Гражданский кодекс часть 1

Биомикроскопия глаза - это метод прижизненного визуального исследования оптических сред и тканей глаза, основанный на создании контраста между освещенными и неосвещенными участками, проводимый при помощи щелевой лампы и дополнительных диагностических линз (в частности, для биомикроскопии глазного дна).

Геморрагическая отслойка пигментного эпителия (ПЭ) или нейроэпителия (НЭ) - это клиническое проявление влажной формы ВМД, развивающееся вследствие нарушения целостности сосудов хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) и проявляющееся в виде скопления крови под ПЭ или НЭ.

Географическая атрофия (ГА) - это область отсутствия ПЭ и регресса хориокапилляров, вторичной атрофии фоторецепторов, развивающаяся в результате прогрессирования сухой ВМД.

Друзы - это скопления продуктов нарушенного метаболизма, располагающиеся внеклеточно между внутренним слоем мембраны Бруха и базальной мембраной ПЭ.

Интраретинальная жидкость (отек нейроэпителия (НЭ)) - это межклеточное скопление жидкости в слоях НЭ, проявляющееся утолщением сетчатки.

Исследование глазного дна на аутофлюоресценцию - это диагностический метод, основанный на способности флюорофоров (в частности, липофусцина и его соединений) аутофлюоресцировать под воздействием возбуждающего излучения без введения красителей.

Липидные (твердые) экссудаты - это скопления липопротеидов в слоях НЭ вследствие повышенной проницаемости сосудов.

Неоваскулярная отслойка ПЭ - это разделение между ПЭ и мембраной Бруха вследствие наличия фиброваскулярной ткани ХНВ (фиброваскулярная отслойка ПЭ) либо скопления жидкости из-за транссудативной активности ХНВ (серозная неоваскулярная отслойка ПЭ).

Оптическая когерентная томография (ОКТ) - это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа морфологических особенностей структур глазного дна, основанный на принципе световой интерферометрии.

Оптическая когерентная томография в режиме ангиографии (ОКТ-А) - это диагностический неинвазивный бесконтактный метод прижизненной визуализации, качественного и количественного анализа микроциркуляции в структурах глазного дна с учетом сегментации слоев глазного дна.

Субретинальная жидкость (серозная отслойка НЭ) - это скопление жидкости под НЭ.

Флюоресцентная ангиография глаза (ФАГ, ангиография с флюоресцеином натрия) - это диагностический метод, позволяющий выявить нарушения сосудистого русла на глазном дне, оценить состояние наружного и внутреннего гематоретинальных барьеров, путем регистрации пассажа красителя (внутривенно вводимого флюоресцеина натрия) по сосудам глаза в режиме фото- и видеонаблюдения.

Фотодинамическая терапия - это метод лечения некоторых глазных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ (фотосенсибилизаторов) и света определенной длины волны с целью окклюзии патологических сосудов.

Хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) - это новообразованные сосуды, растущие вследствие патологического неоангиогенеза из сети хориокапилляров через дефекты мембраны Бруха под ПЭ и/или НЭ.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)

1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) - это хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, характеризующееся дегенеративным процессом в пигментном эпителии (ПЭ), мембране Бруха и хориокапиллярах центральной зоны глазного дна со вторичным поражением нейроэпителия (НЭ) и являющееся основной причиной потери центрального зрения среди людей старшей возрастной группы.

К типичным признакам ВМД относят:

- друзы;

- изменения в ПЭ сетчатки;

- географическую атрофию (ГА);

- хориоидальную неоваскуляризацию (ХНВ).

Особыми формами влажной ВМД считают:

- ретинальную ангиоматозную пролиферацию (РАП);

- полиповидную хориоидальную васкулопатию (ПХВ).

РАП - это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся началом пролиферативного процесса в ретинальной сосудистой сети с последующим формированием ХНВ и ретино-хориоидального анастомоза.

ПХВ - это особая форма влажной формы ВМД, характеризующаяся развитием аневризмальных расширений на окончаниях аномально ветвящейся сосудистой сети хориоидеи.

1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиология не определена. Как правило, заболевание возникает в возрасте 50 лет и старше [1]. Обсуждается роль генетической предрасположенности, влияние курения и иных факторов риска [2].

ВМД представляет собой хронический дегенеративный процесс в ПЭ, мембране Бруха и хориокапиллярах. В патогенезе играют роль реакции перекисного окисления липидов, воспаление, нарушение системы комплемента, дефицит защитных механизмов и иные факторы [3].

Сетчатка характеризуется высокой потребностью в кислороде, поэтому она очень чувствительна к повреждениям, связанным с процессами окисления, при которых в избытке образуются свободные радикалы. Защитную роль при этом играет "желтый" макулярный пигмент (оксикаротиноиды лютеин и зеаксантин), который абсорбирует коротковолновую часть синего света, участвует в антиоксидантной защите. Количество оксикаротиноидов с возрастом уменьшается. Активация перекисного окисления липидов приводит к образованию больших молекулярных цепочек, которые не распознаются ферментами клеток ПЭ, не распадаются и накапливаются, образуя друзы [4].

Кроме того, с возрастом увеличивается толщина мембраны Бруха, снижается ее проницаемость, плотность хориокапиллярной сети уменьшается. В результате ухудшается снабжение клеток ПЭ кислородом. При недостаточности защитных механизмов такие изменения приводят к увеличению продукции факторов роста и матричных металлопротеиназ. Факторы роста способствуют росту новообразованных сосудов, а металлопротеиназы вызывают появление дефектов в мембране Бруха [5].

Клинически ВМД, как правило, начинается с изменений в ПЭ и появления твердых друз, затем формируются мягкие друзы. Прогрессирующая потеря ПЭ в сочетании с дегенеративными изменениями в хориокапиллярах приводят к дегенеративным изменениям в НЭ и развитию ГА. Рост новообразованных сосудов в слое хориокапилляров ассоциируется с развитием влажной формы ВМД, также называемой экссудативной или неоваскулярной. При появлении дефектов в мембране Бруха ХНВ распространяется под ПЭ и НЭ. Активность новообразованных сосудов может проявляться кровоизлияниями, наличием интраретинальной жидкости, субретинальной жидкости, жидкости под ПЭ. Конечный этап развития процесса - формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна - сопряжен со значительной утратой центрального зрения [6].

1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

В экономически развитых странах ВМД является лидирующей причиной инвалидности по зрению среди населения старшей возрастной группы. По результатам мета-анализа 39 популяционных исследований, охвативших 129 664 человека пяти этнических групп, в 2020 году в мире расчетное число больных ВМД составляет 196 миллионов, к 2040 году ожидается рост до 288 миллионов пациентов [7].

Доказано, что развитие ВМД связано с возрастом. По данным исследования Beaver Dam Eye Study, частота выявления ВМД увеличивалась от 4,2% для людей в возрасте 43 - 54 лет до 46,2% среди людей старше 75 лет [8]. В ближайшем будущем увеличение численности населения возрастной группы старше 60 лет неизбежно вызовет рост распространенности ВМД в развитых странах. Все это заставляет рассматривать ВМД как значимую медико-социальную проблему [8, 9].

В Российской Федерации масштабных эпидемиологических исследований ВМД не проводилось. По данным федерального статистического наблюдения (форма N 12) "Сведения о числе заболеваний, зарегистрированных у пациентов, проживающих в районе обслуживания медицинской организации", в 2018 году в Российской Федерации всего зарегистрировано 319340 больных с дегенерацией макулы и заднего полюса (H35.3).

Факторы риска:

1. Основным фактором риска развития ВМД является возраст [10];

2. Курение удваивает риск возникновения ВМД. Прекращение курения приводит к снижению риска ВМД (риск развития ВМД у тех, кто не курит более 20 лет, сравним с риском у некурящих) [11];

3. Этнический фактор. ВМД поражает европейцев чаще, чем представителей других этнических групп [12];

4. Семейный анамнез. Генетические факторы [13, 14];

5. Артериальная гипертензия и нарушения липидного обмена [15];

6. Низкая концентрация антиоксидантов в сыворотке крови [16].

1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

H35.3 - Дегенерация макулы и заднего полюса

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Классификация, принятая в широкой клинической практике [17], выделяет:

- сухую (неэкссудативную; в поздней стадии - атрофическую) форму ВМД,

- влажную (неоваскулярную или экссудативную) форму ВМД.

Классификация по Age-Related Eye Disease Study (AREDS) [18], принятая в клинических исследованиях и также используемая в клинической практике, выделяет стадии:

1. Отсутствие ВМД (категория 1 AREDS) - это отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр < 63 микрон);

2. Раннюю стадию ВМД (категория 2 AREDS, ранняя сухая форма ВМД) - это множественные мелкие друзы, небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 микрон) или начальные изменения ПЭ сетчатки;

3. Промежуточную стадию ВМД (категория 3 AREDS, промежуточная сухая форма ВМД) - это множество друз среднего размера, по крайней мере, одна большая друза (диаметр >= 125 микрон), или ГА, не затрагивающая центральной ямки;

4. Позднюю стадию ВМД (категория 4 AREDS) - характеризуется одним или несколькими из следующих признаков (при отсутствии других причин):

- наличием ГА, затрагивающей центральную зону глазного дна - атрофическая (сухая) форма;

- наличием ХНВ с различными проявлениями (отслойкой НЭ и/или ПЭ, отеком НЭ, геморрагиями, твердыми (липидными) экссудатами и другими) - влажная (неоваскулярная, экссудативная) форма ВМД;

- образованием рубцово-атрофических изменений (исход влажной формы ВМД).

1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Типичным проявлением ВМД на глазном дне являются друзы. Среди друз выделяют твердые и мягкие, а также ретикулярные (псевдодрузы).

Твердые кутикулярные друзы являются проявлением ранней стадии ВМД и ассоциируются с отложением друзеноидного материала под ПЭ. При биомикроскопии глазного дна заметны как мелкие, четко очерченные очажки желтоватого цвета в макуле. На сканах ОКТ проявляются локальными элевациями линии ПЭ с содержимым средней рефлективности, диаметр основания элевации обычно не превышает 50 мкм. При ФАГ локализации друз соответствует точечная ранняя гиперфлюоресценция без просачивания красителя. Твердые кутикулярные друзы считают относительно благоприятным проявлением заболевания, риск прогрессирования до поздней стадии ВМД в течение 5 лет не превышает 1,3% [18].

Мягкие друзы формируются в результате отложения большого объема друзеноидного материала под ПЭ. Наличие хотя бы одной крупной друзы (более 125 мкм) определяет переход заболевания в промежуточную стадию. При биомикроскопии глазного дна друзы видны в виде крупных желтоватых очажков в макуле с нечеткими границами. На сканах ОКТ определяются локальными отслойками ПЭ (аваскулярные, друзеноидные отслойки) с содержимым средней рефлективности. При ФАГ характеризуются поздней неяркой гиперфлюоресценцией без пропотевания красителя, либо могут быть гипофлюоресцентны. Риск прогрессирования заболевания до поздней стадии при наличии односторонней промежуточной ВМД составляет 18%, двусторонней - 27% [18].

Ретикулярные друзы (ретикулярные псевдодрузы) являются особым фенотипом и ассоциируются с отложением друзеноидного материала над ПЭ. Данный тип друз практически незаметен при биомикроскопии глазного дна. На сканах ОКТ проявляются наличием патологического материала средней рефлективности над ПЭ в виде конических выпячиваний в сторону НЭ. Ретикулярные друзы практически не видны на ФАГ. Наиболее информативным методом их диагностики являются снимки глазного дна на аутофлюоресценцию (проявляются в виде гипоаутофлюоресцентных очажков) и снимки в инфракрасном режиме. Ретикулярные друзы ассоциируются с повышенным риском прогрессирования до поздней стадии ВМД [8].

Сливные друзы являются признаком прогрессирования заболевания. Образуют