Клинические рекомендации Забрюшинные неорганные саркомы (утв. Минздравом России)

Год утверждения (частота пересмотра): 2020

Возрастная категория: Взрослые

Год окончания действия: 2022

ID: 618

- Ассоциация онкологов России

- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"

ВБП - выживаемость без прогрессирования

ДИ - доверительный интервал

в/в - внутривенно

ЗНС - забрюшинная неорганная саркома

КТ - компьютерная томография

ЛФК - лечебная физкультура

ЛТ - лучевая терапия

ОВ - общая выживаемость

ОШ - отношение шансов

РОД - разовая очаговая доза

СМТ - саркома мягких тканей

СОД - суммарная очаговая доза

CTV - clinical tumor volume, область клинического распространения опухоли

ECOG - Eastern Cooperative Oncology Group, Восточная объединенная онкологическая группа

GTV - gross tumor volume, определяемый объем опухоли

RECIST - Response evaluation criteria in solid tumours, Критерии оценки ответа солидных опухолей на терапию

Другие обозначения

** - жизненно необходимый и важнейший лекарственный препарат

# - препарат, применяющийся не в соответствии с показаниями к применению и противопоказаниями, способами применения и дозами, описанными в инструкции по его применению (офф-лейбл)

Безрецидивная выживаемость (relapse free survival) - интервал времени от начала лечения до прогрессирования болезни, развития второй опухоли или смерти пациента по любой причине. Применяется в случае радикального лечения при локализованном процессе.

Время до прогрессирования (time to progression) - интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни без учета смерти пациентов по причинам, не связанным с прогрессированием процесса.

Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений заболевания.

Выживаемость без прогрессирования (ВБП) (progression free survival) - интервал времени от начала лечения (или даты рандомизации в клинических исследованиях) до даты прогрессирования болезни или смерти пациента по любой причине.

Курс химиотерапии - период с первого до последнего дня введения цитостатиков.

Общая выживаемость (ОВ) (overall survival) - интервал времени от начала лечения до смерти пациента по любой причине.

Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение, и/или химиотерапию, и/или лучевую терапию (ЛТ)) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

Полный эффект (complete response), или полный регресс опухоли - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4 нед.

Предреабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического, и/или химиотерапии, и/или ЛТ).

Прогрессирование болезни (progression disease) - увеличение суммы измеряемых очагов на 20% и более по сравнению с наименьшей суммой, зарегистрированной в процессе лечения и/или наблюдения, или появление хотя бы одного нового очага.

Радикальная операция (R0) - удаление пораженного органа в пределах здоровых тканей вместе с зонами регионарного метастазирования без остаточных проявлений опухолевого процесса.

Симптоматическое лечение - комплекс лечебных мероприятий, направленных на устранение наиболее тягостных проявлений опухолевого процесса, либо на лечение осложнений, либо на коррекцию последствий противоопухолевого лечения.

Стабилизация болезни - уменьшение суммы измеряемых очагов менее чем на 30% или увеличение суммы измеряемых очагов менее чем на 20% при отсутствии новых очагов или явного прогрессирования со стороны неизмеряемых очагов.

Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений заболевания, проводимая в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры (ЛФК), рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторно-курортных организаций).

Забрюшинные неорганные саркомы (ЗНС) - редкие виды злокачественных опухолей, развивающиеся из разных типов соединительной ткани и располагающиеся забрюшинно. Наиболее частыми формами являются липосаркомы, лейомиосаркомы, шванномы.

На сегодняшний день не установлены этиологические факторы развития забрюшинных сарком. Липосаркомы представляют собой злокачественные мезенхимальные опухоли из опухолевых липоцитов/липобластов разной степени дифференцировки. Гистогенетическим источником их развития чаще всего является жировая ткань паранефральной клетчатки, брыжейки ободочной или тонкой кишки. Лейомиосаркомы - вторая по частоте после липосарком группа забрюшинных опухолей [1]. Это злокачественные мезенхимальные опухоли из гладкомышечных клеток. Они имеют два гистогенетических источника развития забрюшинной локализации - миоциты брыжейки тонкой кишки и мышечные клетки стенки нижней полой вены и ее висцеральных ветвей. В соответствии с этим выделены забрюшинные неорганные лейомиосаркомы и лейомиосаркомы нижней полой вены и почечных вен. Злокачественные опухоли из клеток оболочек периферических нервов (злокачественные шванномы) - третья по распространенности группа забрюшинных неорганных опухолей. Это опухоли нейроэктодермального происхождения, формирующиеся из шванновских клеток и периневральных фибробластов (нейрофибросаркомы). Другие гистологические типы встречаются значительно реже.

Эпидемиологические данные о заболеваемости ЗНС в России отсутствуют.

Особенность кодирования ЗНС заключается в том, что данные опухоли относятся к мягкотканным саркомам. Многие гистологические типы мягкотканных сарком крайне редко имеют забрюшинную локализацию у взрослых пациентов. В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) ЗНС обозначены кодом C48.0.

1.5.1. Международная гистологическая классификация

Международная гистологическая классификация забрюшинных сарком соответствует международной гистологической классификации мягкотканных сарком, разработанной экспертами Всемирной организации здравоохранения (4-го пересмотра, 2013 г.) [2] (табл. 1).

Таблица 1. Международная гистологическая классификация мягкотканных сарком

Комментарии: гистологическая степень злокачественности опухоли (Grade) - параметр, который определяется при рутинном гистологическом исследовании препарата по системе French Federation of Cancer Centers (FNCLCC) [3]. Система предполагает количественную оценку (в баллах) следующих параметров: степень дифференцировки клеток опухоли, количество митозов в ядрах клеток опухоли, площадь некроза опухоли. Гистологическая степень злокачественности (G) не зависит от гистологического типа саркомы, а определяется индивидуальными особенностями ее морфологии. Система разделяет опухоли на высокодифференцированные (Grade 1) и низкодифференцированные (Grade 2 и 3). Определение гистологической степени злокачественности саркомы возможно только после установления ее гистологического типа (нозологической формы). В случае опухолей с пограничным (неопределенным) потенциалом злокачественности (интраабдоминальный десмоидный фиброматоз, солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома, некоторые гастроинтестинальные стромальные опухоли, воспалительная миофибробластическая опухоль) гистологическая степень злокачественности не указывается.

Нет единого мнения о способах определения степени лечебного патоморфоза сарком забрюшинного пространства [4]. В национальных центрах степень лечебного патоморфоза сарком определяют с помощью четырехуровневой системы Лавниковой. Эта система основана на учете площади, которую занимают пригодные к идентификации ("живые") опухолевые клетки. К материалу биопсий ЗНС не предъявляется особых требований по сравнению со стандартными операционными процедурами подготовки тканей для гистологического исследования.

Обязательное морфологическое исследование после плановой операции позволяет не только установить гистологический тип опухоли, но и определить степень лечебного патоморфоза в тех случаях, когда проводилась неоадъювантная химиотерапия, что необходимо для выбора дальнейшей тактики лечения и оценки прогноза. Определить края резекции ЗНС, особенно больших размеров, очень трудно [5]. Такая попытка возможна при совместном исследовании препарата оперирующим хирургом и морфологом. В случае сомнений в радикальности вмешательства хирургу следует указать данный факт в протоколе операции, а также отметить края резекции в ложе удаленной опухоли и в дальнейшем обсудить тактику ведения пациента на междисциплинарном консилиуме.

1.5.2. Стадирование

В настоящее время стадию ЗНС определяют по системе стадирования сарком мягких тканей TNM (7-е издание, 2011) (табл. 2).

Определение стадии основано на таких показателях, как размер опухоли, степень злокачественности и наличие отдаленных метастазов.

По системе TNM 7-го издания (2011) (табл. 2):

размер опухоли:

T1 - опухоль размером