ГРАЖДАНСКОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО
ЗАКОНЫ КОММЕНТАРИИ СУДЕБНАЯ ПРАКТИКА
Гражданский кодекс часть 1
Гражданский кодекс часть 2

Клинические рекомендации Юношеский артрит с системным началом (утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ЮНОШЕСКИЙ АРТРИТ С СИСТЕМНЫМ НАЧАЛОМ
МКБ 10: M08.2
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)
ID: KR26
URL
Профессиональные ассоциации
- Союз педиатров России
Ключевые слова
- Юношеский артрит с системным началом
- Системный ювенильный идиопатический артрит
- Жалобы
- Анамнез
- Физикальное обследование
- Диагностика
- Лечение
- Алгоритмы лечения
- Ведение в стационарных условиях
- Ведение в амбулаторно-поликлинических условиях
- Информация для пациентов
Список сокращений
АКР - Американская коллегия ревматологов
АКРпеди - Педиатрические критерии Американской коллегии ревматологов
анти-Xа - активность анти-десятого фактора свертывания крови
АНФ - Антинуклеарный фактор
ВАШ - Визуальная аналоговая шкала
ГИБП - Генно-инженерные биологические препараты
ГК - Глюкокортикостероиды
ДНК - Дезоксирибонуклеиновая кислота
ИЛ - Интерлейкин
ИЛ6 - Интерлейкин 6
КТ - Компьютерная томография
ЛС - Лекарственное средство
ЛФК - Лечебная физкультура
МРТ - Магнитно-резонансная томография
НПВП - Нестероидные противовоспалительные препараты
ОРИ - Острая респираторная инфекция
РФ - Ревматоидный фактор
СОЭ - Скорость оседания эритроцитов
СРБ - C-реактивный белок
сЮА - Системный юношеский артрит
сЮИА - Ювенильный идиопатический артрит с системным началом
УЗИ - Ультразвуковое исследование
УФО - Ультрафиолетовое облучение
ФНО - Фактор некроза опухоли
ЦМВ - Цитомегаловирус
ЭКГ - Электрокардиография
ЭхоКГ - Эхокардиография
ЮА - Юношеский артрит
CINCA - Младенческое мультисистемное воспалительное заболевание
FCAS - Семейная холодовая крапивница
FMF - Семейная средиземноморская лихорадка
HLA-B27 - Антиген B27 главного комплекса гистосовместимости 1 класса
IgG, M, A - Иммуноглобулины G, M, A
MKD - Мевалоновая ацидурия
MWS - Синдром Макла-Уэлса
PAPA - Синдром PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis)
per os - Через рот, перорально
TRAPS - Периодическая синдром, ассоциированный с мутацией рецептора фактора некроза опухолей
Термины и определения
1. Краткая информация
1.1 Определение
Юношеский артрит с системным началом (системный ювенильный идиопатический артрит) - это артрит одного и более суставов, который сопровождается (или которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков:
- кратковременная (летучая) эритематозная сыпь;
- генерализованная лимфаденопатия;
- гепатомегалия и (или) спленомегалия;
- серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит).
Диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии:
- псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства (родители, сибсы);
- артрита, ассоциированного с B27 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;
- анкилозирующего спондилита; артрита, ассоциированного с энтезитом, сакроилиита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника, синдрома Рейтера; острого переднего увеита или одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства;
- положительного РФ класса иммуноглобулинов M (IgM) минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 месяцев.
1.2 Этиология и патогенез
Системный ЮА в настоящее время рассматривается в большей степени не как аутоиммунное, а как аутовоспалительное заболевание. В его развитии ведущую роль играет активация врожденного иммунитета. Эффекторными клетками являются макрофаги и нейтрофилы, аутоантитела не выявляются. Для сЮА характерно отсутствие связи с главным комплексом гистосовместимости класса II. В патогенезе центральную роль играет активация врожденной иммунной системы и продукция провоспалительных цитокинов активированными макрофагами (интерлейкинов 6, 1, 18 (ИЛ6, ИЛ1, ИЛ18), фактора некроза опухоли альфа