Клинические рекомендации Рак вульвы (утв. Минздравом России)

Год утверждения (частота пересмотра): 2020

Возрастная категория: Взрослые

Год окончания действия: 2022

ID: 501

Разработчик клинической рекомендации

- Ассоциация онкологов России

- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"

- Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы"

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Ключевые слова

- Рак вульвы

- Плоскоклеточный рак вульвы

- Хирургическое лечение

- Лучевая терапия

- Химиотерапия

Список сокращений

CTV - clinical target volume (клинический объем мишени)

ECOG - Eastern Cooperative Oncology Group (Восточная объединенная группа онкологов)

FIGO - Международная федерация гинекологов и акушеров

GTV - непосредственный опухолевый объем (макроскопически визуализируемый)

HSIL - поражение плоского эпителия тяжелой степени

IMRT - лучевая терапия с модулированной интенсивностью

LSIL - поражение плоского эпителия легкой степени

PTV - планируемый опухолевый объем

SCC - антиген плоскоклеточного рака

TNM - Международная классификация стадий злокачественных новообразований

VIN - интраэпителиальная неоплазия вульвы

в/в - внутривенно

в/м - внутримышечно

ВОЗ - всемирная организация здравоохранения

ВПЧ - вирус папилломы человека

Гр - грей

ЕД - единицы

КТ - компьютерная томография

ЛТ - лучевая терапия

ЛФК - лечебная физкультура 0430

МРТ - магнитно-резонансная томография

ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография

РВ - рак вульвы

РОД - разовая очаговая доза

СОД - суммарная очаговая доза

УЗИ - ультразвуковое исследование

ХТ - химиотерапия

ЭКГ - электрокардиография

Термины и определения

Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

I этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

II этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания.

III этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).

Широкое иссечение опухоли выполняется в пределах здоровых тканей, при этом линия разреза должна проходить не менее чем в 1 см от визуально определяемого края опухоли по всей ее окружности.

Вульвэктомия выполняется из лаврообразного разреза, окаймляющего снаружи вульву таким образом, что верхняя точка разреза находится на 1,5 - 2,0 см выше клитора, нижняя - на таком же расстоянии от задней спайки вульвы. Иссекаются кожа и слизистая оболочка вульвы, а также 1,0 - 1,5 см подлежащей жировой клетчатки.

Расширенная вульвэктомия выполняется из 3 не соединяющихся между собой разрезов (один из вариантов). Послеоперационный материал состоит из 3 отдельно удаленных блоков тканей - вульвы и 2 кожно-жировых лоскутов, последовательно иссеченных из пахово-бедренных областей.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Рак вульвы (РВ) - злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины [1].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В этиологии и патогенезе РВ ведущую роль играют 2 фактора: возрастные инволютивно-атрофические процессы наружных половых органов и инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ). С наибольшей частотой обнаруживаются 6-й и 11-й генотипы ВПЧ, причем, как правило, эти 2 серотипа выявляются одновременно. Часто определяется ассоциация 18-го генотипа с 55, 59, 83-м, а также различные сочетания 31, 33 и 45-го генотипов. Генотип 16 в большинстве случаев встречается изолированно. В целом присутствие ВПЧ при РВ устанавливается в 75 - 85% наблюдений [2]. Немалое значение имеет часто диагностируемый у пациенток с РВ метаболический синдром.

К РВ ведет следующая патогенетическая цепь событий: возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек (на фоне абсолютного дефицита эстрадиола, а также резкого снижения уровня стероидных рецепторов) -> развитие инволютивно-атрофических процессов -> изменение микробиоценоза вульвы (развитие условно-патогенной и патогенной микрофлоры) -> формирование хронических воспалительных и дистрофических изменений, появление травм и трещин -> хронические регенеративно-пролиферативные процессы -> присутствие ВПЧ -> развитие дисплазии -> прогрессирование дисплазии в преинвазивный и инвазивный рак [2]. Это в определенной мере объясняет тот факт, что РВ возникает у женщин относительно пожилого возраста [3].

В 90% наблюдений морфологически верифицируется плоскоклеточный рак - злокачественное новообразование, возникающее из покровного плоского эпителия наружных половых органов женщины [4].

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Первичный РВ - редко встречающаяся опухоль. РВ составляет 1% всех случаев рака у женщин. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями женских половых органов доля первичного РВ составляет около 2 - 5% [5]. В 2018 г. заболеваемость РВ в России составила 2,6 случая на 100 тыс. женщин, что в абсолютных цифрах составило 2060 случаев [3].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

C51.0 - Злокачественное новообразование большой срамной губы

C51.1 - Злокачественное новообразование малой срамной губы

C51.2 - Злокачественное новообразование клитора

C51.8 - Злокачественное новообразование вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C51.9 - Злокачественное новообразование вульвы (неуточненной части)

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5.1 Международная морфологическая классификация РВ (классификация IARC, 4-е издание, Лион, 2014) [6]

Эпителиальные опухоли

Опухоли из плоского эпителия

Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения (поражение плоского эпителия (SIL))

8077/0 поражение плоского эпителия легкой степени (LSIL)

8077/2 поражение плоского эпителия тяжелой степени (HSIL)

8071/2 вульварная интраэпителиальная неоплазия (VIN)

Плоскоклеточный рак (8070/3)

8071/3 ороговевающий

8072/3 неороговевающий

8083/3 базалоидный

8051/3 кондиломатозный (бородавчатый)

8051/3 веррукозный

Базальноклеточная карцинома (8090/3)

Опухоли из железистого эпителия

8542/3 Болезнь Педжета

Рак бартолиновой железы и других аногенитальных желез

Рак бартолиновой железы

8140/3 аденокарцинома

8070/3 плоскоклеточный рак

8560/3 железисто-плоскоклеточный рак

8200/3 аденокистозный рак

8120/3 переходно-клеточный рак

8500/3 Аденокарцинома маммарного типа

9020/3 Филлоидная злокачественная опухоль

8140/3 Аденокарциномы других типов

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли высокой степени злокачественности (High-grade)

8041/3 мелкоклеточный нейроэндокринный рак

8013/3 крупноклеточный нейроэндокринный рак

8247/3 Опухоль Меркеля

Стадирование плоскоклеточного РВ проводится по 2 классификациям: TNM (8-е издание, 2017) и FIGO (2009) (см. таблицу). Применяется только для первичного РВ. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза. Опухоль, распространяющаяся на влагалище, должна быть классифицирована как РВ.

1.5.2 Международная клиническая классификация рака вульвы в соответствии с критериями TNM 8 (2017) и комитета FIGO (2009).