МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ВРОЖДЕННАЯ НЕЙТРОПЕНИЯ (ВН)
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D70, D84.8
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (не реже 1 раза в 3 года)
Возрастная категория: Взрослые, Дети
Год окончания действия: 2020
ID: 338
URL
Разработчик клинической рекомендации
- Национальное общество детских гематологов и онкологов,
- Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов
- Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов
Ключевые слова
- Тяжелая врожденная нейтропения
- Циклическая нейтропения
- Ген ELANE
- Ген HAX
- Ген WAS
- Агранулоцитоз
- Апоптоз
- Миелопоэз
- Миелограмма
- Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
- Миелодиспластический синдром
- Острый миелобластный лейкоз
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Список сокращений
АКН - абсолютное количество нейтрофилов
АлаТ - аланинамитотрансфераза
АсаТ - аспартатаминотрансфераза
ВН - врожденная нейтропения
Г-КСФ - гранулоцитарный колониестимулирующий фактор
рчГ-КСФ - гранулоцитарный колониестимулирующий фактор рекомбинантный
ГМ-КСФ - гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор
ГСК - гемопоэтические стволовые клетки
КМП - пунктат костного мозга (костномозговая пункция)
ЛДГ - лактатдегидрогеназа
МДС - миелодиспластический синдром
МКБ-10 - международная классификация болезней 10-го пересмотра
ОМЛ - острый миелобластный лейкоз
ПИДС - первичное иммунодефицитное состояние
РНБ - реакция "несвернутых" белков
СОЭ - скорость оседания эритроцитов
ТВН - тяжелая врожденная нейтропения
ТГСК - трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
ЦГ - цитогенетическое исследование
ЦН - циклическая нейтропения
ЩФ - щелочная фосфотаза
ЭПР - эндоплазматический ретикулум
BCLXL - BCL-2-ассоциированный агонист клеточной гибели
BFL1 - BCL2-зависимый протеин A1
CCAAT - белок активирующий гранулоцитопоэз
