Гражданский кодекс часть 1

Диффузный кожный системный склероз - мультисистемное заболевание соединительной ткани, характеризующееся симметричным уплотнением кожи, подкожной клетчатки, сочетающееся с фиброзными и дегенеративными изменениями синовиальной оболочки суставов, дигитальных артерий и внутренних органов (пищевода, кишечника, сердца, легких, почек).

Системный склероз - одно из самых тяжелых ревматических заболеваний у детей.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Уже на ранних этапах болезни наблюдается генерализованная васкулопатия, прогрессирование которой приводит к фиброзной гиперплазии интимы, фиброзу адвентиции, резкому сужению и (или) облитерации сосудов и последующей ишемии. Повреждение эндотелия микрососудов ассоциируется с аутоиммунными и воспалительными реакциями. Прямое и косвенное следствие этих процессов - активация фибробластов - ключевое событие в развитии фиброза. Активированные фибробласты в поврежденных тканях трансформируются в миофибробласты, которые начинают синтезировать белки экстрацеллюлярного матрикса в избыточном количестве, что завершается фиброзом тканей и органов. Таким образом, стадийное течение патологического процесса закономерно приводит к развитию необратимых распространенных склеротических изменений, определяющих высокую инвалидизацию больных и неблагоприятный прогноз болезни.

1.3 Эпидемиология

Заболевание встречается редко. Первичная заболеваемость СС у детей составляет 0,27 на 1 млн. детского населения в год. Среди больных СС доля детей в возрасте до 10 лет составляет < 2%, а среди всех заболевших в возрасте от 10 до 20 лет - 1,2 - 9%. Средний возраст начала заболевания составляет 8,1 года, пик заболеваемости приходится на период от 10 до 16 лет. Среди заболевших преобладают девочки (4:1); расовых различий не установлено.

1.4 Кодирование по МКБ-10

В МКБ-10 заболевание включено в рубрику M34.9 (системный склероз неуточненный).

1.5 Классификация

Общепринятой классификации заболевания не существует. В настоящее время выделяют следующие клинические формы.

Диффузная кожная склеродермия. Характеризуется обширным и быстропрогрессирующим уплотнением кожи, сопровождающимся поражением внутренних органов - легких, сердца и почек.

Лимитированная кожная склеродермия (один из вариантов - CREST-синдром). Характеризуется ограниченным и прогрессирующим уплотнением кожи дистальных отделов конечностей, которое может сопровождаться поражением легких, легочной артериальной гипертензией или мальабсорбцией.

У взрослых пациентов с СС выделяют также склеродермию без склеродермы. В настоящее время ее рассматривают как вариант лимитированной кожной склеродермии, а не как самостоятельную форму заболевания. Это крайне редкая патология (около 2% случаев), при которой в патологический процесс вовлечены только внутренние органы.

Перекрестные формы (overlap syndromes) - сочетание у больного двух нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагноза. Типично сочетание ЮССД с другими системными заболеваниями соединительной ткани такими, как СКВ, дерматомиозит и др.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания и с течением болезни пациенты могут жаловаться на похудание, слабость, утомляемость, неустойчивость настроения, выпадение волос, повышение температуры от 37,0 до 38, градусов, уплотнение, истончение и атрофию кожи на верхних и/или нижних конечностей, и/или на лице, и/или на туловище; побледнение пальцев рук и/или ног, и/или в области кончика носа, и/или подбородка, и/или кончика языка с онемением, болью, последующим, посинением и/или покраснением; сухость во рту, сухость в глазах, на онемение и боли в половине лица, на расширение капилляров на лице, верхней половине туловища, на руках (телеангиэктазии), на боли, утреннюю скованность, ограничение движений в суставах; мышечную слабость, боли в мышцах; затруднение при глотании; при дыхании, отрыжку с забросом содержимого в горло, рвоту, быструю насыщаемость, вздутие живота, запоры, недержание кала.

Комментарии: дебют ЮССД, как правило, постепенный, течение длительное, характеризующееся периодами неактивной болезни и высокой активности, с развитием тяжелых системных проявлений. Возможно развитие спонтанной ремиссии, но в большинстве случаев - функциональной недостаточности, а в ряде случаев - смертельного исхода.

- Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо собрать данные о течении предыдущих беременностей. Выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

- Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни ребенка [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом; аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки; на инсоляцию.

- Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями, в том числе с ЮССД.

- Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, ОРИ, бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема. Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.

2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется провести оценку общего состояния [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: общее состояние может быть средней тяжести, иногда тяжелое. Тяжесть состояния определяется распространенностью поражения.

- Рекомендуется оценить наличие лихорадки [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лихорадки при ЮССД, как правило, не бывает, но может быть длительный стойкий субфебрилитет.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов и слизистых оболочек.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: у детей кожный синдром, наряду с классическими, может быть представлен атипичными для ЮССД вариантами - очаговым или линейным поражением, гемиформами.

Для поражения кожи типична стадийность - отек, индурация, атрофия. У одного больного можно увидеть разные стадии кожного синдрома.

На стадии отека появляется плотный отек кожи и подлежащих тканей. Кожа может приобретать лилово-розовую окраску; собирается в утолщенную по сравнению с нормой складку; возможно развитие диффузной гиперпигментации кожи без ее уплотнения.

На стадии индурации (склероза) плотность кожи увеличивается, а эластичность уменьшается; кожа приобретает цианотично-бурый цвет за счет гипер- и диспигментации и утолщается настолько, что ее невозможно собрать в складку. Формируются сгибательные контрактуры.

На стадии атрофии кожа истончается, появляется характерный блеск, развивается диспигментация (элементы как гипер-, так и депигментации). Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желез кожа становится шершавой, сухой, исчезает волосяной покров. Уменьшается ротовая апертура, формируются радиальные складки вокруг рта, истончается красная кайма губ - формируется симптом "кисета". Также развивается атрофия подкожной жировой клетчатки, мышц.

Телеангиоэктазии - на лице, руках, в зоне декольте и на других участках появляются телеангиэктазии - сгруппированные в пучок расширенные капилляры и венулы (неполноценный компенсаторный ангиогенез на фоне ишемии), их число со временем увеличивается.

Кальцинаты - у 19% больных СС в мягких тканях могут появляться кальцинаты - небольших размеров подкожные и внутрикожные отложения солей кальция; кальцинаты обычно располагаются на пальцах, в местах механического воздействия; могут вскрываться с выделением творожистой массы и образованием длительно незаживающих язв.

Синдром Рейно - развивается у 75 - 78% больных СС (у взрослых - обязательный признак болезни). Часто является первым проявлением заболевания, предшествует поражениям органов, развиваясь за многие месяцы и даже годы до них. Вызывается и усиливается холодом, эмоциональным стрессом. В основе синдрома лежит симметричный пароксизмальный спазм артерий и артериол пальцев конечностей. Клинически это проявляется последовательным изменением окраски кожи (побеление - цианоз - покраснение), онемением и болью.

При синдроме Рейно страдают преимущество мелкие сосуды, а именно артериолы и капилляры. Стенки этих сосудов воспаляются, а их просвет сужается.

Под воздействием провоцирующих факторов (холод, стресс) сосуды резко сужаются, а кровообращение нарушается. Хуже всего кровь циркулирует в дальних (дистальных) частях тела, таких как пальцы рук и ног, подбородок, кончик носа. Это объясняет проявление симптомов синдрома Рейно именно в этих участках тела.

При резком сужении мелких сосудов кожа в этом участке начинает бледнеть из-за недостатка кровоснабжения. При отсутствии крови в тканях отмечаются трофические нарушения, которые сопровождаются болью. Поскольку кровь не циркулирует, она накапливается в венах. Полнокровные вены придают впоследствии синюшную окраску кожным покровам.

Фазы синдрома Рейно: первая фаза (вазоконстрикторная) - проявляется бледностью кожных покровов, длиться 10 - 15 минут; вторая фаза (цианотичная) - бледность сменяется синюшной окраской кожных покровов, которая длится пару минут; третья фаза (реактивной гиперемии) - проявляется покраснением кожных покровов.

Однако эта трехфазная смена цвета кожных покровов (побледнение - посинение - покраснение) наблюдается не у всех и не всегда. Иногда может быть две или всего лишь одна фаза. Длительность фаз также не всегда постоянная и зависит от тяжести основного заболевания и реактивности всего организма.

Побледнение кожи рук - развивается первым в течение 5 - 10 минут после провоцирующего фактора (выход на холод, эмоции). Бледность развивается из-за резкого спазма кровеносных сосудов. В результате в них нарушается циркуляция крови. Замедленный кровоток в суженных артериях кисти и придает коже такой бледный цвет. Чем хуже циркуляция крови в сосудах, тем бледнее кисти рук.

Боль - сопровождает первую фазу синдрома Рейно. Из-за плохого кровоснабжения ткани хуже снабжаются кислородом, в результате чего нарушается обмен веществ в них. Однако боль может также наблюдаться и фазе покраснения.

Онемение - развиваться после болевого синдрома, до или вместо него. Развитие этого ощущения, как и болевого синдрома, связано с нарушенным метаболизмом в тканях из-за отсутствия кислорода. Онемение сопровождается ощущением покалывания в пальцах, что также обусловлено нарушением кровоснабжения. Онемение с ощущением покалывания проходит после восстановления циркуляции крови.

Синюшность кожных покровов - приходит на смену бледной окраске. Синюшность обусловлена кровенаполнением и застойным явлением в венах. Из-за резкого спазма движение крови в артериях приостанавливается, но в то же время вены берут на себя всю нагрузку. Они наполняются кровью, и до тех пор, пока артерии спазмированы, она застаивается в них. Этот венозный застой придает коже синюшную окраску (так как вены имеют голубоватый оттенок). Для второй фазы более характерно появление так называемых парестезий (онемение, ощущения ползания мурашек, покалывание), которые развиваются вследствие венозного застоя.

Покраснение - является третьей фазой синдрома Рейно, которая идет вслед за синюшностью кожных покровов. Покраснение обусловлено расширением ранее суженных артерий и притоком крови к сосудам кожи. В результате этого кисти рук вслед за бледностью и синюшностью приобретают красный оттенок.

У детей синдром Рейно может протекать стерто; он ассоциирован с ишемическими повреждениями кожи: дигитальными рубчиками и язвочками, сухим некрозом, гангреной, язвенным поражением кожи на участках, подвергающихся механическому воздействию (над коленными и локтевыми суставами, в области лодыжек, пяток).

- Рекомендуется провести кожный счет

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам для определения степени индурации. Проводится пальпация кожи в 17 отделах в области лица, грудной клетки, живота и симметричных участках верхних и нижних конечностей: 1 - правые и левые пальцы кистей (2 области); 2 - тыльные поверхности кистей (2), 3 - предплечья (2), 4 - плечи (2), 5 - бедра (2), 6 - голени (2), 7 - стопы (2), 8 - лицо (одна область), 9 - передняя поверхность грудной клетки (1), 10 - живот (1). Результаты осмотра оцениваются в баллах: нет изменений - 0 баллов; плотность кожных покровов незначительная, если кожную складку можно собрать, но труднее, чем обычно - 1 балл, плотность кожных покровов умеренная, если кожа с трудом собирается в складку - 2 балла, плотность выраженная, "доскообразная" - 3 балла.

- Рекомендуется провести обследование опорно-двигательного аппарата: осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при ЮССД в дебюте развивается полиартрит с выраженным выпотом в суставах и теносиновитами. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и боли в суставах. Боль в суставах умеренная, постоянная. Наиболее часто поражаются мелкие суставы рук, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы. Также в процесс могут вовлекаться и другие суставы. С течением болезни экссудативный компонент воспаления уменьшается; упорный синовит встречается редко. При хроническом течении преобладают склерозирующие теносиновиты и поражение других периартикулярных тканей: развивается атрофия мышц, формируются склеродактилия, сгибательные контрактуры как мелких, так и крупных суставов. Развивается акроостеолиз - резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляющаяся уменьшением объема мягких тканей концов пальцев, укорочением и деформацией последних.

Необходимо обследовать суставы на наличие припухлости. Следует оценить температуру кожи над коленными и голеностопными суставами, прикасаясь к ним тыльной стороной пальцев, а затем - разницу температур симметричных участков кожи. При одностороннем воспалении суставов всегда определяют разницу температуры кожи.

- Рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах [2, 3, 4, 13].

Комментарии: при движениях в суставах у пациентов с ЮССД выявляется симптом "трения" или "крепитации" сухожилий". Этот симптом часто предшествует уплотнению кожи. Возникает вследствие склерозирования тканей сухожильных влагалищ и самих сухожилий. Определяется как "хруст" в суставах при пальпации суставов во время активных и пассивных движениях.

Оценивают симметричность движений:

- Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме - 50 - 60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме - 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60 - 80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание - 40°).

- Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.

- Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.

- Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме - не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме 90°).

- Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - 70°), ладонное сгибание (в норме - 90°).

- Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы.

- В норме пальцы легко касаются ладони.

- Тазобедренные суставы: Проверить: отведение (не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме - не менее 40 - 45°).

- Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребенок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.

- Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.

- Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (угол 180°), присесть на корточки.

- Проверить симптом баллотации надколенника.

- Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребенка на спине.

- Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - угол 45°), подошвенное разгибание (в норме - угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь - 30°), пронация (поворот стопы кнаружи - 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.

- Рекомендуется оценить походку.

Уровень достоверности доказательств D [2, 3, 4, 13]

Комментарии: Варианты походки:

- с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),

- "утиная" - переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента - это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности. Указания родителей на наличие хромоты обычно бывают верными, даже если у ребенка на момент осмотра хромоты нет.

- Рекомендуется провести обследование мышечной системы: пальпацию, определение мышечного тонуса и мышечной силы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при ЮССД развивается миопатический синдром, который проявляется невоспалительной фиброзной и воспалительной миопатией. При осмотре выявляются мышечная атрофия, снижение мышечной силы. Для невоспалительной фиброзной миопатии характерна незначительная слабость проксимальных групп мышц; для воспалительной - миалгии, выраженная слабость в проксимальных группах мышц.

- Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лимфаденопатия для ЮССД не характерна.

- Рекомендуется провести обследование сердечно-сосудистой системы: перкуссию границ и аускультацию сердца и сосудов, определение пульса и артериального давления [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение сердца во многих случаях протекает бессимптомно и выявляется инструментально.

Для поражения миокарда характерно "пятнистое" (некоронарогенное) распределение очагов фиброза вследствие ишемии миокарда, которая развивается в результате феномена Рейно коронарных сосудов. У пациентов также могут отмечаться ишемические кардиальные боли. Ишемия миокарда также может развиться в результате микроангиопатии.

Перикардит, как правило, протекает бессимптомно, выпот в перикард незначительный. Однако в редких случаях перикардит носит острый характер с лихорадкой и болевым синдромом. При хроническом, рецидивирующем перикардите может развиться сердечная недостаточность. В редких случаях формируется констриктивный перикардит, который может привести к тампонаде сердца и гибели пациента.

Поражение эндокарда не характерно.

При обследовании патологические изменения в сердечно-сосудистой системе могут не выявляться. Редко - признаки сердечной недостаточности; приглушенность сердечных тонов; шум трения перикарда; нарушение ритма сердца.

Пульс и АД определяются на симметричных участках. Повышение АД может свидетельствовать о склеродермической нефропатии.

- Рекомендуется провести обследование дыхательной системы: определить наличие цианоза, затруднения дыхания, частоту дыхания; провести перкуссию и аускультацию легких [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: легочная артериальная гипертензия развивается у 5 - 10% больных, преимущественно с лимитированной кожной формой на поздних стадиях. Клинически проявляется одышкой, при аускультации выслушивается акцент II тона на легочной артерии. Легочная (неартериальная) гипертензия может развиваться вследствие поражения паренхимы легких и (или) левых отделов сердца.

Интерстициальное поражение легких: клинические симптомы выражены слабо и неспецифичны. У большинства больных они становятся очевидными только при массивном поражении или на поздней стадии болезни: одышка, непродуктивный кашель, крепитация. Конечной стадией является фиброз легочной ткани. Наряду с прогрессирующей артериальной легочной гипертензией интерстициальное поражение легких определяет основные причины смерти при ЮССД.

Поражение плевры: развивается фиброз (экссудативное воспаление нехарактерно). При выраженных обострениях иногда может выявляться небольшое количество экссудата в плевральных полостях. При аускультации может выслушиваться шум трения плевры.

- Рекомендуется провести обследование желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): осмотреть полость рта, определить размеры печени и селезенки, провести пальпацию живота [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение желудочно-кишечного тракта развивается у 30% детей с СС, у пациентов с поражением ЖКТ наблюдается снижение массы тела.

Поражение полости рта: телеангиоэктазии в слизистой; паротит - как проявления сухого синдрома, проявляющийся сухостью во рту, выпадение зубов вследствие ишемических изменений в мембране переодонта.

Поражение пищевода: гипотония пищевода наблюдается у 75 - 90% больных. У большинства больных протекает бессимптомно. Но может проявляться дисфагией. У 30% больных СС диагностируется гастроэзофагеальный рефлюкс с забросом желудочного содержимого в горло с последующей аспирацией, кашлем и рвотой. Рефлюкс проявляется болью за грудиной, напоминающую ишемическую, с иррадиацией в нижнюю челюсть, ухо, в плечо, в область спины. У отдельных больных развивается дилатация пищевода.

Гипотония желудка и 12-перстной кишки - характеризуется чувством быстрого насыщения, отрыжкой, болью и чувством тяжести в эпигастрии. Возможны симптомы язвенной болезни 12-перстной кишки.

Поражение тонкого кишечника у детей развивается редко. Проявляется чувством вздутия живота, поносом и (или) запором, синдромом мальабсорбции, проявляющегося частыми поносами с большим количества жира в фекалиях, чередующиеся с запорами. Синдром мальабсорбции приводит к потере массы тела. Проявления мальабсорбции усиливаются при избыточном росте патогенной флоры кишечника вследствие замедления пассажа пищевых масс.

Поражение толстого кишечника также наблюдается редко. Проявляется запорами, недержанием кала вследствие несостоятельности сфинктеров прямой кишки.

При осмотре: вздутие живота, возможно выявление увеличения размеров печени и селезенки, при пальпации - выраженная болезненность в эпигастрии, точках проекции 12-перстной кишки, поджелудочной железы, в области края печени, по ходу кишечника.

- Рекомендуется провести обследование мочевыделительной системы: определить наличие отеков, артериальной гипертензии, оценить диурез.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение почек развивается у 30% больных ЮССД.

Хроническая нефропатия развивается у 50% больных ЮССД.

Она характеризуется относительно доброкачественным поражением сосудов, медленным (в течение многих лет) бессимптомным снижением клубочковой фильтрации и минимальными изменениями мочевого осадка.

Склеродермический почечный криз развивается у 2 - 5% больных ЮССД и рассматривается как признак васкулопатии. Проявляется внезапным и стремительным развитием острой почечной недостаточности, артериальной гипертензией, быстро принимающей злокачественный характер. Летальность составляет 40 - 50%.

Ишемическая нефропатия развивается на фоне стеноза почечных артерий.

- Рекомендуется провести обследование на наличие вторичного синдрома Шегрена

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: проводится всем пациентам. У пациентов с ЮССД может развиться синдром сухого глаза и сухого рта.

- Рекомендуется у детей с подозрением на ЮССД перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: ювенильный идиопатический артрит ("сухой полиартрит"), ювенильный дерматополимиозит, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, паранеопластическая склеродермия, псевдосклеродермия, прогерия, фенилкетонурия или пансклеротическая морфеа.

2.3 Обследование пациентов с подозрением

на системный склероз

Обследование детей с целью проведения дифференциальной диагностики значительно шире, чем обследование пациентов с уже установленным диагнозом. Необходимо провести определенные лабораторные тесты и инструментальные исследования.

2.3.1. Лабораторная диагностика

- Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для ЮССД возможно развитие анемии хронического заболевания, гемолитическая анемия - редко; лейкоцитоз не характерен, но может свидетельствовать о выраженной васкулопатии и поражении мышц; эозинофилия развивается у 15% пациентов. СОЭ может быть в пределах нормы, незначительно или существенно повышена в зависимости от активности болезни.

- Рекомендуется проведение реакции Кумбса всем пациентам

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: редко Кумбс положительная гемолитическая анемия.

- Рекомендуется исследование коагулограммы [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: характерна гиперкоагуляция. В коагулограмме о гаперкоагуляции свидетельствуют: повышение протромбинового комплекса, сокращение международного нормализованного соотношения (МНО), тромбинового времени (ТВ), частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), повышение фибриногена, D-димера.

- Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации общего белка, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), глюкозы, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, трансаминаз, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), креатинфосфокиназы (КФК), электролитов, триглицеридов, ферритина, амилазы, липазы.

Гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия свидетельствуют о развитии нефротического синдрома; повышение общего билирубина в основном за счет непрямой фракции - о развитии гемолиза; повышение КФК в 2 раза и более - о развитии воспалительной миопатии; незначительное повышение КФК - о развитии невоспалительной фиброзной миопатии, кретинина, мочевины, мочевой кислоты, калия - почечной недостаточности.

- Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других ревматических и неревматических болезней [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, C-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (CO), антистрептолизин O (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к Sm антигену, анти RO антитела, анти LA антитела, антитела к гистонам, антинейтрофильные антитела (АНЦА), анти-SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к РНК полимеразе I или III, антитела к кардиолипинам, к