МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
САРКОМЫ КОСТЕЙ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C40, C41
Год утверждения (частота пересмотра): 2020
Возрастная категория: Взрослые
Год окончания действия: 2022
ID: 532
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация онкологов России
- Автономная некоммерческая организация "Восточно-Европейская группа по изучению сарком"
- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Список сокращений
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
ИГХ - иммуногистохимия
КТ - компьютерная томография
МРТ - магнитно-резонансная томография
ПНЭТ (PNET) - примитивная нейроэктодермальная опухоль
ПЭТ - позитронно-эмиссионная томография
СМТ - саркомы мягких тканей
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЭКГ - электрокардиография
ПХТ - полихимиотерапия
IMRT - intensity-modulated radiation therapy
КСФ-поддержка - применение колониестимулирующих факторов (АТХ - L03AA)
Термины и определения
Безрецидивная выживаемость - от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.
Бессобытийная выживаемость - от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины, приведшей к ней.
Общая выживаемость - от начала лечения до окончания исследования или смерти пациента.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию
(группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Саркома кости - опухоль неэпителиального происхождения. Развивается из клеток производных мезодермы, в частности мезенхимы (первичной соединительной ткани)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости также могут приводить к злокачественной трансформации. Однако у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется [1 - 3].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах [4].
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний) по Международной
статистической классификации болезней и проблем,
связанных со здоровьем
Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей (C40):
C40.0 - лопатки и длинных костей верхней конечности;
C40.1 - коротких костей верхней конечности;
C40.2 - длинных костей нижней конечности;
C40.3 - коротких костей нижней конечности;
C40.8 - поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
C40.9 - костей и суставных хрящей конечности неуточненной локализации.
Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций (C41):
C41.0 - костей черепа и лица;
C41.1 - нижней челюсти;
C41.2 - позвоночного столба;
C41.3 - ребер, грудины и ключицы;
C41.4 - костей таза, крестца и копчика;
C41.8 - поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
C41.9 - костей и суставных хрящей неуточненное.
1.5 Классификация заболевания или состояния
(группы заболеваний или состояний)
Международная классификация болезней - онкология (ВОЗ 2017)
Остеосаркома, БДУ (С40._, С41._) Остеогенная саркома, БДУ (С40._, С41._) Остеобластическая саркома (С40._, С41._) Остеохондросаркома (С40._, С41._) | 9180/3 |
Хондробластическая остеосаркома (С40._, С41._) | 9181/3 |
Фибробластическая остеосаркома (С40._, С41._) Остеофибросаркома (С40._, С41._) | 9182/3 |
Телеангиэктатическая остеосаркома (С40._, С41._) | 9183/3 |
Остеосаркома при болезни Педжета костей (С40._, С41._) | 9184/3 |
Мелкоклеточная остеосаркома (С40._, С41._) Круглоклеточная остеосаркома (С40._, С41._) | 9185/3 |
Центральная остеосаркома (С40._, С41._) Обычная центральная остеосаркома (С40._, С41._) Медуллярная остеосаркома (С40._, С41._) | 9186/3 |
Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома (С40._, С41._) Внутрикостная остеосаркома низкой степени злокачественности (С40._, С41._) | 9187/3 |
Паростальная остеосаркома (С40._, С41._) Юкстакортикальная остеосаркома (С40._, С41._) | 9192/3 |
Периостальная остеосаркома (С40._, С41._) | 9193/3 |
Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности (С40._, С41._) | 9194/3 |
Интракортикальная остеосаркома (С40._, С41._) | 9195/3 |
Хондросаркома, БДУ (С40._, С41._) Фиброхондросаркома (С40._, С41._) | 9220/3 |
Юкстакортикальная хондросаркома (С40._, С41._) Периостальная хондросаркома (С40._, С41._) | 9221/3 |
Хондробластома, злокачественная (С40._, С41._) | 9230/3 |
Миксоидная хондросаркома | 9231/3 |
Мезенхимальная хондросаркома | 9240/3 |
Светлоклеточная хондросаркома (С40._, С41._) | 9242/3 |
Дедифференцированная хондросаркома (С40._, С41._) | 9243/3 |
Гигантоклеточная опухоль костей, злокачественная (С40._, С41._) Гигантоклеточная саркома костей (С40._, С41._) Остеобластокластома, злокачественная (С40._, С41._) | 9250/3 |
Саркома Юинга Опухоль Юинга | 9260/3 |
Адамантинома длинных костей (С40._) Адамантинома большеберцовой кости (C40.2) | 9261/3 |
Периферическая нейроэктодермальная опухоль Нейроэктодермальная опухоль, БДУ Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль, БДУ ППНЭО (PPNET, Peripheral Primitive NeuroEctodermal Tumor) | 9364/3 |
Одонтогенная опухоль, злокачественная Одонтогенная саркома | 9270/3 |
Амелобластическая одонтосаркома Амелобластическая фиброодонтосаркома Амелобластическая фибродентиносаркома | 9290/3 |
Амелобластома, злокачественная Адамантинома, злокачественная (за исключением длинных костей М |
