Гражданский кодекс часть 1

Бессобытийная выживаемость (БСВ) - выживаемость, которая рассчитывается от даты начала лечения до любого события (прогрессирования во время лечения; отсутствия ремиссии после завершения лечения; осложнения, вызвавшего прекращение лечения; рецидива; смерти от любой причины) или до окончания исследования.

Генерализованная форма заболевания - заболевание, при котором выявлены метастатические очаги в органах или тканях.

Локализованная форма заболевания - заболевание, при котором метастатические очаги не выявлены.

Общая выживаемость (ОВ) - выживаемость, которая рассчитывается от начала лечения до окончания исследования или смерти пациента.

Остеосаркома - первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани.

Полный эффект (ПЭ) - полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде исчезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по данным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.

Прогрессия заболевания (ПЗ) - прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.

Стабилизация заболевания (СЗ) - сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

Частичный эффект (ЧЭ) - редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом.

Хороший ответ (GR) - лечебный патоморфоз IV степени.

Плохой ответ (PR) - лечебный патоморфоз I - III степени.

Skip-метастазы - очаги опухоли, расположенные в одном анатомическом сегменте с опухолью, но не связанные с нею.

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния

(группы заболеваний или состояний)

Саркома Юинга - это новообразование из мелких голубых круглых клеток, характеризующееся высокой степенью злокачественности и поражающая кости и мягкие ткани, главной характеристикой которого является обнаружение перестройки EWSR1 с генами-партнерами семейства ETS [1, 2].

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния

(группы заболеваний или состояний)

Точная этиология злокачественных новообразований костей и суставных хрящей в настоящее время неизвестна. Эти заболевания являются мультифакторными и не имеют четко определенных драйверных мутаций. Известно, что для остеосаркомы предрасполагающими факторами являются полученная пациентом доза ионизирующего излучения, а также наличие дефекта гена P53. Для возникновения саркомы Юинга роль внешних факторов остается неизвестной.

Патогенез сарком костей основан на неконтролируемом делении опухолевых клеток. В дальнейшем опухолевые клетки приобретают возможность к метастазированию, инвазии и неоангиогенезу, что выражается в метастатическом поражении других органов и систем преимущественно гематогенным путем [1, 2]. При этом для остеосаркомы неконтролируемое деление опухолевых клеток сопровождается продукцией большого количества патологического остеоида, что ведет к разрушению здоровой костной ткани и формированию опухоли.

В отдельную группу относятся вторичные остеогенные саркомы после перенесенных в прошлом злокачественных образований, в развитии которых имеет значение полученная в прошлом химиолучевая терапия либо наличие патологического гена ретинобластомы RB.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

(группы заболеваний или состояний)

Остеогенная саркома является самой распространенной первичной опухолью костей у детей и подростков. Первый пик заболеваемости приходится на препубертатный и пубертатный возраст, второй пик - на возраст старше 65 лет. Среди всех онкологических заболеваний детей и подростков остеосаркома находится на 8 месте и составляет примерно 2,4% - 2,6% от всех злокачественных новообразований у детей. Гендерное соотношение (мальчик/девочки) составляет 1,3 - 1,6:1. Общая заболеваемость составляет около 4 случаев на 1 миллион детского населения.

Как правило, опухоль поражает длинные кости конечностей (около 80% всех случаев). Чаще всего первичный очаг локализуется в бедренной кости (около 45% случаев), большеберцовой кости (18 - 20%) и плечевой кости (10%). Остальные случаи приходятся на редкие локализации: кости черепа (8%), кости таза (8%). Экстраоссальная локализация первичного очага встречается казуистически редко [1 - 4].

Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на популяцию, возраст которой составляет от 10 до 25 лет. Около 90% больных находятся во второй и третьей декадах жизни. Однако в литературе описаны клинические наблюдения развития саркомы Юинга у младенцев и лиц старческого возраста (75 - 90 лет). Саркома Юинга составляет 10 - 15% от всех опухолей костей. Заболеваемость составляет 3,4 случая на 1 миллион населения в год по данным, полученным онкологическими службами Европы и США. Точная российская статистика отсутствует. Мальчики болеют чаще девочек, в соотношении примерно 2:1. 5-летняя выживаемость значительно различается в зависимости от стадии процесса и его локализации [1, 2, 5 - 7].

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния

(группы заболеваний или состояний) по Международной

статистической классификации болезней и проблем,

связанных со здоровьем

C40.0 - длинные кости верхних конечностей, лопатка

C40.1 - короткие кости верхней конечности

C40.2 - длинные кости нижней конечности

C40.3 - короткие кости нижней конечности

C40.8 - поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

C41.0 - кости черепа и лица

C41.1 - нижняя челюсть

C41.2 - позвоночный столб

C41.3 - ребра, грудина, ключицы

C41.4 - кости таза, крестец, копчик

C41.8 - поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций

1.5 Классификация заболевания или состояния

(группы заболеваний или состояний)

Согласно классификации ВОЗ опухолей мягких тканей и костей 2013 года (четвертый пересмотр), выделяют локализованный (местнораспространенный) вариант остеосаркомы (80% случаев) и генерализованный (метастатический) вариант (20% случаев) [1, 2].

Классификация остеосарком (ВОЗ)

Центральная;

- Высокой степени злокачественности:

Классическая: хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая;

Атипичные гистологические формы:

остеобластическая остеосаркома - склерозирующий тип;

эпителиойдная;

остеобластома-подобная;

хондробластома-подобная;

подобная хондромиксойдной фиброме;

подобная злокачественной фиброзной гистиоцитоме;

гигантоклеточная.

Телеангиэктатическая остеосаркома;

Мелкоклеточная остеосаркома;

- Низкой степени злокачественности:

низкозлокачественная центральная;

подобная фиброзной дисплазии;

подобная десмопластической фиброме.

Поверхностная;

- Низкой степени злокачественности: паростальная;

- Промежуточной степени злокачественности: периостальная;

- Высокой степени злокачественности: дифференцированная паростальная.

Интракортикальная

Гнотическая

Внескелетная: высокой и низкой степени злокачественности

Вторичная (ассоциированная с болезнью Педжета, радиоиндуцированная): как правило высокой степени злокачественности

Классификация саркомы Юинга более простая и говорят о локализованной форме саркомы Юинга, о саркоме Юинга с метастазами в легкие (стадия IVa) и о генерализованной форме саркомы Юинга с метастазами в кости и/или в легкие и/или в костный мозг

TNM классификация 2010 [8]:

T - первичная опухоль

- Tx - первичная опухоль не может быть определена

- T0 - нет признаков первичной опухоли

- T1 - наибольший размер опухоли