МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ВРОЖДЕННЫЙ КЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: Q23.0
Год утверждения (частота пересмотра): 2022
Возрастная категория: Дети
Пересмотр не позднее: 2024
ID: 49
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Список сокращений
ВПС - врожденные пороки сердца
АКГ - ангиокардиография
Ао - аорта
АоК - аортальный клапан
ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка сердца
ГСД ЛЖ/Ао - градиент систолического давления между левым желудочком и аортой
ДАК - двустворчатый аортальный клапан
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
КГ - коронарография
КСА - клапанный стеноз аорты
КТ - компьютерная томография
ЛЖ - левый желудочек
МК - митральный клапан
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАП - открытый артериальный проток
ФВ - фракция выброса
ФК - фиброзное кольцо
ЭКГ - электрокардиография
Эхо-КГ - эхокардиография
Термины и определения
Катетеризация сердца - инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.
Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао - допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.
Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) - генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.
Операция Ross - протезирование аортального клапана легочным аутографтом.
Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК - чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.
Уровень достоверности доказательств (УДД) - степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.
Уровень убедительности рекомендаций (УУР) - степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.
Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Врожденный клапанный стеноз аорты (КСА) - врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК). Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1 - 3]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну