МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
УРОТЕЛИАЛЬНЫЙ РАК ВЕРХНИХ МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C65, C66
Год утверждения (частота пересмотра): 2020
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Год окончания действия: 2022
ID: 526
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация онкологов России
- Общероссийская общественная организация "Российское общество онкоурологов"
- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"
- Общероссийская общественная организация "Российское общество урологов"
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Ключевые слова
Список сокращений
в/в - внутривенно
ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения
КТ - компьютерная томография
ЛТ - лучевая терапия
МКБ-10 - Международная классификация болезней 10-го пересмотра
МРТ - магнитно-резонансная томография
МСКТУ - мультиспиральная компьютерная томографическая урография
РНУ - радикальная нефроуретерэктомия
УРВМП - уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей
ХТ - химиотерапия
CIS - carcinoma in situ, карцинома in situ
ECOG - Восточная объединенная группа онкологов
FISH - флуоресцентная in situ гибридизация
** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
# - препарат, применяющийся вне показаний (офф-лейбл)
Термины и определения
Адъювантная химиотерапия - лекарственная терапия, проводимая после выполнения радикальной операции, направленная на уничтожение отдаленных микрометастазов с целью увеличения безрецидивной и общей выживаемости пациентов.
Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.
Неоадъювантная химиотерапия - лекарственная терапия, проводимая непосредственно перед хирургическим удалением первичной опухоли для улучшения результатов операции или лучевой терапии.
Нефроуретерэктомия - операция по удалению почки и мочеточника целиком (включая интрамуральный отдел мочеточника), в ряде случаев требующая одновременного выполнения резекции мочевого пузыря.
Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.
Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).
Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, а также выездными бригадами на дому.
1. Краткая информация
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Уротелиальный рак занимает 4-е место по распространенности злокачественных опухолей после рака предстательной железы, молочных желез, легкого и колоректального рака [1]. Данный вид опухоли может возникать как в нижних мочевыводящих путях (мочевой пузырь или уретра), так и в верхних (чашечно-лоханочная система почки или мочеточник).
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Уротелиальный рак верхних мочевыводящих путей (УРВМП) представляет собой более агрессивную по своей природе опухоль, так, 60% УРВМП на момент установления диагноза представлены инвазивными формами, у 7% пациентов есть метастазы, в то время как при раке мочевого пузыря инвазивные формы встречаются в 15 - 25% случаев [2, 3]. Пик заболеваемости приходится на 70 - 90 лет, при этом УРВМП в 3 раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин [4].
Наследственные случаи УРВМП связаны с наследственным неполипозным колоректальным раком [5]. Пациенты с подтвержденным высоким риском развития неполипозного колоректального рака должны пройти секвенирование ДНК, как и члены их семей [6]. У 98% пациентов с УРВМП, ассоциированным с синдромом Линча, по данным иммуногистохимического анализа была выявлена мутация гена, которая проводит к потере экспрессии белка, отвечающего на предрасположенность к развитию нарушений системы MMR (mismatch repair) (у 46% пациентов отмечалась микросателлитная нестабильность, у 54% - микросателлитная стабильность) [7]. Большинство опухолей развивались у носителей мутации MSH2 [8].
В настоящее время ряд факторов окружающей среды оказывает влияние на развитие УРВМП [9]. Однако опубликованные данные, подтверждающие роль этих факторов, недостаточно достоверны, за исключением влияния курения и аристолоховой кислоты. Курение увеличивает риск развития УРВМП с 2,5 до 7 [10]. Профессиональная деятельность, связанная с определенными ароматическими аминами (лакокрасочная, текстильная, химическая, нефтяная и угольная промышленность), также является фактором риска [9]. У людей, занятых на таких производствах, реализуется карциногенный эффект определенных химических веществ (бензидин и