Гражданский кодекс часть 1

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) - дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.

1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы

заболеваний или состояний)

1.1 Определение заболевания или состояния (группы

заболеваний или состояний)

При образовании камней в желчном пузыре говорят о "холецистолитиазе", в общем желчном протоке - о "холедохолитиазе", во внутрипеченочных протоках - о "внутрипеченочном холелитиазе".

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы

заболеваний или состояний)

Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакториальным заболеванием. [6, 7, 13, 16, 17]

Причиной образования камней служит избыточная концентрация желчи.

Различают камни двух основных видов [4, 6, 7, 16]:

1. Холестериновые. Содержание холестерина в них > 50%. Также в их состав входят желчные пигменты, соли кальция, матрикс состоит из гликопротеинов слизи. Камни обычно имеют крупный размер, единичные.

2. Пигментные. Состоят преимущественно из кальция билирубината и комплексов кальция и гликопротеинов слизи. В свою очередь, делятся на 2 подтипа: а) черные (состоящие преимущественно из кальция билирубината, обычно множественные, размером < 5 мм). Содержание холестерина в них < 20%. Образование черных камней наиболее характерно для гемолиза и цирроза печени; б) коричневые (состоящие из кальциевых солей неконъюгированного билирубина, муциновых гликопротеинов, холестерина, пальмитата и стеарата кальция; мягкие, слоистые, рентгенонегативные). Содержание холестерина в них 20 - 50%. В ядре камня могут обнаруживаться включения бактериальных компонентов.

Среди различных причинно-значимых факторов, способствующих развитию ЖКБ в детском возрасте, нутритивным нарушениям отводится немаловажное значение. Риск формирования конкрементов в билиарном тракте, даже при относительно незначительных нарушениях питания существенно возрастает уже в раннем возрасте. Не случайно сбалансированное питание, включая грудное вскармливание, является краеугольным камнем для предупреждения развития ЖКБ в детском возрасте. Естественное вскармливание способствует снижению риска развития гиперлипидемии, гиперинсулинемии, ожирения. Таурин, содержащийся в женском молоке, улучшает всасывание липидов, повышает секрецию желчных кислот, снижает секрецию холестерина, а также обладает протективным эффектом в отношении образования холестериновых камней [6, 7, 16]. ЖКБ встречается у 20% детей с ожирением и метаболическим синдромом. Повышенный уровень инсулина натощак (маркер инсулинорезистентности (ИР), основного критерия МС, является фактором риска ЖКБ. Риск развития ЖКБ у детей с СД возрастает в 3 раза. [30, 31].

Особое значение имеет нарушение детоксикационной функции микробной флоры пищеварительного тракта. Избыточный рост анаэробных бактерий, обусловленный физиологической незрелостью пищеварительного тракта в детском возрасте, нарушает метаболизм желчных кислот. Последние метаболизируются не до третичной (урсодезоксихолевой), а до вторичной желчной кислоты (дезоксихолевой).

Дезоксихолевая кислота, всасываясь, возвращается в печень. Избыток ее способствует формированию пигментных желчных камней [1, 6, 7, 14, 16].

Нельзя недооценивать неблагоприятное влияние ксенобиотиков, лекарственных средств, биологически активных веществ, ухудшающееся качество питьевой воды, что способствует накоплению в организме солей тяжелых металлов, органических и неорганических веществ, прямо или косвенно влияющих на различные органы и системы, в том числе печень и желчные пути [6, 7, 16].

У детей нарушение процессов холестериногенеза чаще обусловлено не избыточной продукцией холестерина (ХС) печенью, а нарушением его утилизации из кишечника. Этому способствуют различные дискинетические нарушения пищеварительного тракта, а также нарушения всасывания отдельных компонентов пищи - белков, жиров и углеводов. Изменения процессов полостного и мембранного пищеварения приводят к насыщению желчи холестерином даже при нормальной его выработке в печени [1, 2, 6, 7, 10, 16].

Образованию холестериновых желчных камней способствует нарушение транспорта холестерина (рис. 1).

Рис. 1 - Патогенез холестеринового литиаза.

Необходимыми условиями формирования камней являются [4, 6, 16]:

1. Перенасыщение желчи ХС. Это необходимое, но не достаточное условие камнеобразования. В большинстве случаев время нахождения желчи в ЖП недостаточно велико для осаждения и роста кристаллов ХС.

2. Нуклеация кристаллов моногидрата ХС. Нуклеации способствуют муцины и немуциновые гликопротеины (в частности, иммуноглобулины), а препятствуют аполипопротеины A-I, A-II и некоторые другие гликопротеины. Нуклеация кристалла моногидрата ХС и его рост возникает в слое муцинового геля. Слияние пузырьков образует жидкие кристаллы, которые затем превращаются в твердые кристаллы. Дальнейший рост происходит вследствие оседания перенасыщенных ХС пластинчатых структур и пузырьков.

3. Снижение моторики ЖП - вследствие снижения чувствительности к холецистокинину и/или автономной нейропатии. У многих пациентов с ЖКБ моторика ЖП понижена.

Образование пигментных камней чаще наблюдаются у лиц азиатского происхождения, при хроническом гемолизе, бактериальной контаминации желчных путей, заболеваниях с поражением подвздошной кишки (в частности, при болезни Крона), муковисцидозе, циррозе печени, синдроме Жильбера.

Основные факторы риска развития ЖКБ в детском возрасте [4, 6, 16, 21]:

1) Возраст. Заболеваемость ЖКБ четко коррелирует с возрастом (чаще в подростковом возрасте).

2) Женский пол. Риск развития ЖКБ у женщин выше в 2 - 3 раза, что связано с влиянием эстрогенов на литогенный потенциал.

3) Отягощенная наследственность по ЖКБ (повышает риск в 4 - 5 раз).

4) Избыточный вес и ожирение. Среди детей с метаболическим синдромом ЖКБ выявляется в 20% случаев.

5) Сахарный диабет (повышает риск в 3 раза).

6) Заболевания печени (цирроз) (повышает риск в 10 раз).

7) Применение лекарственных средств, влияющих на концентрацию холестерина в желчи, моторику желчных путей или способных к кристаллизации в желчи (цефтриаксон**).

8) Быстрое снижение веса (вероятность развития ЖКБ > 30%).

9) Поражение терминальных отделов подвздошной кишки (болезнь Крона).

10) Продолжительное (более 4 недель) парентеральное питание.

11) Врожденный микросфероцитоз и серповидноклеточная анемия.

Механизмы формирования желчных камней при наличии определенных факторов риска развития ЖКБ представлены в таблице 1 [4].

Таблица 1 - Факторы, предрасполагающие к образованию желчных камней.

Факторы	Механизмы
Холестериновые камни
Демографические и генетические факторы.