МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
СИНДРОМ СЕЗАРИ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C84.1
Год утверждения (частота пересмотра): 2020
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Год окончания действия: 2022
ID: 575
Разработчик клинической рекомендации
- Российское профессиональное общество онкогематологов
- Общероссийская общественная организация "Российское общество дерматовенерологов и косметологов"
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Список сокращений
ПУВА - псорален + ультрафиолетовое облучение спектра A
РФП - радиофармпрепарат
ТОК - тотальное облучение кожи
ТКР - T-клеточный рецептор
Э-КТКЛ - эритродермическая кожная T-клеточная лимфома
Термины и определения
Синдром Сезари - T-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови циркулирующих злокачественных T-лимфоцитов (клеток Сезари).
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Синдром Сезари (СС) представляет собой T-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием в крови циркулирующих злокачественных T-лимфоцитов (клеток Сезари).
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Причины развития синдрома Сезари неизвестны. Иммунофенотипирование показало, что пролиферирующими злокачественными лимфоцитами, проникающими в кожу, при синдроме Сезари являются зрелые T-лимфоциты центральной памяти, экспрессирующие CD3, CD4, CD45RO и CCR4 (маркеры зрелых T-лимфоцитов памяти), а также CCR7, L-селектин и CD27 (маркеры T-лимфоцитов центральной памяти) [1, 2]. Активацию пролиферации T-лимфоцитов, приводящую к развитию этого заболевания и его прогрессированию, связывают с мутациями и/или хромосомными изменениями в генах, которые контролируют активность супрессоров опухолевого роста, эпигенетических регуляторов, сигнальных путей T-лимфоцитов, а также дифференцировку, выживание и миграцию T-лимфоцитов в кожу [3 - 5].
Злокачественная популяция T-лимфоцитов вырабатывает интерлейкин-(ИЛ)-4 и ИЛ-10, что соответствует профилю T-хелперов 2-го типа (Th2), и экспресирует маркер CD25 и белок Fox-P3 (forkhead box protein 3), что соответствует профилю T-регуляторных лимфоцитов (T-супрессоров) [6 - 8]. В результате смещения иммунных реакций в сторону Th2 и T-регуляторного профилей происходит подавление функции естественных киллерных и CD8-экспрессирующих T-лимфоцитов, а также нарушение функции и дифференцировки дендритных клеток, что приводит к подавлению нормального иммунного ответа, в том числе на вирусные инфекции и новообразования [8].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Синдром Сезари составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60 - 65 лет [7, 9]
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
C84.1 - Синдром Сезари.
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Стадирование синдрома Сезари проводится согласно пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system). Так как для пациентов с синдромом Сезари характерны эритродермия (T4) и B2-вовлечение крови, они расцениваются как имеющие IVA или IVB стадию заболевания [9].
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Синдром Сезари начинается с развития эритродермии, которая сопровождается сильным зудом и/или шелушением. Выраженность эритридермии может быть различной - от розовато-красной до ярко-красной окраски кожных покровов. Впоследствии присоединяется ладонно-подошвенный гиперкератоз, алопеция и ониходистрофия. Пальпация выявляет увеличение периферических лимфатических узлов, которое может происходить как за счет дерматопатической лимфаденопатии, так и вследствие их вовлечения в опухолевый процесс [7, 10]. При лабораторных исследованиях обнаруживается наличие в периферической крови большое количество клеток Сезари.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Международным обществом лимфом кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики синдрома Сезари (Приложение Г1) [9]:
- Отсутствие предшествующего грибовидного микоза
- Генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения)
- Наличие в крови доминантного клона T-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southernblot)
- Наличие одного или более следующих признаков:
- абсолютное количество клеток Сезари в крови
