лимфатические(ий) узлы(узел)

МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра

мПКР - метастатический почечно-клеточный рак

МРТ - магнитно-резонансная томография

НПВ - нижняя полая вена

нПКР - несветлоклеточный почечно-клеточный рак

НЯ - нежелательные явления

ОВ - общая выживаемость

ОР - отношение рисков

ОШ - отношение шансов

ПКР - почечно-клеточный рак

ПЭТ/КТ - позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

РН - радикальная нефрэктомия

РП - резекция почки

РФП - радиофармпрепарат

РЧА - радиочастотная аблация почки

СВ - специфическая выживаемость

сПКР - светлоклеточный почечно-клеточный рак

СТЛТ - стереотаксическая лучевая терапия

УЗИ - ультразвуковое исследование

цНЭ - циторедуктивная нефрэктомия

ЧОО - частота объективных ответов

ЭхоКГ - эхокардиография

DCM (англ. Database Consortium Model) - модель, построенная на объединенной базе данных

ECOG PS (англ. Eastern Cooperative Oncology Group performance status) - оценка общего состояния онкологического пациента по шкале, разработанной Восточной объединенной группой онкологов

FISH (англ. fluorescence in situ hybridization) - флуоресцентная in situ гибридизация

HU (англ. Hounsfield units) - единицы Хаунсфилда

mTOR (англ. mammalian target of rapamycin) - мишень рапамицина млекопитающих

MSKCC (англ. Memorial Sloan-Kettering Cancer Center) - Мемориальный онкологический центр им. Слоуна-Кеттеринга

RECIST (англ. Response Evaluation Criteria In Solid Tumors) - критерии ответа солидных опухолей на терапию

TKI (англ. tyrosine kinase inhibitors) - ингибиторы тирозинкиназы

VEGF (англ. Vascular endothelial growth factor) - фактор роста эндотелия сосудов

** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

# - препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (англ. off-label, офф-лейбл)

Термины и определения

Адъювантная химиотерапия - вид химиотерапии, проводимый после полного удаления первичной опухоли для устранения возможных метастазов.

Блокатор CTLA4 - моноклональное антитело, блокирующее антиген цитотоксических T-лимфоцитов 4-го типа.

Блокатор PD-1 - моноклональное антитело, блокирующее рецептор программируемой клеточной смерти 1.

Блокатор PD-L1 - моноклональное антитело, блокирующее лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1.

Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации) в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

Генерализованный почечно-клеточный рак - рак почки с метастазами.

Криоаблация почки - минимально-инвазивный метод лечения рака почки, предусматривающий лечебное воздействие на опухоль путем локального формирования зоны очень низкой температуры (-40 °C и ниже).

Метастазэктомия - операция, предусматривающая хирургическое удаление метастаза.

Неоадъювантная химиотерапия - вид химиотерапии, проводимый непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции/лучевой терапии и для предотвращения образования метастазов.

Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Радикальная нефрэктомия (РН) - метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в ее удалении.

Резекция почки (РП) - метод хирургического лечения рака почки, заключающийся в проведении органосохраняющей операции, предусматривающей удаление опухоли с минимальным количеством прилежащей к ней "здоровой" паренхимы почки.

Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).

Уровни достоверности доказательств - отражают степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинской технологии является истинным. Согласно эпидемиологическим принципам достоверность доказательств определяется по 3 основным критериям: качественной, количественной характеристикам и согласованности доказательств.

Уровни убедительности рекомендаций - в отличие от уровней достоверности доказательств отражают степень уверенности не только в достоверности эффекта вмешательства, но и в том, что следование рекомендациям принесет в конкретной ситуации больше пользы, чем негативных последствий.

CTLA-4 - антиген цитотоксических T-лимфоцитов 4-го типа.

PD-1 - рецептор программируемой клеточной смерти 1.

PD-L1 - лиганд рецептора программируемой клеточной смерти 1.

VHL (англ. von Hippel-Lindau disease) - аутосомно-доминантная наследственная болезнь фон Гиппеля-Линдау.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Рак паренхимы почки (почечно-клеточный рак, ПКР) - группа злокачественных новообразований почки, развивающихся из эпителия проксимальных канальцев или собирательных трубочек.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология рака почки неоднородна. Доказано увеличение риска развития ПКР по мере увеличения массы тела и возраста [1]. Предположительными факторами риска заболевания являются курение и артериальная гипертензия (АГ) [2, 3]. Описан ряд наследственных вариантов рака почки. Наиболее распространенным из них является ПКР, ассоциированный с болезнью фон Гиппеля-Линдау (VHL) и обусловленный аутосомно-доминантной герминальной мутацией расположенного на коротком плече хромосомы 3 (локус 3p25-26) гена VHL, приводящей к развитию светлоклеточного ПКР (сПКР) и ряда других пролиферативных сосудистых поражений [4].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Рак почки занимает 14-е место по заболеваемости среди злокачественных опухолей. В 2018 г. во всем мире зарегистрировано около 400 тыс. новых случаев ПКР. Наиболее высокая заболеваемость раком почки зарегистрирована в Беларуси, Латвии и Литве, наименьшая - в Австралии, Бельгии и Сингапуре [5].

В России в структуре злокачественных новообразований ПКР составляет 4,0% (4,8% в мужской, 3,4% в женской популяции). В 2017 г. в России было зарегистрировано 13 556 новых случаев рака почки, стандартизованный показатель заболеваемости достиг 16,9 на 100 тыс. населения. Прирост заболеваемости за период с 2007 по 2017 г. составил 24,1%.

За 2017 г. от рака почки в России умерли 5180 пациентов, смертность составила 5,71 на 100 тыс. населения. Смертность от ПКР за период с 2007 по 2017 г. снизилась на 1,5% (динамика показателя статистически незначима) [6].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рак почки имеет код: C64 - Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки [7].

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Международная гистологическая классификация

Международная гистологическая классификация опухолей почки (классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 2016 г.) [8].

Ключевые изменения, внесенные в классификации ВОЗ

4-ступенчатая система дифференцировки опухоли почки ВОЗ/Международной ассоциации урологических патологов (ISUP) [9]

- Grade 1 - ядрышки незаметны или отсутствуют при x400

- Grade 2 - ядрышки определяются при x400, слаборазличимы при x100

- Grade 3 - ядрышки отчетливо видны при x100

- Grade 4 - отмечаются выраженный ядерный плейоморфизм, многоядерные гигантские клетки, наличие клеток с рабдоидной и/или саркоматоидной дифференцировкой.

Стадирование заболевания

Стадирование рака почки осуществляется в соответствии с классификацией TNM UICC 8-го пересмотра (2017 г.) [10].

T - первичная опухоль

Критерий T:

- Tx - первичная опухоль не может быть оценена.

- T0 - нет подтверждений наличия первичной опухоли.

- T1 - опухоль <= 7 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки:

- cT1a - опухоль <= 4 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки;

- cT1b - опухоль > 4 см, но <= 7 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки.

- T2 - опухоль >= 7 см в наибольшем измерении, не выходит за пределы почки:

- cT2a - опухоль > 7 см, но <= 10 см, не выходит за пределы почки;

- cT2b - опухоль > 10 см, не выходит за пределы почки.

- T3 - опухоль распространяется в крупные вены или паранефральную клетчатку, но не в ипсилатеральный надпочечник или за пределы фасции Героты:

- cT3a - опухоль распространяется на почечную вену или сегментарные ветви почечной вены либо опухоль прорастает в периренальные ткани и/или клетчатку почечного синуса (в клетчатку, окружающую почечную лоханку), но не выходит за пределы фасции Героты;

- cT3b - опухоль макроскопически распространяется в нижнюю полую вену (НПВ) ниже уровня диафрагмы;

- cT3c - опухоль макроскопически распространяется в НПВ выше уровня диафрагмы или прорастает стенку НПВ.

- T4 - опухоль распространяется за пределы фасции Героты (включая врастание в ипсилатеральный надпочечник).

N - регионарные лимфатические узлы (ЛУ)

- Nx - регионарные ЛУ не могут быть оценены.

- N0 - отсутствие метастазов в регионарных ЛУ.

- N1 - метастазы в регионарных ЛУ.

M - отдаленные метастазы

- Mx - отдаленные метастазы не могут быть оценены.

- M0 - отсутствие отдаленных метастазов.

- M1 - отдаленные метастазы.

Соответствие стадий опухолевого процесса в зависимости от категорий TNM представлено в табл. 1.

Таблица 1. Соответствие стадий опухолевого процесса категориям TNM

Нефрометрическая классификация опухолей почечной паренхимы

Оценка нефрометрических признаков на основании данных об анатомических особенностях опухоли, полученных с помощью методов предоперационной лучевой визуализации, позволяет унифицировать описание новообразований почечной паренхимы и их взаимосвязи с соседними структурами. Использование стандартизованных объективных и воспроизводимых шкал нивелирует вариабельность трактовки результатов визуализации разными специалистами. Нефрометрические показатели могут предсказать ожидаемую техническую сложность РП и коррелируют с длительностью ишемии, операционным временем, объемом кровопотери, частотой осложнений и вероятностью перехода от РП к РН. Нефрометрические шкалы могут помочь в принятии клинических решений в отношении объема операции и хирургического доступа.

Шкала RENAL

Нефрометрическая шкала RENAL основана на оценке 5 радиологических анатомических характеристик:

- (R)adius (максимальный диаметр опухоли),

- (E)xophytic/endophytic (экзофитный или эндофитный рост опухоли),

- (N)earness (близость расположения опухоли к собирательной системе почки или ее синусу),

- (A)nterior (a)/posterior (p)/not anterior or posterior (x) (расположение опухоли по передней, задней или не по передней или задней поверхности почки) и

- (L)ocation (расположение опухоли по отношению к полюсной линии) [11].

Суффикс -hilar (h) добавляется для описания опухолей, прилежащих к главной почечной артерии или вене (табл. 2). Каждой переменной, кроме A, присваивается от 1 до 3 баллов, что дает в общей сложности 3 балла для наименее сложной и 12 баллов для наиболее сложной в отношении РП опухоли. Общая оценка нефрометрического индекса производится по сумме баллов для каждой переменной (например, 1 + 2 + 2 + A + 3) и дополняется аббревиатурой, соответствующей переднезаднему расположению новообразования (например, 8A). Сложность РП классифицируется как низкая (индекс RENAL 4 - 6), умеренная (индекс 7 - 9) или высокая (10 - 12).

Шкала PADUA

Шкала PADUA (The Preoperative Aspects and Dimensions Used for an Anatomical) состоит из 6 оцениваемых по балльной системе параметров и индекса переднего или заднего расположения опухоли [12]. Переменные включают полюсную локализацию, экзофитный или эндофитный характер роста, отношение к краю почки, поражение почечного синуса, вовлечение собирательной системы и максимальный размер опухоли (табл. 2). Индекс рассчитывается как сумма этих параметров и имеет минимальное значение, равное 6, и максимальное, составляющее 14 баллов. РП соответствует низкой технической сложности при индексе PADUA 6 - 7, умеренной сложности при индексе 8 - 9 или высокой сложности при 10 - 14. Степень сложности операции коррелирует с риском осложнений.

Таблица 2. Параметры нефрометрических шкал RENAL и PADUA [11, 12]

--------------------------------

<a> Полюсные линии определяются как плоскость почки, над или под которой медиальная губа паренхимы прерывается жиром почечного синуса, сосудами или собирательной системой при аксиальной визуализации.

<b> Полюсные линии определяются по почечному синусу.

Классификация опухолевого венозного тромбоза у больных ПКР

Уникальной особенностью ПКР является способность к венозной инвазии с формированием опухолевого тромбоза. Краниальная граница тромба является основным фактором, определяющим хирургическую тактику, что обосновывает актуальность клинического стадирования рака почки с опухолевым венозным тромбозом по данному признаку. Предложено несколько хирургических классификаций. Наиболее распространенной является система Novick, согласно которой опухолевый тромб почечной вены, пролабирующий в НПВ менее чем на 2 см, относят к I уровню, подпеченочный тромб - ко II уровню, внутрипеченочный тромбоз ниже диафрагмы - к III уровню, тромб, распространяющийся выше диафрагмы, - к IV [13].

Прогностическая классификация Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC)

Для 670 пациентов с диссеминированным раком почки, получавших цитокиновую иммунотерапию, были выделены факторы риска общей выживаемости (ОВ):

- низкий соматический статус (< 80 баллов по шкале Карновского);

- время от диагноза до лечения метастатической болезни < 1 года;

- уровень гемоглобина меньше нижней границы нормы;

- уровень скорректированного по концентрации сывороточного альбумина кальция выше верхней границы нормы;

- уровень лактатдегидрогеназы в 1,5 раза выше верхней границы нормы.

На основании наличия и количества имеющихся факторов риска выделены группы прогноза:

- хороший - 0 факторов риска;

- промежуточный - 1 - 2 фактора;

- плохой - >= 3.

В настоящее время данная шкала не применяется для принятия клинических решений и приводится в рекомендациях для облегчения трактовки результатов исследований, использовавших данную классификационную систему [14].

Прогностическая классификация International Metastatic Renal Cancer Database Consortium (IMDC)

В 2009 г. было опубликовано исследование, включившее данные 645 пациентов с распространенным ПКР, получавших таргетную терапию. На основании анализа результатов лечения этой когорты пациентов были выделены факторы риска прогрессирования заболевания:

- низкий соматический статус (< 80 баллов по шкале Карновского);

- время от диагноза до лечения метастатической болезни < 1 года;

- уровень гемоглобина меньше нижней границы нормы;

- количество нейтрофилов выше верхней границы нормы;

- количество тромбоцитов выше верхней границы нормы;

- уровень скорректированного по концентрации сывороточного альбумина кальция выше верхней границы нормы.

На основании наличия и количества имеющихся факторов риска выделены группы прогноза:

хороший - 0 факторов риска;

промежуточный - 1 - 2 фактора;

плохой - >= 3.

Для определения оптимальной лечебной тактики при местно-распространенном неоперабельном и метастатическом ПКР (мПКР) необходима оценка группы прогноза IMDC [15].

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Клиническая картина ПКР складывается из проявлений первичной опухоли, метастазов, а также паранеопластических симптомов. На ранних стадиях рак почки, как правило, не вызывает жалоб. По мере роста первичная опухоль становится пальпируемой и может вызывать развитие боли и гематурии (классическая триада симптомов рака почки). Опухолевый венозный тромбоз левой почечной вены способен вызвать развитие варикоцеле слева. Распространение опухоли по просвету НПВ или наличие массивных метастазов в забрюшинных ЛУ может быть ассоциировано с появлением отеков нижних конечностей, сети расширенных подкожных вен на передней брюшной стенке ("голова медузы"). Симптомы метастазов определяются их локализацией: поражение легких, плевры, внутригрудных ЛУ способно привести к развитию кашля, кровохарканья, одышки; симптомами метастазов в кости являются боль и патологические переломы; метастазы в печени часто сопровождаются гипертермией; метастазы в головном мозге проявляются общемозговыми и очаговыми неврологическими симптомами. Для рака почки характерно развитие клинических паранеопластических симптомов, таких как АГ и лихорадка.

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза/состояния:

1. данные анамнеза;

2. данные физикального обследования;

3. данные лабораторных исследований;

4. данные инструментальных исследований;

5. данные патологоанатомического исследования операционного материала.

Клинический диагноз основан на результатах анализов:

1. обнаружения новообразования почки, накапливающего контрастный препарат, с использованием методов инструментального обследования;

2. верификации злокачественного новообразования по данным заключения патологоанатомического исследования биопсийного и/или операционного материала опухоли.

У пациентов с выявленными солидными новообразованиями почки, накапливающими контрастный препарат при оптимальном лучевом исследовании (компьютерная томография (КТ) с контрастированием и/или магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием), хирургическое лечение возможно и при отсутствии морфологической верификации [16].

2.1 Жалобы и анамнез

- Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента при подозрении на злокачественное новообразование почек с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [17 - 20].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: на ранних стадиях рак почки не вызывает жалоб у пациентов. По мере развития опухолевого процесса возможно появление жалоб на наличие опухоли в животе, самостоятельно обнаруженной пациентом, примеси крови в моче, боли в пояснице, АГ, повышения температуры тела, отеков нижних конечностей, сети вен под кожей живота, а у мужчин - подкожных вен мошонки, а также кашля, кровохарканья, одышки, боли в костях, переломов костей, головной боли, неврологических нарушений. Пациенты с впервые выявленными распространенными формами рака почки могут указывать на длительный (более 1 года) анамнез подобных жалоб.

2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется тщательное физикальное обследование пациента, включающее измерение температуры тела, уровня артериального давления, оценку состояния подкожных вен передней брюшной стенки, мошонки (у мужчин) и нижних конечностей, наличия отеков нижних конечностей, состояния периферических ЛУ, наличия пальпируемой опухоли в проекции почки (с оценкой ее консистенции, болезненности и подвижности) с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [17 - 20].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

2.3 Лабораторные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на злокачественное новообразование почек выполнить развернутый общий клинический анализ крови, общетерапевтический биохимический анализ крови, включающие исследование уровня альбумина в крови, скорости оседания эритроцитов, активности лактатдегидрогеназы, активности щелочной фосфатазы, исследование уровня ионизированного кальция в крови, уровня общего кальция в крови, оценку анемии, с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [21 - 23].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: наиболее распространенные лабораторные отклонения от нормальных значений в общем клиническом анализе крови - снижение уровня гемоглобина (вследствие гематурии и/или паранеопластического токсико-анемического синдрома), повышение уровней эритроцитов, лейкоцитов, чаще всего за счет увеличения уровня нейтрофилов, тромбоцитов, увеличение скорости оседания эритроцитов (вследствие паранеопластического синдрома, ассоциированного с ПКР).

Наиболее распространенные лабораторные отклонения от нормальных значений в общетерапевтическом биохимическом анализе крови - повышение уровней креатинина, мочевины, калия (вследствие снижения почечной функции за счет уменьшения объема функционирующей паренхимы при ПКР или опухолевого блока контралатеральной почечной вены), повышение уровней аланинаминотрансферазы, аспарагинаминотрансферазы, билирубина преимущественно за счет непрямой фракции (вследствие наличия опухолевого блока главных печеночных вен или развития метастазов в печени), повышение уровня щелочной фосфатазы (вследствие развития метастазов в печени или костях), снижение уровня общего белка, альбумина (вследствие опухолевого катаболизма).

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на злокачественное новообразование почек выполнить коагулограмму (ориентировочное исследование системы гемостаза): определение уровня протромбина, протромбинового времени, международного нормализованного отношения, активированного частичного тромбопластинового времени и фибриногена, D-димера с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики [24].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

- У пациентов с генерализованным ПКР рекомендуется исследование уровня нейтрофилов и тромбоцитов в крови с целью определения группы прогноза и выбора тактики лечения, т.к они являются предикторами клинического исхода заболевания [14, 15, 25, 26].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

- У пациентов с генерализованным ПКР рекомендуется исследование уровня альбумина, уровня ионизированного кальция и общего кальция в крови для определения группы прогноза и выбора тактики лечения [14, 15, 21 - 23, 27].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на злокачественное новообразование почек выполнить общий клинический анализ мочи с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [28 - 29].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: наиболее распространенные лабораторные отклонения от нормальных значений - эритроцитурия (вследствие кровотечения в просвет собирательной системы почки), протеинурия (вследствие гематурии, реже - амилоидоза как проявления паранеопластического синдрома, ассоциированного с ПКР).

- Рекомендуется выполнение исследования мочи для выявления клеток опухоли (цитология) у пациентов с опухолью почки, имеющей инвазию в чашечно-лоханочную систему и/или расположение в области ворот почки с целью дифференциальной диагностики с уротелиальной опухолью верхних мочевых путей [30].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

2.4 Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется всем пациентам при подозрении на ПКР выполнение ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства в качестве скрининга ПКР [31, 32].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: трансабдоминальное УЗИ является скрининговым методом. УЗИ позволяет выявить объемное образование почки, провести дифференциальную диагностику между кистозным образованием и солидной опухолью, оценить состояние почечной вены, НПВ, зон регионарного метастазирования, второй почки, печени, поджелудочной железы. УЗИ имеет низкую специфичность, поэтому результаты исследования должны быть подтверждены с использованием метода КТ.

Трансабдоминальное УЗИ можно использовать для навигации при выполнении чрескожной биопсии опухоли почки.

Интраоперационное УЗИ может быть использовано для выявления интрапаренхиматозных опухолей, дополнительных опухолей при планировании органосохраняющего лечения (РП, аблация опухолей почки).

- Рекомендуется выполнение 3-фазной спиральной КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства (почек) с внутривенным (в/в) болюсным контрастированием вне зависимости от стадии заболевания, в ряде случаев - с 3-мерной реконструкцией изображений. Контрастирование в/в следует проводить во всех случаях, если не выявлены противопоказания к введению йодсодержащих контрастирующих препаратов. При выявлении противопоказаний к КТ с в/в контрастированием допускается заменить на МРТ с в/в контрастированием [32 - 35].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий: КТ - стандарт диагностики ПКР. КТ позволяет оценить локализацию, размеры, количество опухолей почки, их синтопию с внутрипочечными структурами и окружающими органами, выявить и определить характеристики опухолевого венозного тромба, оценить состояние зон регионарного метастазирования, исключить метастатическое поражение органов брюшной полости. Толщина среза КТ должна составлять 5 мм или менее. Новообразования почечной паренхимы описываются как солидные или кистозные.

- Рекомендуется все выявленные в рамках КТ и МРТ кистозные образования почек классифицировать по классификации Босняка (Bosniak classification) с целью стратификации риска наличия и развития злокачественных новообразований при кистозных образованиях почки [34, 36].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий: в классификации Босняка кистозные образования почки делят на 5 категорий в зависимости от данных КТ и МРТ, что позволяет оценить риск злокачественного перерождения. В этой классификации указывается также способ лечения в зависимости от категории кисты (табл. 3).

Таблица 3. Классификация Босняка кистозных образований почки [36]

Протокол мультидетекторной КТ включает неконтрастную фазу, кортикомедуллярную фазу (через 40 с после ведения контрастного препарата), нефрографическую фазу (через 90 с после ведения контрастного препарата) и урографическую фазу (через 7 мин после ведения контрастного препарата). Контрастное усиление, соответствующее > 15 - 20 единиц Хаунсфилда (HU), считается наиболее значимым признаком, свидетельствующим о злокачественности новообразования почки, и лучше всего определяется в нефрографической фазе. Кортикомедуллярная фаза используется для оценки артериальной системы, прежде всего количества почечных артерий и артерий, питающих новообразования. Урографическая фаза применяется для оценки синтопии опухоли с собирательной системой. 3-мерная КТ-реконструкция отображает анатомию сосудистой системы и паренхиматозного новообразования в формате, привычном для хирургов, и помогает планировать объем, ход оперативного вмешательства и хирургический доступ.

- Пациентам с выявленными жидкостными образованиями в почках при наличии противопоказаний к выполнению КТ с контрастированием с целью дифференциальной диагностики кистозной формы ПКР от доброкачественных жидкостных образований рекомендуется проведение МРТ органов забрюшинного пространства (почек) и органов брюшной полости с контрастированием для дифференциальной диагностики кистозной формы ПКР от доброкачественных жидкостных образований, диагностики и стадирования ПКР [32, 35, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1).

- Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) с целью уточнения верхней границы тромба у пациентов с ПКР с опухолевым венозным тромбозом, распространяющимся выше нижней границы печени [38 - 41].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: при наличии головки тромба в просвете правых камер сердца оценивают размер внутрисердечного компонента опухоли, его плотность, фиксацию к эндокарду, пролабирование из правого предсердия в правый желудочек.

- Пациентам с ПКР при наличии наддиафрагмального опухолевого тромбоза для улучшения качества контроля верхней границы тромба на этапах выполнения тромбэктомии рекомендуется проведение интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ [39 - 41].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Пациентам с подтвержденным диагнозом ПКР стадии >= cT1b и/или cN1 и/или имеющих общие симптомы заболевания, и/или с выявленной анемией и тромбоцитозом рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (в ряде случаев с в/в болюсным контрастированием) с целью оценки состояния органов грудной клетки и исключения метастатического поражения [42 - 46].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий: у пациентов с ПКР стадии cT1a, cN0, не имеющих общих симптомов заболевания, без анемии и тромбоцитоза рекомендуется ограничиться рентгенографией органов грудной клетки. Если оптимальный вариант лучевой диагностики не может быть проведен в течение 4 нед после установления диагноза, КТ органов грудной клетки допускается заменить на рентгенографию органов грудной клетки.

КТ органов грудной клетки - стандартный метод оценки состояния легких, плевры, а при использовании в/в контрастирования - внутригрудных ЛУ и сосудов. КТ позволяет выявить опухолевое поражение легочной паренхимы, плевры, определить наличие плеврального выпота и тромбоэмболов в просвете ветвей легочных артерий после состоявшейся тромбоэмболии фрагментами опухолевого венозного тромба. Диагностическая точность рентгенографии органов грудной клетки ниже, чем КТ органов грудной клетки.

- Пациентам с подтвержденным диагнозом ПКР, имеющим нарушение почечной функции и/или единственную функционирующую почку, или билатеральное опухолевое поражение почек, и/или риск нарушения почечной функции вследствие сопутствующих заболеваний или состояний с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики рекомендуется проведение сцинтиграфии почек (динамической нефросцинтиграфии) [47 - 49].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам с ПКР и костными болями, переломами костей, повышением уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови, а также при наличии местно-распространенного или генерализованного ПКР (стадии cT3a-T4 и/или N 1, и/или M1) с целью выявления метастатического поражения костей скелета рекомендуется проведение сцинтиграфии костей всего тела (остеосцинтиграфии) [50 - 54].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

- С целью подтверждения метастатического поражения костей у пациентов с ПКР с повышенным накоплением радиофармпрепарата (РФП) при сцинтиграфии костей всего тела (остеосцинтиграфии) рекомендуется проведение оптимального объема лучевой диагностики - прицельной КТ и/или МРТ костей всего тела [50, 55 - 59].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий: если оптимальный вариант лучевой диагностики не может быть проведен в течение 4 нед. после выявления синдрома повышенного накопления РФП при сцинтиграфии костей всего тела (остеосцинтиграфии), КТ и/или МРТ костей допускается заменить на прицельную рентгенографию костей.

Диагностическая точность КТ и/или МРТ в подтверждении метастатического поражения костей с повышенным накоплением РФП выше, чем у рентгенографии костей скелета.

- Пациентам с ПКР, имеющих неврологические симптомы, рекомендуется проведение МРТ головного мозга с в/в контрастированием для подтверждения метастатического поражения головного мозга, за исключением случаев, когда проведение МРТ противопоказано, - в таких случаях исследование может быть заменено на КТ с в/в контрастированием [60 - 65].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: в случае невозможности выполнить МРТ головного мозга с в/в контрастированием (срок ожидания очереди на исследование > 1 мес) допускается выполнить КТ головного мозга с в/в контрастированием. Не рекомендуется выполнение КТ головного мозга без в/в контрастирования.

- Рекомендуется проведение ангиографии сосудов почек непосредственно перед эмболизацией почечной артерии у пациентов с ПКР [66 - 70].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Не рекомендуется проведение позитронной эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), для рутинной диагностики и стадирования заболевания у пациентов с впервые выявленным ПКР. ПЭТ/КТ рекомендована как дополнительная опция обследования пациентов с рецидивом ПКР после лечения или генерализованным ПКР [32, 71 - 75].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий: роль ПЭТ/КТ в диагностике ПКР и наблюдении за пациентами после проведенного лечения окончательно не ясна, поэтому ПЭТ/КТ в настоящее время не является стандартным методом исследования. По сравнению с КТ с контрастированием ПЭТ/КТ с 18-фтордезоксиглюкозой имеет меньшую чувствительность в выявлении первичной опухоли ПКР, но