Гражданский кодекс часть 1

Узелковый полиартериит (УП) - острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежат поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного васкулита и последующей периферической и висцеральной ишемии.

Ювенильный полиартериит - вариант узелкового полиартериита, развивающийся преимущественно у детей. Он отличается гиперергическим компонентом, преимущественным поражением периферических сосудов и возможным развитием тромбангиитических осложнений с формированием очагов сухих некрозов кожи, слизистых оболочек, гангреной пальцев. Висцеральная патология при ювенильном полиартериите обычно слабо выражена и не влияет на его исход, но в целом процесс склонен к длительному хроническому рецидивирующему течению.

Классический вариант узелкового полиартериита, возникающий у детей, характеризуется преимущественным развитием системных висцеритов, близок к типичному узелковому полиартерииту взрослых. Он отличается тяжелым течением, обусловленным поражением почек с высокой артериальной гипертензией, абдоминальной ишемией, сосудистыми церебральными кризами, коронаритом, легочным васкулитом, множественными мононевритами и др., и имеет высокую летальность.

Синонимы: болезнь Куссмауля-Мейера, болезнь Куссмауля, классический узелковый полиартериит, узелковый полиартериит с преимущественным поражением внутренних органов, узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов, узелковый полиартериит с ведущим тромбангиитическим синдромом.

1.2 Этиология и патогенез

Возможными причинами возникновения узелкового полиартериита являются инфекционные и аллергические факторы. При классическом узелковом полиартериите у большинства больных выявляется инфицирование вирусом гепатита B.

При ювенильном полиартериите начало заболевания и его обострения совпадают с респираторной вирусной инфекцией, тонзиллитом или отитом, реже - с лекарственной либо вакцинальной провокацией. Возможна роль наследственной предрасположенности: нередко у ближайших родственников имеются различные сосудистые, ревматические и аллергические заболевания.

В патогенезе узелкового полиартериита основную роль играют иммунокомплексные процессы с активацией комплемента и накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов. Иммунокомплексное воспаление развивается в стенке мелких и средних артерий. Следствием этого являются деструктивно-пролиферативный васкулит, деформация сосудистого русла, замедление кровотока, реологические и гемокоагуляционные нарушения, тромбоз просвета сосудов, тканевая ишемия. Исходом этого процесса является фиброз стенки сосуда, что ведет к образованию аневризм диаметром до 1 см. При узелковом полиартериите артерии страдают не на всем протяжении, чаще поражаются места разветвлений. Так как процесс сегментарный, то между микроаневризмами имеются не поврежденные участки сосудов, что дает образования типа узелков.

1.3 Эпидемиология

Частота узелкового полиартериита у детей неизвестна. В настоящее время классический узелковый полиартериит у детей диагностируется крайне редко, в основном наблюдается ювенильный полиартериит. Узелковый полиартериит может развиваться во всех периодах детства, в то время как ювенильный полиартериит чаще начинается у девочек в возрасте до 7 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

М30.0 - Узелковый полиартериит

М30.2 - Ювенильный полиартериит

1.5 Классификация

Утвержденной классификации УП нет.

Критерии диагностики

Диагноз узелкового полиартериита устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл. 1).

Таблица 1. Диагностические критерии узелкового полиартериита у детей (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

Критерии	Определение
Обязательные
1. Патоморфология	Наличие некротизирующего васкулита мелких и (или) средних артерий
2. Ангиографические изменения	Аневризмы, стенозы или окклюзии мелких и (или) средних артерий, не связанные с фибромышечной дисплазией или другими невоспалительными состояниями
Дополнительные
1. Поражение кожи	Сетчатое ливедо, кожные узелки, поверхностные и глубокие кожные некрозы
2. Миалгии или мышечная слабость	Мышечная боль или слабость
3. Артериальная Гипертензия	Систолическое/диастолическое АД > 95 перцентиля по росту
4. Периферическая нейропатия	Моторный мононеврит и сенсорная периферическая нейропатия
5. Поражение почек	Протеинурия > 0,3 г/сут или альбумин в моче/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции Гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения Снижение клубочковой фильтрации по формуле Шварца < 50% от нормы
Диагноз узелкового полиартериита устанавливается при наличии как минимум 1 обязательного и 1 дополнительного критериев

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Пациенты могут жаловаться на недомогание, профузный пот, повышение температуры до 38 - 39 °C, снижение массы тела, высыпания на коже, появление на коже сетчатого или древовидного рисунка синевато-фиолетового цвета, болезненных узелков, боли в животе, в суставах, мышцах, похолодание и/или онемение, и/или боли в пальцах рук и ног, изменение цвета кожи на конечностях, вплоть до почернения фаланг пальцев рук и ног; боли в сердце; у мальчиков - боли в мошонке, изменение цвета кожи мошонки; головные боли, нарушение зрения, повышение артериального давления; выпадение функции рук и ног (гемиплегия), нарушение поведения ребенка, психозы, кровь в моче, в стуле. Наиболее часто поражается кожа, мышцы, почки, желудочно-кишечный тракт. Сердце, легкие, центральная нервная система вовлекаются в процесс у детей реже.

- Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо собрать данные о течении предыдущих беременностей. Выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Данные о течении настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течении родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

- Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни ребенка [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом; гепатитом B, C аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки. Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями.

- Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, ОРИ, бактериальная инфекция, гепатит B, вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема.

Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.

Узелковый полиартериит у детей начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38 - 39 °C и через несколько часов снижается до нормальной; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается подостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура тела или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Последовательность появления синдромов, варианты их сочетания у больных бывают различными, что обусловливает чрезвычайный полиморфизм клинических симптомов узелкового периартериита.

Узелковый полиартериит у детей может протекать остро, подостро и хронически с рецидивами.

При остром течении наблюдаются короткий начальный период и бурная генерализация сосудистых поражений. Состояние больных тяжелое с первых дней, отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузный пот, сильные боли в суставах, мышцах, животе. У больных с преимущественным поражением периферического сосудистого русла обычно быстро формируются обширные поля кожных некрозов и дистальная гангрена. В случае преимущественного поражения внутренних органов остро развиваются церебральные сосудистые кризы, полиневрит, инфаркт миокарда, некротические изменения кишечника. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Подострое течение характеризуется постепенным началом и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудение. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже - полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2 - 3 лет.

Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий. В первые годы обострения возникают через 6 мес, после 2 - 4 обострений срок ремиссий может удлиняться до 5 и более лет.

2.2 Физикальное обследование

- Рекомендуется провести оценку общего состояния [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: общее состояние может быть средней тяжести, иногда тяжелое. Тяжесть состояния определяется выраженностью общих симптомов, распространенностью поражения. В редких случаях уже в дебюте заболевания и при дальнейшем течении у пациентов развиваются гангрены, инфаркты, инсульты, почечная недостаточность.

- Рекомендуется оценить наличие лихорадки [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лихорадка наблюдается у большинства больных. Температура тела ежедневно достигает 38 - 39 °C и через несколько часов снижается до нормальной отмечаются профузный пот. Эффект от применения антибактериальных препаратов отсутствует.

- Рекомендуется провести осмотр кожных покровов [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: кожный синдром развивается практически у всех детей с УП; изменения на коже очень разнообразны, могут протекать по типу геморрагической сыпи, характерной также для тромбоцитопенической пурпуры или мультиформной эритемы. Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы. В активном периоде ливедо имеет яркую окраску, может быть сетчатым или древовидным за счет просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии. Во время ремиссии ливедо бледнеет, иногда исчезает, но обычно сохраняется месяцами и даже годами. Подкожные узелки размером от 0,5 до 1 см располагаются по ходу сосудов, болезненны при пальпации. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов; в процессе развития болезни они могут исчезнуть, но чаще на их месте формируется некроз кожи. Поверхностные некрозы (инфаркты) кожи представляют собой язвы с вовлечением кожи и поверхностных тканей или минимальные ишемические изменения (инфаркты и кровоизлияния в подногтевое ложе, дигитальные некрозы подушечек пальцев).

Глубокие инфаркты кожи - кожные язвы с вовлечением глубоких подкожных структур, некрозы и гангрены фаланг пальцев и/или периферических тканей (нос, язык, мочки уха и др.).

- Рекомендуется провести физикальное обследование ребенка на наличие тромбангиитического синдрома [2, 3, 4, 5].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего больного ребенка и проявляется острым некрозом кожи, гангреной дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. В таких случаях у больного появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание. Ночью боли усиливаются, больной становится крайне беспокойным, не спит, обезболивающие средства приносят лишь временное облегчение. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1 - 3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз глюкокортикоидов (ГК). При отсутствии адекватной терапии гангрена может распространиться на все пальцы рук и ног. Наряду с некрозами и дистальной гангреной в тяжелых случаях наблюдается поражение слизистых оболочек (клиновидный некроз языка, некротическая ангина, язвенный эзофагит).

- Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли; походку [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: характерны боли в крупных и мелких суставах. На коже над суставами также может выявляться ливедо. Возможны отеки в области крупных суставов с симметричным поражением без развития стойкой деформации.

- Рекомендуется оценить степень поражения мышц [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: для УП характерны миалгии, особенно в области икроножных мышц.

- Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии [2, 3, 14]. Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, размером до 1,5 см.

- Рекомендуется провести обследование сердечно-сосудистой системы: перкуссию границ и аускультацию сердца и сосудов, пальпацию сосудов, определение пульса и артериального давления (АД) [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: на высоте активности узелкового периартериита почти у всех больных отмечается кардиальный синдром. Развиваются коронарит вплоть до инфаркта миокарда, миокардит, реже - перикардит; недостаточность клапанов. При обследовании выявляется расширение границ сердца, аускультативно приглушенность сердечных тонов, тахикардия, органический шум над митральным и/или аортальным клапанами.

Пульс и АД определяются на симметричных участках. Пульс может быть значительно учащен, АД - нормальное или выявляется артериальная гипертензия.

- Рекомендуется провести обследование дыхательной системы: определить наличие цианоза, затруднения дыхания, частоту дыхания; провести перкуссию и аускультацию легких [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение легких встречается примерно у трети больных узелковым полиартериитом. Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами. Типично развитие легочного васкулита, геморрагического альвеолита, характеризующихся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием нарастающими признаками дыхательной недостаточности. В случае разрыва аневризм - легочное кровотечение; также может развиться инфаркт легких.

При физикальном обследовании: цианоз; признаки дыхательной недостаточности, одышка смешанного типа; перкуторный звук с коробочным оттенком, участками притупления; аускультативно-крипетирующие хрипы. У некоторых пациентов аускультативная картина очень скудная.

- Рекомендуется провести физикальное обследование желудочно-кишечного тракта: осмотреть полость рта, перкуторно определить размеры печени и селезенки, провести пальпацию живота [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: поражение ЖКТ (абдоминальный синдром), одно из самых частых проявлений УП у детей. Наблюдаются приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспептическими явлениями.

Пальпаторно определяются боли в эпигастрии, в точке проекции 12-перстной кишки, поджелудочной железы, по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени, а иногда и селезенки. В тяжелых случаях, особенно при поздней диагностике и несвоевременной терапии, могут развиться локальные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, аппендицит. У таких больных появляются сильные боли в животе, может развиться кишечное кровотечение, нарастают симптомы раздражения брюшины. Развиваются воспалительные изменения в кишечнике без характерных гистологических признаков язвенного колита или болезни Крона. При рутинной биопсии слизистой васкулит практически не выявляется, т.к. артерии малого и среднего калибра располагаются под слизистой оболочкой. Могут также развиваться кровотечения из верхних и нижних отделов ЖКТ; инфаркты печени и селезенки; панкреатит; панкреонекроз

- Рекомендуется провести физикальное обследование мочевыделительной системы: определить наличие отеков, артериальной гипертензии, оценить диурез [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: почечный синдром развивается реже других висцеральных синдромов, однако именно он в значительной мере определяет прогноз узелкового периартериита. Для УП характерен синдром артериальной гипертензии (АГ), обусловленной ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизма в системе ренин-ангиотензин-альдостерон. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная протеинурия и микроэритроцитурия), функциональное состояние почек не нарушается.

Тяжесть состояния детей и серьезность прогноза обусловлены стойко повышенным АД, величина которого составляет 140/90 - 180/120 мм рт. ст., а иногда достигает 220/110 - 240/170 мм рт. ст. В активном периоде болезни у детей с синдромом АГ нередко возникают нарушения мозгового кровообращения. При прогрессировании процесса АГ приобретает злокачественный характер, появляются признаки отека мозга, иногда развивается хроническая почечная недостаточность, возможны кровоизлияние в мозг и разрыв почки. Кроме синдрома АГ, у ряда больных в активный период отмечаются следовая протеинурия и преходящая микрогематурия.

- Рекомендуется у детей с подозрением на УП перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: другие васкулиты, ювенильный идиопатический артрит, системная красная волчанка, ювенильный дерматомиозит, узловатая эритема, сепсис, подострый бактериальный эндокардит, стрептококковая инфекция, аутоиммунный гепатит, ЦМВ инфекция, Эпштейна-Барр вирусная инфекция, инфекция парвовирусом B19, лимфопролиферативные заболевания, гемабластозы, болезнь Бехчета.

2.3 Обследование пациентов с подозрением на УП

Обследование детей с целью проведения дифференциальной диагностики значительно шире, чем обследование пациентов с уже установленным диагнозом. Необходимо провести определенные лабораторные тесты и инструментальные исследования.

2.3.1 Лабораторная диагностика

- Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: при УП выявляются нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз, эозинофилия от 6 до 80% нормохромная, нормоцитарная анемия, значительное повышение СОЭ.

- Рекомендуется исследование коагулограммы [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: Для УП характерны изменения в системе гемостаза по типу гиперкоагуляции.

- Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней [2, 3, 14].

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии: определяются концентрации общего белка, альбумина, белковые фракции крови, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), креатинина, мочевины, мочевой кислоты, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), креатинфосфокиназы (КФК), электролитов, триглицеридов, ферритина, амилазы.

Для УП характерны гипопротеинемия, снижение уровня альбумина, повышение уровня