Гражданский кодекс часть 1

# - препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

Термины и определения

Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

Операция Дюкена - пахово-бедренная лимфодиссекция.

Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

Предреабилитация - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).

1. Краткая информация

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Рак полового члена (далее - РПЧ) - онкологическое заболевание, связанное с развитием злокачественного новообразования в тканях полового члена.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Развитию РПЧ способствуют фимоз и хронический баланопостит. Доказано повышение риска развития РПЧ у пациентов с псориазом, получавших псорален, фототерапию и терапию ультрафиолетовыми лучами, курящих, а также мужчин, имевших раннее начало половой жизни и множественных сексуальных партнеров. Выявлена корреляция риска развития РПЧ с вирусом папилломы человека 16-го и 18-го типов, который выявляется у 50% пациентов; при базалиоидном и веррукозном вариантах рака полового члена этот показатель достигает 22 - 66 [1, 2].

Заболеваниями, спорадически ассоциированными с РЧП, являются кожный рог, боуэноподобный папуллез полового члена и облитерирующий баланопостит (лихенизирующий склероз). Факторами высокого риска заболевания плоскоклеточным раком полового члена (до 30% злокачественных трансформаций) являются интраэпителиальная неоплазия (carcinoma in situ), гигантская кондилома Бушке-Левенштейна, эритроплазия Кейра, болезнь Боуэна и болезнь Педжета [2].

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

РПЧ - редкое онкологическое заболевание, встречающееся с частотой 0,1 - 7,9 на 100 000 мужского населения. В Европе его частота составляет 0,1 - 0,9 на 100 000, в США - 0,7 - 0,9 на 100 000; однако в некоторых регионах Азии, Африки и Южной Америки данный показатель достигает 19 на 100 000. В этих странах РПЧ составляет 10 - 20% всех злокачественных опухолей у мужчин [1]. В России в 2017 г. показатель заболеваемости составил 0,67 на 100 000 [3].

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10) рак полового члена классифицируется в соответствии с локализацией: например, злокачественное новообразование крайней плоти полового члена будет иметь код C60.0, а злокачественное новообразование тела полового члена - код C60.2.

Злокачественное новообразование (далее - ЗНО) полового члена (C60):

- C60.0 ЗНО крайней плоти полового члена;

- C60.1 ЗНО головки полового члена;

- C60.2 ЗНО тела полового члена;

- C60.8 ЗНО полового члена, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций;

- C60.9 ЗНО полового члена неуточненной локализации.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Международная гистологическая классификация опухолей полового члена (классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 2016 г.) [4]

Злокачественные эпителиальные опухоли:
Плоскоклеточный рак:	8070/3
- Плоскоклеточный рак, не связанный с вирусом папилломы человека (ВПЧ):
Плоскоклеточный рак, обычный тип	8070/3
Псевдогиперпластический рак
Псевдожелезистый рак	8075/3
Веррукозный рак	8051/3
Карцинома cuniculatum
Папиллярный плоскоклеточный рак	8052/3
Аденоплоскоклеточный рак	8560/3
Саркоматоидный плоскоклеточный рак	8074/3
Смешанный плоскоклеточный рак	8070/3
- Плоскоклеточный рак, связанный с ВПЧ:
Базалоидный плоскоклеточный рак	8083/3
Папиллярный базалоидный рак
Бородавчатый рак	8054/3
Бородавчато-базалоидный рак
Светлоклеточный плоскоклеточный рак	8084/3
Лимфоэпителиомоподобный рак	8082/3
Другие редкие типы
Поражения-предшественники:
- Пенильная интраэпителиальная неоплазия	8077/2
Бородавчатая/базалоидная/бородавчато-базалоидная
- Дифференцированная пенильная интраэпителиальная неоплазия	8071/2
- Болезнь Педжета	8542/3

Более 95% злокачественных опухолей полового члена представлены плоскоклеточным раком. Злокачественные меланомы и базальноклеточные карциномы встречаются гораздо реже. Мезенхимальные опухоли пениса крайне редки, их частота едва достигает 3% (саркома Капоши, ангиосаркома, эпителиоидная гемангиоэндотелиома). Описаны случаи метастазирования опухолей мочевого пузыря, простаты, почки и прямой кишки в половой член.

Выделяют следующие типы плоскоклеточного рака полового члена:

1. Не-ВПЧ-ассоциированный плоскоклеточный рак:

- плоскоклеточный рак, обычный тип;

- псевдогиперпластическая карцинома;

- псевдогландулярная карцинома;

- веррукозная карцинома;

- папиллярная плоскоклеточная карцинома;

- аденосквамозная карцинома;

- саркоматоидная плоскоклеточная карцинома;

- смешанная плоскоклеточная карцинома.

2. ВПЧ-ассоциированный плоскоклеточный рак:

- базалоидная плоскоклеточная карцинома;

- папиллярно-базалоидная карцинома;

- бородавчатая карцинома;

- светлоклеточная плоскоклеточная карцинома;

- лимфоэпителиомоподобная карцинома.

Различают 3 основных типа роста рака полового члена: поверхностный, узловой и веррукозный [5].

Стадирование

Стадирование опухолей полового члена осуществляется в соответствии с классификацией TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра (2017 г.) [6] (табл. 1).

Клиническая классификация TNM:

- cT - первичная опухоль;

- cTx - недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

- cT0 - первичная опухоль не определяется;

- cTis - carcinoma in situ;

- cTa - неинвазивная веррукозная (бородавчатая) карцинома без деструктивного инвазивного роста;

- cT1 - опухоль, инвазирующая субэпителиальную соединительную ткань;

- cT1a - опухоль врастает в субэпителиальную соединительную ткань без признаков лимфоваскулярной инвазии и не является низкодифференцированной или недифференцированной (T1G1 - 2);

- cT1b - опухоль врастает в субэпителиальную соединительную ткань, имеет лимфоваскулярную инвазию либо является низкодифференцированной или недифференцированной (T1G3 - 4);

- cT2 - опухоль врастает в губчатое тело с инвазией в уретру или без нее;

- cT3 - опухоль врастает в кавернозное тело с инвазией в уретру или без нее;

- cT4 - опухоль распространяется на другие окружающие структуры;

- cN - регионарные лимфоузлы;

- cNx - регионарные лимфоузлы не могут быть оценены;

- cN0 - нет пальпируемых или визуально увеличенных паховых лимфоузлов;

- cN1 - подвижный пальпируемый увеличенный паховый лимфоузел с одной стороны;

- cN2 - подвижные пальпируемые множественные или двусторонние паховые лимфоузлы;

- cN3 - неподвижный конгломерат паховых лимфоузлов или увеличенные тазовые лимфоузлы с одной стороны или обеих сторон;

- cM - отдаленные метастазы;

- cM0 - нет данных о наличии отдаленных метастазов;

- cM1 - имеются отдаленные метастазы.

Патоморфологическая классификация TNM РПЧ

Патоморфологические категории T соответствуют клиническим категориям T. Категории pN основываются на данных биопсии или хирургического удаления лимфоузлов.

- pN - регионарные лимфоузлы pNx - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфоузлов;

- pN0 - отсутствие метастазов в регионарные лимфоузлы;

- pN1 - внутриузловой метастаз (без выхода за капсулу лимфоузла) в 1 или 2 паховых лимфоузлах;

- pN2 - метастазы более чем в 2 паховых лимфоузлах с одной стороны или двустороннее поражение паховых лимфоузлов;

- pN3 - метастазы в 1 или нескольких тазовых лимфоузлах, односторонние или двусторонние метастазы в паховых лимфоузлах с экстранодальным распространением опухоли pM - отдаленные метастазы;

- pM0 - нет отдаленных метастазов;

- pM1 - отдаленные метастазы;

- G - гистопатологическая степень дифференцировки;

- Gx - недостаточно данных для оценки гистологической дифференцировки;

- G1 - высокодифференцированная опухоль;

- G2 - умеренно дифференцированная опухоль;

- G3 - низкодифференцированная или недифференцированная опухоль.

Степень дифференцировки указывается для плоскоклеточного рака обычного типа. Специфические типы карцином, как правило, имеют характерную для них степень дифференцировки.

Таблица 1. Стадирование РПЧ в зависимости от категорий T, N, M.

Стадия	T	N	M
0	is, a	0	0
I	1	0	0
II	1 - 2	1	0
II	2	0 - 1	0
III	1 - 3	2	0
III	3	0 - 2	0
IV	4	0	0
	1 - 3	3	0
			1

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

На ранних стадиях заболевание характеризуется наличием небольшого экзофитного или плоского очага на коже головки или крайней плоти полового члена, который постепенно инфильтрирует спонгиозное и/или кавернозные тела. Часто происходит инфицирование распадающейся опухоли, возможно появление уретральных свищей, развитие флегмоны мягких тканей промежности и сепсиса. Описаны кровотечения из первичной опухоли. При отсутствии лечения возможна аутоампутация полового члена.

При РПЧ нередко отмечается увеличение паховых лимфоузлов, обусловленное наличием метастазов или инфекционным лимфаденитом. Пораженные лимфоузлы могут сливаться между собой, образуя конгломераты, прорастающие кожу с формированием наружных свищей с гнойным отделяемым. Нарушение оттока лимфы от нижних конечностей может повлечь за собой развитие отеков.

Появление отдаленных метастазов вызывает развитие симптомов, соответствующих их локализации.

2. Диагностика

Критерии установления диагноза/состояния:

1. данные анамнеза;

2. данные физикального обследования;

3. данные лабораторных исследований;

4. данные инструментального обследования.

Клинический диагноз основан на комбинации результатов анализов:

1. физикального обследования (визуальный осмотр и пальпация) - дает критерии, которые указывают на подозрительное образование полового члена;

2. заключения патолого-анатомического (морфологического) исследования опухолевого материала.

2.1. Жалобы и анамнез

- Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у всех пациентов с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [1, 2, 7].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

2.2. Физикальное обследование

- Рекомендуется осмотр и пальпация полового члена, а также паховых областей всем пациентам с подозрением на РПЧ для оценки степени распространенности опухолевого процесса [8].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

2.3. Лабораторные диагностические исследования

- Всем пациентам с РПЧ рекомендуется выполнять общий клинический анализ крови для выбора методов дополнительной диагностики и определения тактики лечения [1, 7].