МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: C07, C08
Год утверждения (частота пересмотра): 2020
Возрастная категория: Взрослые
Год окончания действия: 2022
ID: 116
Разработчик клинической рекомендации
- Ассоциация онкологов России
- Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи"
- Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи"
Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ
Ключевые слова
- Рак слюнных желез
- Лучевая терапия
- Системная химиотерапия
Список сокращений
Гр - Грей
ДЛТ - дистанционная лучевая терапия
ЗНО - злокачественное новообразование
ЛУ - лимфатические узлы
нед - неделя
УЗИ - ультразвуковое исследование
КТ - компьютерная томография
ЛФК - лечебная физическая культура
ТАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия
ЛТ - лучевая терапия
МРТ - магнитно-резонансная томография
ПЭГ - перкутанная эндоскопическая гастростома
ПЭТ-КТ - позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией
УДД - уровень достоверности доказательств
УУР - уровень убедительности рекомендаций
ХЛТ - химиолучевая терапия
ХТ - химиотерапия
AJCC - Американский объединенный комитет по изучению злокачественных опухолей (American Joint Committee on Cancer)
ECOG - шкала оценки общего состояния онкологического больного по версии Восточной объединенной группы онкологов
ENE - экстранодальное распространение опухоли в лимфатических узлах (extranodalextension)
NaF - фторид натрия
R0 - свободный от опухоли край резекции
R1 - микроскопическая остаточная опухоль
TNM - (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) международная классификация стадий развития раковых опухолей
Термины и определения
Большие слюнные железы - околоушная слюнная железа, подчелюстная слюнная железа, подъязычная слюнная железа.
Комплексное противоопухолевое лечение - специализированное лечение онкологических пациентов, включающее в себя сочетание трех методов (хирургическое лечение, лучевая терапия и химиотерапия)
Пререабилитация (prehabilitation) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).
I этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.
II этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации) в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.
III этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителя-дефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в т.ч. в условиях санаторно-курортных организаций).
1. Краткая информация
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Злокачественные опухоли слюнных желез - злокачественные новообразования слюнных желез, различающиеся по своему морфологическому строению [1].
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Основными этиологическими факторами развития злокачественных опухолей слюнных желез являются:
- воспалительные заболевания;
- алиментарные факторы;
- гормональные и генетические нарушения;
- курение [1].
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Новообразования слюнных желез составляют 1 - 5% среди всех злокачественных опухолей и 3% среди опухолей головы и шеи. Пик заболеваемости приходится на возраст 15 - 39 лет [2] [3].
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификаций болезней и проблем, связанных со здоровьем
Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы (C07).
Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных желез (C08).
C08.0 - Злокачественное новообразование поднижнечелюстной железы.
C08.1 - Злокачественное новообразование подъязычной железы.
C08.8 - Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной или более вышеуказанных локализаций.
C08.9 - Злокачественное новообразование большой слюнной железы неуточненной.
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (классификация Всемирной организации здравоохранения, 4-е издание, 2010 г.).
Злокачественные эпителиальные опухоли:
8550/3 Ацинозно-клеточный рак.
8430/3 Мукоэпидермоидный рак.
8200/3 Аденокистозный рак.
8525/3 Полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности.
8562/3 Эпителиально-миоэпителиальный рак.
8310/3 Светлоклеточная аденокарцинома, БДУ.
8147/3 Базальноклеточная аденокарцинома.
8440/3 Цистаденокарцинома.
8480/3 Муцинозная аденокарцинома.
8290/3 Оксифильная аденокарцинома.
8500/3 Инфильтрирующий протоковый рак, БДУ.
8140/3 Аденокарцинома, БДУ.
8982/3 Злокачественная миоэпителиома.
8941/3 Рак в плеоморфной аденоме.
8980/3 Карциносаркома.
8940/3 Смешанная опухоль, злокачественная, БДУ.
8070/3 Плоскоклеточный рак, БДУ.
8041/3 Мелкоклеточный рак.
8012/3 Крупноклеточный рак, БДУ.
8082/3 Лимфоэпителиальный рак.
8974/1 Сиалобластома.
Доброкачественные эпителиальные опухоли:
8940/0 Плеоморфная аденома.
8982/0 Миоэпителиома.
8147/0 Базальноклеточная аденома.
8561/0 Аденолимфома.
8290/0 Оксифильная аденома.
8149/0 Канальцевая аденома.
8410/0 Аденома сальных желез.
8503/0 Внутрипротоковая папиллома.
8406/0 Папиллярная сирингоаденома.
8440/0 Цистаденома, БДУ.
Международная классификация стадий развития раковых опухолей TNM
Степень распространенности злокачественных опухолей слюнных желез представлена в международной классификации стадий развития раковых опухолей TNM 8-е издание в редакции Американский объединенный комитет по изучению злокачественных опухолей (American Joint Committee on Cancer).
Основную группу новообразований слюнных желез составляют опухоли эпителиального происхождения (95%), причем в 80 - 90% случаев они развиваются в больших слюнных железах, в 10% - в малых слюнных железах. Значительную роль в прогнозе имеет степень злокачественности опухоли.
Символ T содержит следующие градации:
TX - недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
T0 - первичная опухоль не определяется.
T1 - опухоль 2 см или менее в наибольшем измерении без распространения за пределы паренхимы железы.
T2 - опухоль более 2 см, но не более 4 см в наибольшем измерении без распространения за пределы паренхимы железы.
T3 - опухоль более 4 см в наибольшем измерении и/или распространение за пределы паренхимы железы.
T4a - опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, слуховой проход и/или лицевой нерв.
T4b - опухоль распространяется на крыловидные отростки, основание черепа или на внутреннюю сонную артерию.
Символ cN указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (ЛУ) по данным клинико-инструментальных исследований.
NX | Недостаточно данных для оценки состояния регионарных ЛУ. |
N0 | Нет признаков метастатического поражения регионарных ЛУ. |
N1 | Метастазы в одном ЛУ на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении, экстракапсулярное распространение (ENE) отсутствует. |
N2 | Метастазы в одном ЛУ на стороне поражения более 3 см, но не более 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует, или метастазы в нескольких ЛУ шеи на стороне поражения, до 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует, или с обеих сторон либо с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует. |
N2a | Метастазы в одном ЛУ на стороне поражения более 3 см, но не более 6 см в наибольшем измерении. |
N2b | Метастазы в нескольких ЛУ на стороне поражения до 6 см в наибольшем измерении |
N2c | Метастазы в ЛУ с обеих сторон или с противоположной стороны до 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует. |
N3 | Метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует или метастазы любого размера и ENE+. |
N3a | Метастазы в ЛУ более 6 см в наибольшем измерении и ENE отсутствует. |
N3b | Метастазы любого размера и ENE+. |
Символ pN указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных ЛУ по данным планового патолого-анатомического исследования операционного материала.
NX | Недостаточно данных для оценки состояния регионарных ЛУ. |
N0 | Нет признаков метастатического поражения регионарных ЛУ. |
N1 | Метастазы в одном ЛУ на стороне поражения до 3 см и менее в наибольшем измерении, экстракапсулярная инвазия (ENE) отсутствует. |
N2 | Метастазы в одном ЛУ на стороне поражения |