Клинические рекомендации Рак тела матки и саркомы матки (утв. Минздравом России)

Год утверждения (частота пересмотра): 2021

Возрастная категория: Взрослые

Год окончания действия: 2023

ID: 460

- Ассоциация онкологов России

- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"

- Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы"

в/в - внутривенный

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

ДЛТ - дистанционная лучевая терапия

ЗНО - злокачественное новообразование

КТ - компьютерная томография

ЛТ - лучевая терапия

МРТ - магнитно-резонансная томография

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография

ПЭТ-КТ - позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией

РТМ - рак тела матки

СА-125 - антиген аденогенного рака (опухолевый антиген) 125

УЗИ - ультразвуковое исследование

ХТ - химиотерапия

dMMR - нарушения системы репарации неспаренных оснований

ECOG - The Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов)

ESGO - European Society of Gynaecological Oncology (Европейское общество онкогинекологии)

ESMO - European Society for Medica Oncology (Европейское общество медицинской онкологии)

ESTRO - European Society for Radiotherapy & Oncology (Европейское общество радиотерапии и онкологии)

IMRT - Intensity Modulated Radiation Therapy

MSIh - микросателлитная нестабильность

** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

# - препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, содержащимися в инструкции по применению лекарственного препарата (офф-лейбл)

Операция I типа - экстрафасциальная экстирпация матки (минимальная резекция влагалища, пузырно-маточная связка не иссекается, кардинальная связка пересекается у матки) (по классификации M.S. Piver, 1974).

Операция II типа - модифицированная расширенная экстирпация матки (подразумевает удаление медиальной половины кардинальных и крестцово-маточных связок и тазовую лимфодиссекцию; мочеточник туннелируется, но не мобилизуется по нижнелатеральной полуокружности) (по классификации M.S. Piver, 1974).

Операция III типа - расширенная экстирпация матки по Мейгсу (подразумевает удаление кардинальных и крестцово-маточных связок от стенок таза, верхней трети влагалища и тазовую лимфодиссекцию) (по классификации M.S. Piver, 1974).

Рак тела матки (РТМ) - злокачественная опухоль, исходящая из слизистой оболочки тела матки (эндометрия).

У большинства пациенток РТМ носит спорадический характер. Примерно в 5% случаев РТМ ассоциирован с наследственными синдромами, в частности с синдромом Линча [1]. В качестве факторов риска данной патологии рассматриваются гиперэстрогения, ранние менархе, отсутствие родов в анамнезе, поздняя менопауза, возраст старше 55 лет, применение тамоксифена [2, 3]. Выделяют 2 патогенетических типа РТМ [4].

I тип (более частый). Опухоль развивается в более молодом возрасте, в отличие от пациенток со II патогенетическим вариантом, на фоне длительной гиперэстрогении и гиперплазии эндометрия. У пациенток с РТМ I патогенетического типа часто наблюдаются ожирение, сахарный диабет и гипертоническая болезнь, возможны эстрогенсекретирующие опухоли яичников или синдром склерокистозных яичников. Опухоли I патогенетического варианта, как правило, высокодифференцированные, имеют более благоприятный прогноз.

II тип. Опухоли эндометрия обычно низкодифференцированные, имеют менее благоприятный прогноз. Опухоли II патогенетического типа возникают в более старшем возрасте, в отсутствие гиперэстрогении, на фоне атрофии эндометрия.

Примерно у 80% пациенток с РТМ диагностируют эндометриальную аденокарциному.

К саркомам матки относятся мезенхимальные, а также смешанные эпителиальные и мезенхимальные опухоли. Группу злокачественных мезенхимальных опухолей составляют лейомиосаркома, эндометриальные стромальные и родственные опухоли. К смешанным эпителиальным и мезенхимальным опухолям относятся аденосаркома и карциносаркома. Генетические и молекулярные исследования продемонстрировали сходство молекулярных профилей карциносаркомы матки и низкодифференцированного РТМ, что свидетельствует об эпителиальном происхождении карциносаркомы.

В 2018 г. было выявлено 26 948 случаев заболевания злокачественными новообразованиями (ЗНО) тела матки. "Грубый" показатель заболеваемости в 2018 г. составил 34,2 на 100 тыс. женского населения. За 20 лет этот показатель вырос на 87,8%, средний темп прироста составил около 3% в год. За этот же период вырос на 55,2% и стандартизованный по мировому стандарту возрастного распределения населения показатель заболеваемости, его уровень в 2018 г. составил 18,8 на 100 тыс. населения при среднегодовом темпе прироста 2,18%.

В возрастной группе 65 - 69 лет наблюдается наивысший показатель заболеваемости - 98,1 случая на 100 тыс. женского населения соответствующего возраста. В возрастных группах 50 - 54 и 55 - 59 лет ЗНО тела матки занимают 2-е ранговое место в структуре онкологической заболеваемости, 45 - 49, 60 - 64 и 65 - 69 лет - 3-е, 70 - 74 лет - 4-е, в других возрастных группах - 6-е и ниже.

В 2018 г. от ЗНО тела матки умерли 6897 женщин. В структуре причин онкологической смертности женщин ЗНО тела матки занимают 9-е место (5,0%).

В динамике за 10 лет "грубый" показатель смертности от ЗНО тела матки вырос на 3,01% и составил в 2018 г. 8,67 на 100 тыс. женского населения, при этом стандартизованный показатель смертности женщин от ЗНО тела матки снижается, в 2008 г. он составлял 4,39, в 2018 г. - 3,98 на 100 тыс. женского населения; убыль 9,7%, что свидетельствует об истинном снижении смертности от этой патологии.

Наиболее высокие значения показателя смертности отмечаются в возрастных группах 75 лет и старше - от 30,1 до 37,27 на 100 тыс. женского населения соответствующего возраста [5].

C54 Злокачественное новообразование тела матки:

C54.0 Перешейка матки (нижнего сегмента матки)

C54.1 Эндометрия

C54.2 Миометрия

C54.3 Дна матки

C54.8 Поражение тела матки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C54.9 Тела матки неуточненной локализации

Международная гистологическая классификация РТМ (классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), 4-е издание, 2013) [6 - 8]

Выделяют 3 степени дифференцировки аденокарциномы эндометрия:

G1 - высокодифференцированная

G2 - умеренно-дифференцированная

G3 - низкодифференцированная

Стадирование

Стадирование РТМ и сарком матки проводят по классификациям TNM (8-е издание, 2017) и FIGO (2009) (табл. 1, 2).

В табл. 1 представлена классификация стадий РТМ и карциносаркомы, в табл. 2 - классификация стадий лейомиосаркомы и эндометриальной стромальной саркомы матки.

Таблица 1. Стадии РТМ и карциносаркомы матки по системе TNM (8-й пересмотр, 2017) и классификации FIGO (2009)

Таблица 2. Стадии лейомиосаркомы и эндометриальной стромальной саркомы матки по системе TNM (8-й пересмотр, 2017) и классификации FIGO (2009) <*>

--------------------------------

<*> Одновременное поражение тела матки и яичников/малого таза на фоне эндометриоза следует трактовать как первично-множественные опухоли.

Основным клиническим проявлением ЗНО тела матки являются ациклические маточные кровотечения в репродуктивном периоде или кровотечения в период постменопаузы. Иногда ЗНО тела матки протекают бессимптомно и выявляются у женщин без жалоб, при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов малого таза. ЗНО тела матки могут сопровождаться длительно текущим анемическим синдромом, а также характеризоваться быстрым ростом миоматозных узлов, увеличением размеров матки.

Критерии установления диагноза заболевания или состояния:

1. данные анамнеза;

2. данные физикального обследования;

3. данные патологоанатомического исследования биопсийного и/или операционного материала из полости матки;

4. данные методов лучевой диагностики.

- Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у всех пациенток в целях выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения [2].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 3).

Комментарий: основным симптомом РТМ являются ациклические маточные кровотечения в репродуктивном периоде или кровотечения в период постменопаузы. Интенсивность кровотечений не коррелирует с риском РТМ. Иногда РТМ выявляют у женщин без жалоб при УЗИ органов малого таза и последующем обследовании или при цитологическом скрининге рака шейки матки. Необходимо обратить особое внимание на длительно текущий анемический синдром, а также быстрый рост миоматозных узлов.

- Рекомендуется тщательный физикальный осмотр всех пациенток, включающий гинекологическое исследование [3].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: при гинекологическом исследовании визуально осматривается слизистая оболочка шейки матки и влагалища в целях выявления возможного перехода опухоли на эктоцервикс или метастазов в стенке влагалища. При бимануальном гинекологическом исследовании оценивается состояние параметриев. При физикальном исследовании обязательно пальпируют паховые, надключичные и подключичные лимфатические узлы для исключения их возможного метастатическая увеличения.

- Рекомендуется выполнять развернутые общий (клинический) и биохимический анализы крови с показателями функции печени, почек, коагулограмму, общий анализ мочи всем пациенткам со ЗНО тела матки и с подозрением на ЗНО тела матки в целях оценки их общего состояния, определения тактики и алгоритма лечения, оценки прогноза заболевания [9].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий:

- Лабораторные исследования призваны оценить состояние различных органов и систем в целях определения возможности проведения того или иного вида лечения.

- Клинический анализ крови выполняется (повторяется) не менее чем за 5 дней до начала очередного курса химиотерапии (ХТ), ЛТ или таргетной терапии, если проводится [10].

- Рекомендуется всем пациенткам с подозрением на ЗНО тела матки выполнять исследование уровня антигена аденогенного рака 125 (СА-125) в крови в целях дифференциальной диагностики новообразований, определения тактики и алгоритма лечения, оценки прогноза заболевания [11].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий: повышение уровня СА-125 является косвенным признаком распространения опухоли за пределы матки.

- Всем пациенткам со ЗНО тела матки и подозрением на ЗНО тела матки рекомендуется выполнять УЗИ органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства, регионарных и периферических лимфатических узлов в целях оценки первичной опухоли и распространенности опухолевого процесса, планирования алгоритма лечения [12].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий:

- Для пациенток репродуктивного и перименопаузального периодов толщина М-эхо в I фазе менструального цикла составляет не более 12 мм, постменопаузального периода - не более 6 мм.

- УЗИ - наиболее простой и доступный метод визуализации образований в брюшной полости, забрюшинном пространстве и полости таза. Выполнение этого исследования позволяет оценить распространенность опухолевого процесса в пределах матки (глубина инвазии в миометрий), переход на цервикальный канал, выход опухолевого процесса за пределы органа, состояние придатков матки, регионарных лимфатических узлов и возможное метастатическое поражение органов брюшной полости.

- При подозрении на саркому тела матки целесообразно выполнять УЗИ органов малого таза (комплексное) с допплерографией для установления ангиоархитектоники опухолевого процесса.

- Всем пациенткам с подозрением на патологическое состояние эндометрия рекомендуется выполнять аспирационную биопсию тканей матки (эндометрия) или раздельное диагностическое выскабливание цервикального канала и полости матки [13].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий:

- Диагноз устанавливают по результатам аспирационной биопсии эндометрия и/или раздельного диагностического выскабливания цервикального канала и полости матки с гистероскопией или без нее, на основании паталогоанатомического исследования биопсийного (операционного) материала с обязательным указанием гистологического типа и степени дифференцировки опухоли.

- Гистероскопия крайне необходима при подозрении на переход опухолевого процесса на цервикальный канал или для решения вопроса о целесообразности самостоятельной гормонотерапии.

- Рекомендуется выполнять магнитно-резонансную томографию (МРТ) органов малого таза с внутривенным (в/в) контрастированием пациенткам со ЗНО тела матки в целях оценки первичной опухоли и распространенности опухолевого процесса, планирования алгоритма лечения; при отсутствии возможности выполнить МРТ рекомендовано проведение компьютерной томографии (КТ) органов малого таза с контрастированием [14].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий:

- Данное исследование целесообразно, в том числе при планировании органосохраняющего лечения (при ранних стадиях заболевания).

- МРТ информативнее КТ при оценке глубины инвазии в миометрий и перехода опухоли на шейку матки и смежные органы; точность определения глубины инвазии в миометрий с помощью МРТ составляет 71 - 97% [15, 16].

- При наличии противопоказаний со стороны пациентки возможно выполнение МРТ и/или КТ без контрастного усиления, что может снижать информативность исследования.

- Всем пациенткам со ЗНО тела матки при подозрении на поражение паренхиматозных органов и лимфатических узлов (в том числе, по результатам УЗИ) рекомендуется выполнять КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с в/в контрастированием в целях определения распространенности опухолевого процесса и планирования алгоритма лечения при невозможности выполнить позитронно-эмиссионную томографию, совмещенную с КТ (ПЭТ-КТ), всего тела [16 - 18].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий:

- Следует помнить, что на момент операции метастатически измененные лимфатические узлы оказываются увеличенными менее чем у 10% пациенток с РТМ ранних стадий. Уточняющая диагностика метастатического поражения лимфатических узлов необходима для определения объема хирургического вмешательства.

- При наличии противопоказаний со стороны пациентки возможно выполнение МРТ и/или КТ без контрастного усиления, что может снижать информативность исследования.

- Рекомендуется выполнять КТ органов грудной клетки с в/в контрастированием всем пациенткам со ЗНО тела матки в целях определения распространенности опухолевого процесса и планирования алгоритма лечения, при отсутствии возможности выполнения КТ рекомендуется рентгенография органов грудной клетки [9, 10, 19].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: КТ органов грудной клетки информативнее данных рентгенографии в качестве уточняющей диагностики метастатического поражения легких и средостения [9, 10, 19].

- Рекомендуется выполнять позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) или ПЭТ-КТ всего тела пациенткам с подозрением на отдаленное метастазирование при ЗНО тела матки в целях определения распространенности опухолевого процесса и планирования алгоритма лечения [20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 1).

Комментарий: ПЭТ или ПЭТ-КТ всего тела наиболее информативны для выявления метастатического поражения лимфатических узлов и отдаленных метастазов [20, 21].

- Рекомендуется всем пациенткам со ЗНО тела матки и подозрением на него в целях морфологической верификации диагноза проводить патологоанатомическое исследование биопсийного и/или операционного материала с отражением в заключении следующих параметров [4]:

- гистологический тип опухоли;

- степень дифференцировки опухоли;

- размер опухоли;

- глубина инвазии опухоли;

- толщина миометрия в месте наибольшей инвазии опухоли;

- прорастание опухолью серозной оболочки матки;

- опухолевые эмболы в кровеносных и лимфатических сосудах;

- переход опухоли на шейку матки, врастание в строму шейки матки;

- выход опухоли в параметрий;

- переход опухоли на влагалище;

- общее число удаленных и пораженных тазовых лимфатических узлов справа, слева;

- общее число удаленных и пораженных поясничных лимфатических узлов;

- метастатическое поражение яичников, маточных труб;

- прорастание опухоли в стенку мочевого пузыря, прямой кишки (при выполнении экзентерации или резекции смежных органов);

- степень лечебного патоморфоза первичной опухоли и метастазов в лимфатических узлах в случае предоперационной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий:

- При сомнительных результатах паталогоанатомического исследования биопсийного материала пациенткам с подозрением на ЗНО матки показано проведение или повторной биопсии, или хирургического вмешательства с паталогоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала, в том числе интраоперационного.

- При необходимости морфологической верификации диагноза паталогоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала может дополняться иммуногистохимическим титрованием.

- При наличии выпота в брюшной и/или плевральной полостях необходима его аспирация для цитологического исследования. Наличие опухолевых клеток в выпоте из брюшной полости (по результатам цитологического исследования) следует указать, но это не влияет на стадию заболевания [3, 22].

- Рекомендуется всем пациенткам с РТМ моложе 50 лет или с отягощенным семейным анамнезом по наличию РТМ и/или колоректальному раку консультация врача-генетика в целях выявления наследуемых генетических мутаций, способных оказать влияние на выбор алгоритма лечения пациентки [23].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется перед началом противоопухолевого лечения всем пациенткам со ЗНО тела матки по показаниям проводить дополнительное обследование в целях выявления сопутствующей соматической патологии и профилактики жизнеугрожающих состояний [4].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: при наличии соматической патологии и/или для уточнения распространенности опухолевого процесса по показаниям целесообразно проводить дополнительные обследования, которые позволят выбрать оптимальную тактику лечения пациентки.

Назначение и применение лекарственных препаратов, указанных в клинической рекомендации, направлены на обеспечение пациента клинически эффективной и безопасной медицинской помощью, в связи с чем их назначение и использование в конкретной клинической ситуации определяются в соответствии с инструкциями по применению конкретных лекарственных препаратов с реализацией представленных в инструкции мер предосторожности при их применении, также возможна коррекция доз с учетом состояния пациента.

В табл. 3, 4 представлены 2 классификации типов хирургических вмешательств по M.S. Piver (1974) и D. Querleu, C.P. Morrow (2017).

Таблица 3. Классификация M.S. Piver (1974)

Таблица 4. Классификация Querleu-Morrow (2017)

- Хирургическое вмешательство рекомендуется как наиболее эффективный метод лечения пациенток с РТМ независимо от стадии как самостоятельно, так и в комбинации с другими методами [9, 17, 24 - 26].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий:

- При РТМ возможны лапароскопические, лапаротомные, лапароскопически-ассистированные влагалищные, робот-ассистированные вмешательства при условии того, что доступ обеспечивает решение задач, стоящих перед хирургическим этапом лечения, в том числе выполнение тазовой и поясничной лимфодиссекции, если она показана [24 - 27].

- Ведущим доступом при хирургическом лечении локализованного РТМ является лапароскопический [24, 28]. Преимущество метода заключается в снижении частоты пери-/послеоперационных осложнений, особенно у пациенток старшей возрастной группы, у пациенток с избыточной массой тела при аналогичных отдаленных результатах лечения по сравнению с лапаротомным доступом [24, 28].

- При абсолютных противопоказаниях к хирургическому лечению проводят лучевую терапию (ЛТ) по радикальной программе, при высокодифференцированной эндометриальной аденокарциноме возможна гормонотерапия [29 - 31].

- Пациенткам с РТМ I стадии рекомендуется хирургическое лечение как наиболее эффективный метод [9, 17].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: предоперационная ЛТ нецелесообразна.

- Рекомендуемый объем хирургического вмешательства пациенткам при РТМ IA стадии - объем хирургического вмешательства Piver I тип или радикальная гистерэктомия тип A (см. термины и определения, табл. 3, 4) [32].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

- Рекомендуемый объем хирургического вмешательства пациенткам при РТМ стадии IB (глубокая инвазия) - хирургическое лечение в объеме Piver II тип или радикальная гистерэктомия тип B (см. термины и определения, табл. 3, 4) [32].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

- Рекомендуется у пациенток с РТМ проводить биопсию с патологоанатомическим исследованием всех выявленных при хирургической ревизии брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства подозрительных образований в целях их морфологической верификации и стадирования заболевания [10, 17, 27, 33].

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: у пациенток моложе 45 лет при высокодифференцированном РТМ с инвазией менее половины толщины миометрия при отсутствии признаков распространения опухоли за пределы матки возможно сохранение яичников и удаление матки с маточными трубами [10, 26, 34]. Сохранение яичников не целесообразно при мутациях генов BRCA1/2 и синдроме Линча.

- При серозном РТМ, а также при обнаружении во время операции метастазов в яичниках, когда высок риск имплантационного метастазирования, рекомендуется удаление большого сальника [35].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- Рекомендуется лимфодиссекция при I клинической стадии при серозном, светлоклеточном РТМ и карциносаркоме. Показания к лимфодиссекции для эндометриального рака определяются риском, оцениваемым по результатам предоперационного обследования (табл. 5) [36, 37].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: при наличии показаний к лимфодиссекции удаляют лимфатические узлы обеих регионарных зон: тазовые и поясничные до почечных сосудов (лимфодиссекция IV уровня).

Таблица 5. Показания к лимфодиссекции при эндометриальном РТМ I клинической стадии (консенсус ESGO, ESMO, ESTRO - Европейских обществ онкогинекологии, онкологии, общества радиотерапии и онкологии соответственно, 2014)

- При РТМ II стадии рекомендуется хирургическое вмешательство на I этапе лечения в объеме Piver II или III тип или радикальная гистерэктомия тип B-C2 (см. термины и определения, табл. 3, 4) с последующим адъювантным лечением [32].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: примерно у 30% пациенток с РТМ II стадии имеются метастазы в тазовых лимфатических узлах. Риск поражения парааортальных лимфатических узлов, яичников и диссеминации по брюшине при II клинической стадии РТМ выше, чем при I стадии. Вопрос о необходимости удаления параметриев (выполнения расширенной экстирпации матки Piver II или III тип, радикальной гистерэктомии тип B-C2) при РТМ II стадии остается открытым и должен решаться индивидуально в зависимости от интраоперационных находок [27, 38].

- При РТМ III - IV стадий рекомендуется начинать лечение с хирургического вмешательства [27, 38, 39].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий:

- Операция позволяет уточнить распространение опухоли и выполнить циторедукцию.

- При РТМ IIIA стадии целесообразно выполнить операцию в объеме Piver II тип B с оментэктомией.

- При РТМ IIIB стадии целесообразно хирургическое лечение в объеме Piver III тип C2.

- При РТМ IVA стадии целесообразно выполнение передней или задней экзентерации [9].

- При выявлении макроскопически увеличенных регионарных лимфатических узлов у пациенток с III - IV стадиями РТМ рекомендуется тазовая и парааортальная лимфодиссекция, поскольку удаление макрометастазов в лимфатических узлах повышает выживаемость таких пациенток [36, 37, 40].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

- При неэндометриальном РТМ рекомендуется хирургическое лечение, которое включает экстирпацию матки с придатками, тазовую и парааортальную лимфодиссекцию [27, 41].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: большой сальник удаляют только при серозном РТМ. Имеются данные о том, что лимфодиссекция при карциносаркоме матки не только позволяет уточнить стадию, но и повышает выживаемость пациенток. Неэндометриальный РТМ (серозный, светлоклеточный рак, смешанная аденокарцинома, карциносаркома) имеет неблагоприятный прогноз. Исключение составляет муцинозный рак, который в подавляющем большинстве случаев является высокодифференцированным и по клиническому течению сходен с высокодифференцированным эндометриальным РТМ.

- При лейомиосаркоме матки рекомендуется выполнять Piver I тип экстирпацию матки с придатками [19, 42].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: у пациенток до 45 лет с лейомиосаркомой матки ранних стадий допустимо сохранение яичников, так как это не влияет на выживаемость. Удаление тазовых и поясничных лимфатических узлов нецелесообразно, поскольку их поражение наблюдается крайне редко.

- При эндометриальной стромальной саркоме матки низкой степени злокачественности рекомендуется операция в объеме Piver I тип или радикальная гистерэктомия тип A и удаление макроскопически определяемых опухолей. Тазовая и парааортальная лимфодиссекция может быть целесообразна, но метастазы в лимфатических узлах не влияют на общую выживаемость [19].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарий: эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности - гормонозависимая опухоль. При I стадии заболевания метастазы в яичниках наблюдаются крайне редко. Сохранение яичников в этом случае повышает риск рецидива, но не влияет на общую выживаемость, поэтому у молодых пациентов сохранение яичников должно обсуждаться индивидуально на онкологическом консилиуме [43, 44].

- При эндометриальной стромальной саркоме матки высокой степени злокачественности рекомендуется операция в объеме Piver I тип или тип A [45].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 2).

Комментарий: с учетом крайне неблагоприятного прогноза роль лимфодиссекции и циторедуктивных операций сомнительна. Эндометриальная стромальная саркома матки высокой степени злокачественности и недифференцированная саркома матки - крайне агрессивные опухоли со склонностью к быстрому гематогенному метастазированию.

- Тактику адъювантной терапии у пациенток с РТМ I стадии рекомендуется определять в зависимости от объема выполненного хирургического вмешательства [9, 46].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарий: показания к адъювантной дистанционной ЛТ (ДЛТ) определяются в первую очередь факторами риска лимфогенного метастазирования РТМ, которые полностью нивелируются при выполнении адекватной лимфаденэктомии. Несмотря на то что ни одно из опубликованных на сегодняшний день рандомизированных исследований тазовой лимфаденэктомии при РТМ не продемонстрировало повышение выживаемости при ее выполнении. Регионарная лимфаденэктомия при РТМ решает следующие задачи: уточнение стадии и определение тактики дальнейшего лечения [46, 47]. С точки зрения профилактики регионарного прогрессирования лимфаденэктомию при РТМ ранних стадий можно рассматривать как альтернативу ДЛТ, более безопасную с точки зрения отдаленных последствий (поздних осложнений, радиоиндуцированных опухолей), что особенно важно у молодых пациенток. Показания к адъювантному лечению зависят от группы риска, к которой относится пациентка (табл. 6) [38].

Таблица 6. Группы риска при РТМ (консенсус ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)

- Адъювантное лечение эндометриального РТМ I - II стадий рекомендуется проводить согласно рекомендациям консенсуса ESGO, ESMO, ESTRO (2014) (табл. 7, 8) [38].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Таблица 7. Адъювантное лечение эндометриального РТМ I стадии (консенсус ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)

Таблица 8. Адъювантное лечение эндометриального РТМ II стадии (консенсус ESGO, ESMO, ESTRO, 2014)