МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
САРКОИДОЗ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D86
Год утверждения (частота пересмотра): 2022
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Год окончания действия: 2024
ID: 736
Разработчик клинической рекомендации
- Российское респираторное общество
- Общероссийская общественная организация "Российское научное медицинское общество терапевтов"
- Общероссийская общественная организация Педиатрическое респираторное общество
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Список сокращений
БАЛ - бронхоальвеолярный лаваж
ВАТС - видео-ассистированная торакоскопия
ВГЛУ - внутригрудные лимфатические узлы
ВРКТ - высокоразрешающая компьютерная томография
ДН - дыхательная недостаточность
ДПЗЛ - диффузные паренхиматозные заболевания легких
КТ - компьютерная томография
ЛГ - легочная гипертензия
ЛУ - лимфатический узел
МТТ - метотрексат**
ОЕЛ - общая емкость легких
ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1 сек
РКИ - рандомизированные клинические исследования
РОФ - Российское общество фтизиатров
РРО - Российское Респираторное общество
СГКС - Кортикостероиды системного действия
СОД - саркоидоз органов дыхания
ТББ - трансбронхиальная биопсия
ФВД - функция внешнего дыхания
ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких
6-МТ - тест с 6-минутной ходьбой
DLCO - диффузионная способность легких для монооксида углерода
FAS - шкала оценки усталости (Fatigue Assessment Scale)
mMRC - шкала выраженности одышки (modified Medical Research Council)
WASOG - Всемирная ассоциация по саркоидозу и другим гранулематозам
Термины и определения
Гранулема - очаг продуктивного воспаления, имеющий вид плотного узелка.
Гранулема саркоидная - (g. sarcoideum) возникающая в лимфоузлах и внутренних органах при саркоидозе; состоит преимущественно из эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных клеток и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса.
Синдром Лефгрена - вариант острого течения саркоидоза, проявляющийся внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лихорадкой.
Синдром Хеерфордта-Вальденстрема - вариант острого течения саркоидоза, проявляющийся увеитом, паротитом, лихорадкой и в ряде случаев сопровождается параличом лицевого нерва (паралич Белла).
Саркоидная реакция - образование в различных органах и тканях локализованных групп эпителиоидно-клеточных неказеифицирующихся гранулем саркоидного типа в ответ экзогенные факторы различного происхождения (например, импланты, татуировки), при применении интерферонов, а также перифокально при злокачественных опухолях, паразитарных заболеваниях. Отличается от саркоидоза наличием только локальных изменений при отсутствии поражения других органов и систем.
Легочная гипертензия - клинический синдром, характеризующийся повышением среднего давления в легочной артерии <3> 25 мм рт. ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Саркоидоз - это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеифицирующихся гранулем, мультисистемным поражением различных органов и активацией T-клеток в месте гранулематозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов [1, 2].
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Факторы риска и потенциальные этиологические факторы
Факторы риска развития саркоидоза окончательно не установлены. Решающую роль в развитии заболевания играет воздействия факторов окружающей среды на генетически предрасположенный организм [2]. Исследования геномных ассоциаций выявили наследственные факторы, влияющие на вероятность развития саркоидоза и на многообразие его клинических проявлений. Определены гены-кандидаты однонуклеотидного полиморфизма восприимчивости к саркоидозу в генах, связанными с иммунным ответом, считаются HLA I и II класса, интерлейкины (IL1A, IL12B, IL18), BTNL2, CCDC88B, CCR2, CCR5, MST1, MST1R,
