Клинические рекомендации Синдром гипоплазии левых отделов сердца (утв. Минздравом России)

Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)

Возрастная категория: Дети

Год окончания действия: NaN

ID: 602

- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

- Синдром гипоплазии левых отделов сердца;

- Обструкция выводного отдела левого желудочка;

- Одножелудочковая гемодинамика;

- Комплекс гипоплазии левых отделов сердца.

Ао - аорта

АК - аортальный клапан

АКГ - ангиокардиография

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка

ДКПА - двунаправленный кавопульмональный анастомоз

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМПП - дефект межпредсердной перегородки

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

иКДО - индекс конечно-диастолического объема

КА - коарктация аорты

КТ - компьютерная томография

ЛЖ - левый желудочек

МК - митральный клапан

МПС - межпредсердное сообщение

МРТ - магнитно-резонансная томография

НК - недостаточность кровообращения

ООО - открытое овальное окно

ОРИТН - отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СГЛС - синдром гипоплазии левых отделов сердца

СПОН - синдром полиорганной недостаточности

ЭхоКГ - эхокардиография

Гипоплазия - термин, означающий недоразвитие ткани, органа или целого организма, обусловленное нарушениями в процессе эмбриогенеза.

Стеноз - аномальное сужение какого-либо просвета или отверстия, например, кровеносного сосуда или сердечного клапана.

Атрезия - врожденное отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография - инвазивнный метод диагностики и оценки центральной гемодинамики, предполагающий непосредственное измерение давления в полостях сердца, получение проб крови из них для оценки газового состава и их контрастирование.

Гибридный I этап хирургической коррекции СГЛС - вариант первого этапа хирургической гемодинамической коррекции СГЛС, заключающийся в раздельном суживании легочных артерий и стентировании открытого артериального протока.

Комплекс гипоплазии левых отделов сердца - представляет совокупность следующих шести критериев: гипоплазия митрального клапана без стеноза, гипоплазия левого желудочка, сужение выводного отдела левого желудочка, гипоплазия аортального клапана без стеноза, гипоплазия дуги аорты и наличие антеградного тока крови через левые отделы сердца и восходящую аорту.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) - термин, используемый для описания варианта врожденного порока сердца, который представлен широким спектром недоразвития структур левого сердца. Основной анатомической чертой, объединяющей весь спектр патологий левого сердца в единый синдром гипоплазии левого сердца, является - патология аортального и/или митрального клапана (чаще атрезия) и как следствие - недоразвитие (гипоплазия) структур левого сердца, восходящей аорты и дуги аорты [1 - 5].

Морфологические критерии порока [5]:

СГЛС включает в себя различные комбинации шести следующих поражений и недоразвитой структур сердечно-сосудистой системы в сочетании с гипоплазией левого желудочка сердца:

1. порок митрального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);

2. фиброэластоз структур левых отделов;

3. порок аортального клапана (выраженная гипоплазия; стеноз; атрезия);

4. гипоплазия восходящей аорты;

5. гипоплазия/перерыв дуги аорты;

6. коарктация аорты;

Сопутствующие пороки:

Частота сопутствующих пороков сердца на фоне СГЛС составляет около 25% [1, 6]. Сопутствующие аномалии сердца вариабельны и играют важную роль в определении тактики лечения. Сопутствующая внутрисердечная патология может как осложнять, так и "облегчать" течение СГЛС. К порокам, улучшающим прогноз, может относится дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, ДМПП, частичный или тотальный аномальный дренаж легочных вен). К факторам, значительно ухудшающим прогноз течения и лечения СГЛС, относятся структурные отклонения правых отделов сердца, а именно поражение трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии; рестриктивное МПС.

Остальные сопутствующие аномалии встречаются значительно реже и представлены следующими патологиями:

- общий открытый атрио-вентрикулярный канал (несбалансированная форма);

- тотальный аномальный дренаж легочных вен;

- дискордантное вентрикуло-артериальное соединение;

- атрезия коронарного синуса;

- атрезия легочных вен;

- четырехстворчатый клапан легочной артерии;

- двойное отверстие легочного клапана и др. [1, 5 - 7]

На сегодняшний день этиопатогенез СГЛС до конца не изучен. Неясно, одинакова ли этиология для всех случаев данной патологии или нет. Часто отмечается аномальное формирование и смещение первичной перегородки влево, что может быть одной из причин развития СГЛС. Однако наиболее вероятной причиной развития СГЛС является патология аортального и митрального клапанов [7]. Согласно патологоанатомическим исследованиям, практически во всех случаях развития СГЛС имеется поражение аортального и/или митрального клапана. Степень их поражения может значительно варьировать от случая к случаю [5, 7].

СГЛС является четвертым по частоте встречаемости среди врожденных пороков сердца, выявляемых в периоде новорожденности, и самым частым пороком с одножелудочковой гемодинамикой. Частота его в структуре всех врожденных пороков составляет от 4 до 9%. Распространенность данного синдрома на 1000 живорожденных составляет 0,162 - 0,163 [8 - 11].

Течение порока во многом зависит от степени гипоплазии структур левых отделов сердца. Без хирургического вмешательства 25 - 30% детей с СГЛС погибают на первой неделе жизни. В периоде новорожденности при естественном течении порока погибает еще 30 - 35% детей. Суммарная смертность к концу периода новорожденности составляет около 60 - 65% [10].

Q23.4 - Синдром левосторонней гипоплазии сердца.

Общепризнанной классификации синдрома гипоплазии левых отделов сердца не существует. В практике используется классификация, основанная на морфологии клапанов левых отделов сердца. Выделяют пять анатомических подтипов СГЛС:

- аортальный и митральный стеноз;

- аортальная и митральная атрезия;

- аортальная атрезия и митральный стеноз;

- аортальный стеноз и митральная атрезия

- комплекс гипоплазии левых отделов сердца [5, 33].

Важное значение имеет пренатальное эхокардиографическое исследование, которое позволяет заподозрить СГЛС на 16 - 18-й неделе беременности [12]. Сразу после рождения подавляющее большинство новорожденных находятся в критическом состоянии, что требует максимально быстрого перевода пациента в специализированное учреждение.

- На этапе уточнения диагноза рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на СГЛС [5, 7].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС при физикальном обследовании рекомендовано обращать внимание на наличие одышки, цианоза и помнить о высокой частоте дыхательных расстройств у данной группы пациентов в течение первых дней жизни [5, 7].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: Важно понимать, что клиническая картина после рождения ребенка может значительно варьировать в зависимости от класса и анатомического подтипа СГЛС. У пациентов с данным диагнозом почти всегда присутствуют признаки недостаточности кровообращения и/или дыхательной недостаточности (тахикардия; одышка; хрипы в легких; цианоз; увеличение границ печени). В большинстве случаев отмечается снижение перфузии тканей и органов, что сопровождается периферическим спазмом и низким артериальным давлением. При выраженной сердечной деятельности быстро развивается синдром полиорганной недостаточности (СПОН). Нет прямой корреляции между степенью тяжести состояния и степенью выраженности цианоза. Выраженный цианоз часто обусловлен рестрикцией кровотока через ООО, либо сопутствующей сердечной/внесердечной патологией (тотальный аномальный дренаж легочных вен со стенозом коллектора, диафрагмальные грыжи и др.).

- Всем пациентам с подозрением СГЛС при аускультации сердца рекомендовано обращать внимание на наличие шумов сердца [7].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: при СГЛС характерен умеренный систолический шум по левому краю грудины (второй тон над аортой однокомпонентный, часто ослаблен или отсутствует) [5, 7, 10].

- Всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение анализа газового состава капиллярной крови с целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений (предпочтительны одномоментные пробы крови из верхней и нижней конечностей).

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение общего анализа крови для определения исходного уровня гемоглобина, количества лейкоцитов и тромбоцитов.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение коагулограммы для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС в случае нарушения диуреза рекомендуется выполнение биохимического исследования для определения уровня мочевины и креатинина плазмы для оценки экскреторной функции почек [43, 44].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с подозрением на СГЛС рекомендовано выполнение эхокардиографии для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения [7, 10, 13 - 15].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: данное исследование позволяет выявить все необходимые признаки порока: гипоплазию и аномальное строение митрального клапана; гипоплазию или атрезию аортального клапана; гипоплазию восходящей аорты; выявить или исключить наличие антеградного потока через митральный и аортальный клапаны; определить линейные размеры левого желудочка и степень выраженности фиброэластоза.

- Новорожденным пациентам с СГЛС не рекомендовано выполнение ангиокардиографии.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: Следует помнить, что введение даже незначительного объема контрастного вещества пациентам с СГЛС приводит к усугублению и без того существующей почечной недостаточности. Новорожденным с СГЛС выполнение АКТ может быть показано в случаях, когда по данным ЭхоКГ и/или компьютерной томографии возникают подозрения на аномалии развития коронарных артерий или аномалии расположения брахиоцефальных сосудов [10].

- В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации диагноза или они противоречивы, пациентам с подозрением на СГЛС рекомендуется проведение КТ или МРТ исследования [16 - 17].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: МРТ и КТ помогают уточнить морфологию порока, определить пространственное взаимоотношение структур сердца и крупных сосудов, а также важны для диагностики сопутствующих внутрисердечных/внесердечных аномалий развития. Также томографические методики применяются при пограничных размерах левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов.

- Всем новорожденным пациентам с СГЛС рекомендовано выполнение нейросонографии для исключения аномалий развития головного мозга [45].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: СГЛС часто сочетается с генетической патологией и аномалиями развития центральной нервной системы. Нейросонография у данных пациентов может выявить грубые структурные нарушения, что позволяет определить оптимальную тактику хирургической коррекции.

Всем пациентам с СГЛС рекомендована постановка двух раздельных периферических венозных линий в случае стабильного состояния.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: в случае стабильного состояния можно обойтись постановкой одной или двух периферических венозных линий. В случае ухудшения или исходной тяжести состояния (низкие показатели сатурации, лактат-ацидоз. дыхательные нарушения) необходима постановка центральной венозной линии.

- Всем пациентам с СГЛС сразу после постановки венозного доступа рекомендуется проведение инфузии простогландинов E1 из расчета 0,005 - 0,02 мкг/кг/мин [48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: инфузия простогландинов E1 проводится в рекомендуемых дозировках у стабильных пациентов вплоть до оперативного вмешательства. В случае рестриктивного открытого артериального протока (данные ЭхоКГ, снижение сатурации, лактат-ацидоз) рекомендовано увеличение дозы простагландинов E1.

- Всем пациентам с СГЛС при сохранении показателей сатурации в пределах 75 - 85% не рекомендуется дополнительная инсуфляция кислорода [5].

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: решение о необходимости увеличения фракции кислорода во вдыхаемой смеси необходимо рассматривать в случае снижения сатурации менее 70%.

- Всем пациентам с СГЛС в случае стабильного состояния и отсутствия выраженных метаболических нарушений не рекомендован перевод на ИВЛ [49].

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств C)

- У пациентов с СГЛС при сатурации > 90% в сочетании с лактат-ацидозом, артериальной гипотензией и олигурией рекомендуется проведение интубации и перевод на ИВЛ воздухом с фракцией кислорода 21%.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: в случае сохранения гипероксии и гипокапнии в газовом составе крови в дыхательной смеси концентрация кислорода должна быть снижена до 17 - 19% за счет увеличения фракции азота. ИВЛ необходимо продолжать до стабилизации состояния пациента.

- Консервативное лечение всех пациентов с СГЛС со сниженной функцией правого желудочка рекомендуется проводить по следующему алгоритму: в первую очередь исключить избыточный легочный кровоток, вторым шагом исключить системную гиповолемию, третьим шагом рекомендовано назначение инфузии артериальных вазодилататоров под контролем артериального давления.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: в случае отсутствия эффекта рекомендовано начало инфузии кардиотонических средств.

- Всем пациентам с СГЛС при наличии факторов риска инфекции рекомендовано назначение антибактериальных препаратов в роддоме и продолжение их введения в течение 48 - 72 ч.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: к факторам риска реализации инфекции у новорожденного является: острый инфекционный процесс у матери на поздних сроках беременности (непосредственно перед родами); фетоплацентарная недостаточность; выявление у новорожденного перикардиального, плеврального выпота или асцита, наличие кист и петрификатов в головном мозге; лейкоцитоз в общем анализе крови новорожденного (более 20 x 109/л); повышенный уровень C-реактивного белка и/или уровня прокальцитонина в сыворотке крови. В случае выявления возбудителя инфекционного процесса необходимо этиопатогенетическое назначение антибактериальных препаратов в возрастных дозировках. В случае сочетания факторов риска и отсутствия выявления возбудителя назначаются препараты цефалоспоринового или пенициллинового ряда в возрастных дозировках с последующей коррекцией антибактериальной терапии в случае необходимости.

- Всем пациентам с СГЛС с подтвержденным ультразвуковыми методами диагностики рестриктивным межпредсердным сообщением, выраженными метаболическими нарушениями и низким уровнем сатурации, рекомендуется проведение интубации, перевод на ИВЛ, увеличение дозы простагландинов E1 до 0,02 - 0,1 мкг/кг/мин, введение миорелаксантов в расчетных дозах и начало дополнительной инсуфляции кислорода во вдыхаемой смеси.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Комментарии: иная интенсивная терапия обычно не эффективна в данной ситуации. 3%%

- Всем пациентам с СГЛС с градиентом давления на межпредсердном сообщении больше 10 мм рт. ст. и выраженных метаболических нарушениях рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии с целью стабилизации состояния [46, 47].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: при рестриктивном МПС в качестве первичного вмешательства возможно выполнение операции гемодинамической коррекции по Norwood или гибридного I этапа с атриосептостомией. Если выполнена изолированная атриосептостомия, то выполнение первого этапа одножелудочковой коррекции СГЛС оптимальнее отложить на несколько дней после выполнения данной процедуры. Такая тактика обусловлена необходимостью снижения сосудистого сопротивления в системе малого круга кровообращения.

- Всем пациентам с СГЛС рекомендовано этапное хирургическое лечение с созданием одножелудочковой гемодинамики и состоящее из трех этапов: 1) операции Norwood; 2) операции ДКПА (Glenn anastomosis); 3) операции Fontan [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

- Всем пациентам с СГЛС в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood - Sano или Norwood - Blalock в течение первой недели жизни после рождения [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: при выполнении хирургического пособия в более поздние сроки отмечается значительное увеличению послеоперационной летальности и частоты послеоперационных осложнений.

- Пациентам с СГЛС перед выполнением второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение диагностической ангиокардиографии с измерением давления в легочной артерии [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: при снижении систолического давления в легочной артерии менее 25 мм рт. ст. или среднего давления в легочной артерии менее 15 мм рт. ст. принимается решение о выполнении второго этапа хирургической коррекции СГЛС.

- Всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза в возрасте 2 - 10 мес. [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: возраст выполнения второго этапа для каждого ребенка индивидуален и зависит от того, когда у рассматриваемого пациента нормализуется сосудистое сопротивление в системе малого круга кровообращения.

- Всем пациентам с СГЛС в качестве третьего этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Fontan в возрасте 18 - 36 месяцев [18 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

- Всем пациентам с СГЛС выполнение операции Fontan рекомендуется в модификации экстракардиального кондуита.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C)

- Выполнение гибридного I этапа гемодинамической коррекции перед операцией Norwood в качестве первого этапа хирургического лечения рекомендуется пациентам с СГЛС в следующих случаях: 1) при поступлении в стационар в крайне тяжелом состоянии, 2) при поступлении в стационар в возрасте старше 1 недели жизни [23 - 25].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B).

Комментарии: выполнение гибридного первого этапа также является предпочтительным для пациентов с осложненным инфекционным и/или неврологическим анамнезом, при тяжелой сопутствующей соматической патологии.

- После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС в качестве второго этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение операции Norwood - двунаправленный кавопульмональный анастомоз, либо Norwood - Sano или Norwood - Blalock в возрасте 3 - 5 месяцев [5, 7, 19 - 22].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: решение о типе операции принимается на основании анализа результатов дооперационного обследования и исходя из опыта клиники.

- После гибридного I этапа гемодинамической коррекции всем пациентам с СГЛС перед выпиской из стационара рекомендуется выполнение баллонной атриосептостомии открытого овального окна (независимо от его размера) [25 - 27].

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств B)

- Баллонная атриосептостомия не рекомендуется пациентам с СГЛС с нерестриктивным дефектом межпредсердной перегородки.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств C)

- Пациентам с СГЛС с выраженным нарушением функции правого желудочка и/или выраженной дисфункцией трехстворчатого клапана в качестве единственной альтернативы этапной коррекции рекомендуется выполнение пересадки сердца [28 - 31].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: при необходимости ожидания донорского сердца промежуточным этапом лечения может стать гибридный I этап.

- Пациентам с формами СГЛС с особой анатомией (сочетание атрезии клапана аорты, при отсутствии выраженной патологии митрального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки и нормальным внутриутробным развитием полости левого желудочка - иКДО более 20 мл/м2) или существовании комплекса гипоплазии левых отделов сердца рекомендуется выполнение операций, направленных на сохранение двухжелудочковой гемодинамики [32 - 37].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств B)

Комментарии: так как двухжелудочковая коррекция возможна лишь в определенных случаях и часто рискованна, выбор тактики хирургического лечения основывается на тщательном анализе дооперационных данных ЭхоКГ, при необходимости выполняется КТ исследование. Полученные морфометрические результаты для каждого пациента в сочетании с морфологическими особенностями митрального и аортального клапанов, левого желудочка и гемодинамическими особенностями определяют итоговую хирургическую тактику.

- Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется выполнение реабилитационных мероприятий длительностью не менее 6 недель.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: прохождение реабилитации в большинстве случаев возможно на дому при условии периодического контроля состояния пациента педиатром по месту жительства (1 раз в 2 - 3 недели). Оптимальная длительность реабилитационного периода составляет 10 - 12 недель. Если реабилитация неэффективна, требуется подбор индивидуальной программы или частый контроль профильного специалиста, то необходимо рассмотреть вопрос об отправке пациента в специализированный реабилитационный центр.

- Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется подбор индивидуального оптимального режима физической активности на этапе амбулаторного наблюдения.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС после выполнения третьего этапа хирургического лечения рекомендуется использование опросников качества жизни для разработки индивидуальных схем психологической реабилитации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: оптимальным является использование опросников, состоящих из более 50 вопросов, что позволяет выявить различные аспекты качества жизни ребенка (физические, психологические, социальные и т.д.). Ниже в приложении (Г1) приведен пример такого опросника. Данные опросники используются на амбулаторном этапе при плановом посещении поликлинических отделений. Периодичность повторного заполнения опросников составляет 1 год.

- Всем пациентам с СГЛС после выполнения каждого этапа гемодинамической коррекции необходимо диспансерное наблюдение с целью выявления гемодинамических нарушений, которые могут потребовать хирургического лечения.

- Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: к наиболее частой патологии, требующей выполнения дополнительной коррекции, относится: развитие недостаточности системного атрио-вентрикулярного клапана (трехстворчатого клапана), недостаточность неоаортального клапана, развитие обструкции восходящей аорты и/или дуги аорты после ранее выполненной реконструкции, развитие стенозов легочных артерий, необходимость замены кондуита и др. При развитии данных осложнений необходимо провести оценку возможности устранения развившейся патологии. Если возможно выполнение реконструктивных вмешательств, то они являются методом выбора, однако, в случае невозможности выполнения реконструктивных вмешательств единственно возможным решением остается трансплантация сердца.

- Всем пациентам с СГЛС между этапами хирургического лечения рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях по месту жительства у врача-педиатра (не реже 1 раза в 2 недели) и врача-кардиолога (в течение первых 2 месяцев - не реже 1 раза в 7 дней, далее - не реже 1 раза в месяц).

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургического лечения рекомендуется обследование в специализированном стационаре с частотой не менее 1 раза в 3 месяца в межэтапном периоде и на протяжении первого года после выполнения операции Fontan.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Через год после выполнения операции Fontan всем пациентам с СГЛС рекомендовано наблюдаться в специализированном стационаре с частотой не менее 1 раза в год (оптимально 2 раза в год).

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС при каждом обследовании в специализированном стационаре рекомендовано выполнение ЭхоКГ с контролем сократительной функции единственного функционального желудочка сердца, контроль недостаточности клапана неоаорты и трикуспидального клапана.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС рекомендовано диспансерное наблюдение у врача-невролога по месту жительства [40 - 41].

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: Rogers et al. опубликовали данные о том, что у 73% детей с СГЛС через 38 месяцев после хирургической коррекции отмечалась микроцефалия, у 45% сохранялся дефицит массы тела. У 64% детей отмечалась различная степень задержки умственного развития и у 73% отмечалась существенная функциональная инвалидность [38]. По данным Kern et al. средний результат IQ (детей в отдаленном периоде с СГЛС) составил 88, у 8.3% пациентов отмечалась значимая задержка умственного развития [39]. Более поздние исследования показали, что дети с СГЛС отстают в психоэмоциональном (IQ = 89) и физическом развитии, но отличия незначительны по сравнению с детьми, у которых отмечаются другие врожденные пороки сердца [40 - 41].

- Всем пациентам с СГЛС после каждого этапа хирургической коррекции рекомендован подбор индивидуальной терапии, направленный на коррекцию недостаточности кровообращения и снижения сосудистого сопротивления в сосудах малого круга кровообращения.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: подбор терапии осуществляется в кардиохирургическом стационаре перед выпиской пациента. В случае необходимости коррекцию терапии осуществляет кардиолог по месту жительства пациента. 9%%

- Всем пациентам с СГЛС рекомендуется выполнение нейросонографии и/или КТ исследования головного мозга и проведение консультации невролога перед каждым этапом хирургической коррекции СГЛС с целью выявления патологических изменений, которые влияют на результат хирургической коррекции и могут повлиять на выбор анестезиологического и перфузионного пособия.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

- Всем пациентам с СГЛС при первичном поступлении в специализированный стационар перед первым этапом хирургической коррекции рекомендуется проведение оценки функционального состояния печени и почек (биохимические маркеры и клинические проявления).

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: при наличии выраженной почечной и печеночной недостаточности проводится терапия, направленная на нормализацию их функции. После нормализации показателей ставится вопрос о готовности пациента к операции.

- Стационарное лечение всех пациентов с СГЛС рекомендуется проводить в лечебных медицинских учреждениях с большим опытом выполнения данных операций и соответствующим опытом послеоперационного ведения пациентов.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств C)

Комментарии: для клиник с большим объемом операций у пациентов с СГЛС более характерна тенденция к снижению летальности [5, 7, 10].

1. Nicholls D.G., Ungerleider R.M., Spevak P.J. Hypoplastic left heart syndrome. In: Nicholls D.G., Ungerleider R.M. et al. (eds). Critical Heart Disease in Infants and Children, 2nd ed. Mosby, Philadelphia, 2006, pp 823 - 844.

2. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes. Lab Invest 1952; 1: 61 - 70.

3. Tchervenkov C.I., Jacobs J.P., Weinberg P.M., et al. The nomenclature, definition and classification of hypoplastic left heart syndrome. Cardiol Young 2006; 16: 339 - 68.

4. Noonan J.A., Nadas A.S. The hypoplastic left heart syndrome. An analysis of 101 cases. Pediatr Clin North Am 1958; 5: 1029 - 1056.

5. Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Aortic atresia and other forms of hypoplastic left heart physiology. In: Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. (eds). Cardiac Surgery. Fourth edition, 2013, pp 1780 - 1809.

6. Mahowald JM, Lucas RV Jr, Edwards JE. Aortic valvular atresia. Associated cardiovascular anomalies. Pediatr Cardiol 1982; 2: 99.

7. Jonas R.A. Hypoplastic left heart syndrome. In: Jonas R.A. (eds). Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease. Hodder Arnold, London, pp. 341 - 354.

8. Izukawa T, Mullholland C, Rowe RD et al. Structural heart disease in newborn, changing profile: comparison of 1975 with 1965. Arch Dis Child 1979; 54: 281 - 285.

9. Scott D.J., Rigby M.L., Miller G.AH, Shinebourne E.A. The presentation of symptomatic heart disease in infancy based on 10 years experience (1973 - 1982): implications for the provision of service. BrHeartJ 1984, 52: 248 - 257.

10. Бокерия Л.А., Шаталов К.В. Детская кардиохирургия: руководство для врачей. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева 2016; стр. 684 - 700.

11. Hunter LE, Simpson JM. Prenatal screening for structural congenital heart disease. Nat Rev Cardiol. 2014; 11(6): 323 - 34.

12. Anderson R.H., Baker E.J., et al. Hypoplastic left heart syndrome. In: Anderson R.H. et al. (eds). Paediatric cardiology Anderson, 3rd ed. Churchill Livingstone, Philadelphia, 2010, pp. 625 - 645.

13. Mery C.M., Nieto R.M.,