Гражданский кодекс часть 1

Блокэксцизия - хирургическое лечение опухоли иридоцилиохориоидальной зоны, которое заключаются в удалении опухоли вместе с прилежащими тканями единым блоком в виде иридэктомии, иридоциклосклерэктомии, циклохориоидсклерэктомии и иридоциклохориоидсклерэктомии с захватом окружающих здоровых тканей на 2 мм.

Брахитерапия (БТ) - контактное облучение опухоли - является "золотым стандартом" органосохраняющего лечения внутриглазных опухолей. Основными преимуществами БТ являются: сохранение глаза, сохранение зрительных функций у половины леченных пациентов, лучший прогноз для жизни.

Компьютерная томография (КТ) - метод исследования, основанный на математической послойной реконструкции изображений, полученных с помощью рентгеновского излучения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - способ получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей с использованием явления ядерного магнитного резонанса.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) - неинвазивный информативный, чувствительный метод, позволяющий количественно и качественно оценить состояние сетчатки, провести прижизненную "оптическую биомикрометрию" прилежащих к ней отделов стекловидного тела и хориоидеи.

Протонотерапия - один из видов лучевого лечения внутриглазной меланомы. Протонный пучок имеет незначительное поперечное рассеивание, определенный пробег в биологических тканях и пик ионизации в конце пробега (пик Брегга). Это позволяет формировать дозные поля, соответствующие объему и форме опухоли (конформные), с высоким градиентом дозы на границе опухоли и здоровых тканей, благодаря чему к новообразованию можно подвести радикальные дозы излучения при минимальном лучевом поражении здоровых тканей глаза.

Разрушающая лазерная коагуляция (РЛК) - самостоятельный высокоэффективный метод лечения начальной МХ с проминенцией до 1,5 мм путем ее коагуляции с помощью умеренно сфокусированного луча лазера.

Стереотаксическая радиохирургия "Гамма-нож" - это высокоточное однократное облучение с конвергенцией множества лучей в изоцентре с высоким градиентом дозы, на патологические очаги малого размера с обязательным применением стереотаксической рамы. Гамма-нож позволяет концентрировать высокую тумороцидную дозу в опухоли (около 30 Гр), но объем облучения здоровых тканей значителен по сравнению с протонным пучком

Тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) - метод прижизненной цитологической диагностики, позволяет с определенной достоверностью высказать суждение о меланоме, проводят в операционной.

Транспупиллярная термотерапия (ТТТ) - лазерный метод лечения начальной меланомы хориоидеи (МХ) с термическим воздействием на опухоль (42 - 60°), механизм действия которого связан с субкоагуляционным некрозом повреждением опухоли с максимальной глубиной 3,9 мм, тромбозом и некрозом собственных сосудов опухоли.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) глаза - неинвазивный, контактный, инструментальный метод, высокоинформативный в диагностике УМ и контроля эффективности ее локального лечения.

Флюоресцентная ангиография (ФАГ) - метод обследования патологии глазного дна.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Увеальная меланома - это опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из меланоцитов увеального тракта (хориоидеи, цилиарного тела, радужки) [1 - 4]

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Увеальная меланома - это редкий подтип меланомы (3,7 - 5% всех типов меланомы), который возникает в результате злокачественной трансформации меланоцитов сосудистой оболочки глазного яблока. Риск возникновения УМ повышен у лиц со светлой кожей, а также у лиц с голубым и серым цветом радужки [5 - 7]. В США, в подавляющем числе случаев, заболеваемость УМ отмечается у белокожего населения - 97,8% [8 - 10]

До сих пор остается не до конца ясным влияние ультрафиолетового излучения на образование меланомы глаза. Ряд авторов считают неубедительными данные, свидетельствующие о влиянии естественного ультрафиолетового излучения на развитие УМ [6, 11]. При этом отмечается роль искусственного ультрафиолетового излучения (солярий) в развитии увеальной меланомы [12, 13].

В литературе дискутируется вопрос о развитии УМ на фоне диспластических невусов, окулярного и окулодермального меланоза, развитие de novo. Так, по данным E. Richtigetal, у трети пациентов УМ (35,3%) выявили более пяти диспластических невусов в сравнении с 1,2% таковых в общей популяции [14]. Вероятность риска развития меланомы сосудистой оболочки у пациентов с диспластическими невусами сопоставима с риском возникновения меланомы кожи: соотношение рисков (RR) составило 4,36 и 4,32, соответственно [5, 15].

Также прослеживается связь между ОДМ и УМ среди белого населения. По данным A.D. Singh (1998), риск заболеть УМ в течение жизни оценивается в 2,6 x 10-3. Биологической основой развития УМ при окулярном и ОДМ является большое количество меланоцитов в увеальном тракте у данной категории пациентов [16 - 24].

Одним из механизмов развития УМ является генетическая предрасположенность. Чаще всего наследственная увеальная меланома является одной из манифестаций так называемого TPS-синдрома, вызываемого герминальными мутациями в гене BAP1 (OMIM ID #614327 - около 3% всех увеальных меланом); описаны также единичные случаи увеальной меланомы при герминальных мутациях в гене MBD4 (OMIM ID *603574) и при синдроме Линча (OMIM ID #276300).

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболевания или состояний)

Среди злокачественных опухолей глаза меланома является самой распространенной. Около 95% всех глазных меланом приходится на сосудистый (увеальный) тракт глаза (передний - радужка и задний - цилиарное тело и хориоидея), оставшиеся 5% разделяют между собой меланомы конъюнктивы, орбиты и века [9, 10]. Ежегодная заболеваемость УМ в мире составляет 6 случаев на 1 млн населения [9, 10] Среднеевропейский показатель заболеваемости УМ находится в пределах от 5 до 8 на 1 млн жителей [1, 25, 26]. Это связано с географической широтой: в Северной Европе зарегистрировано более 8 случаев на 1 млн (Норвегия и Дания), в Южной Европе - 2 случая на 1 млн (Испания и Италия). Данные, согласно которым у жителей южных стран УМ встречается реже, чем у жителей северных регионов, подтверждают и другие исследования [27, 28]. Возможно, обнаруженная эпидемиологическая особенность связана с защитным свойством пигментации [26]. УМ в странах Европы занимает одно из первых мест среди меланом редких локализаций (47,8%) [1].

По данным А.Ф. Бровкиной с соавторами, заболеваемость по обращаемости в РФ составляет 6,23 - 8 человек на 1 млн взрослого населения [25], что сопоставимо со среднеевропейской. В целом, распространенность УМ среди населения различных географических широт вариабельна [29].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем связанных, со здоровьем

(C69.3) ЗНО сосудистой оболочки

(C69.4) ЗНО ресничного (цилиарного) тела

(C69.8) Поражение глаза, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций

Данные клинические рекомендации посвящены злокачественным новообразованиям сосудистой оболочки (C69.3), ЗНО ресничного (цилиарного) тела (C69.4) и поражению глаза, выходящему за пределы вышеуказанных локализаций (C69.8) В связи с тем, что подходы к лечению этих форм отличаются от подходов к терапии, например, C69.0, которые рассмотрены в клинических рекомендациях по меланоме кожи и слизистых оболочек.

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5.1 Международная гистологическая классификация меланоцитарных опухолей (классификация ВОЗ, 4-е издание, 2018 г) [30].

Меланоцитарные опухоли глаза
Увеальная меланома
Эпителиодноклеточная меланома	8771/3
Веретеноклеточная меланома, тип A	8773/3
Веретеноклеточная меланома, тип B	8774/3

1.5.2 Стадирование

1.5.2.1 Стадирование меланомы по системе UICC TNM (8 пересмотр, 2017 [31]).

Классификация основана на данных, полученных до начала лечения при осмотре, различных техниках визуализации глаза (УЗИ и КТ/МРТ орбит) для оценки категории T и дополненных данных, выявленных при хирургическом вмешательстве или исследовании операционного материала. Указанная ниже классификация применяется только для опухолей радужки, цилиарного тела и сосудистой оболочки. Для опухолей конъюктивы используется классификация, разработанная для меланомы кожи.

Критерий T отражает распространенность первичной опухоли (см. Таблица 1).

Таблица 1 Критерий T (первичная опухоль) [31]

Критерий T (соответствует pT)	Радужка	Цилиарное тело и хориоидея
TХ:	Первичную опухоль оценить не возможно	Первичную опухоль оценить не возможно
T0	нет признаков первичной опухоли	Нет признаков первичной опухоли
T1:	Опухоль ограничена радужкой [1]	Диаметр опухоли