МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 737н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона
от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 737н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E70.0 Классическая фенилкетонурия
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста │
├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤
│Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │
│медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │
│услуги │ │предоставления <1> │кратности │
│ │ │ │применения │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A13.29.005 │Нейропсихологическое │0,2 │1 │
│ │обследование │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.004.001 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │гастроэнтеролога │ │ │
│ │первичный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.006.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │генетика первичный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.013.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │диетолога │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.023.001 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │невролога первичный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.029.001 │Прием (осмотр, │0,3 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │офтальмолога первичный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.031.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │педиатра первичный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B01.035.003 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │психиатра детского │ │ │
│ │первичный │ │ │
└──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования │
├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤
│Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │
│медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │
│услуги │ │предоставления │кратности │
│ │ │ │применения │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.007 │Исследование уровня │1 │1 │
│ │железа сыворотки крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.012 │Исследование уровня │1 │1 │
│ │общего глобулина в крови│ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.013 │Определение │1 │1 │
│ │альбумин/глобулинового │ │ │
│ │соотношения в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.032 │Исследование уровня │1 │1 │
│ │общего кальция в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.033 │Исследование уровня │1 │1 │
│ │неорганического фосфора │ │ │
│ │в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.088 │Исследование уровня │1 │1 │
│ │фенилаланина в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.099 │Исследование уровня │0,8 │1 │
│ │аминокислотного состава │ │ │
│ │и концентрации │ │ │
│ │аминокислот в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.05.206 │Исследование уровня │1 │1 │
│ │ионизированного кальция │ │ │
│ │в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.002 │Исследование аминокислот│0,2 │1 │
│ │и метаболитов в моче │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.012 │Исследование уровня │1 │1 │
│ │кальция в моче │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.026 │Исследование уровня │1 │1 │
│ │фосфора в моче │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.031 │Исследование уровня │0,1 │1 │
│ │фенилаланина в моче │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A09.28.033 │Проба Фелинга │0,5 │1 │
│ │(определение │ │ │
│ │фенилпировиноградной │ │ │
│ │кислоты в моче) │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A12.05.056 │Идентификация генов │0,5 │1 │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A12.05.056.002│Идентификация генов │0,5 │1 │
│ │методом полимеразной │ │ │
│ │цепной реакции │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B03.016.003 │Общий (клинический) │1 │1 │
│ │анализ крови развернутый│ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B03.016.004 │Анализ крови │1 │1 │
│ │биохимический │ │ │
│ │общетерапевтический │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │1 │
└──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования │
├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤
│Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │
│медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │
│услуги │ │предоставления │кратности │
│ │ │ │применения │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A04.10.002 │Эхокардиография │0,2 │1 │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A05.10.006 │Регистрация │1 │1 │
│ │электрокардиограммы │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A05.23.001 │Электроэнцефалография │0,5 │1 │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A05.23.009 │Магнитно-резонансная │0,1 │1 │
│ │томография головного │ │ │
│ │мозга │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A06.03.032 │Рентгенография кисти │0,8 │1 │
│ │руки │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│A06.03.046 │Рентгенография большой │0,1 │1 │
│ │берцовой и малой │ │ │
│ │берцовой костей │ │ │
├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤
│B03.052.001 │Комплексное │1 │1 │
│ │ультразвуковое │ │ │
│ │исследование внутренних │ │ │
│ │органов │ │ │
└──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста │
├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤
│Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │
│медицинской │услуги │показатель │показатель │
│услуги │ │частоты │кратности │
│ │ │предоставления │применения │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.004.002 │Прием (осмотр, │0,2 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │гастроэнтеролога повторный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.006.002 │Прием (осмотр, │1 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │генетика повторный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.013.002 │Прием (осмотр, │1 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │диетолога повторный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.023.002 │Прием (осмотр, │0,4 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │невролога повторный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.031.005 │Ежедневный осмотр врачом- │1 │27 │
│ │педиатром с наблюдением и │ │ │
│ │уходом среднего и младшего │ │ │
│ │медицинского персонала в │ │ │
│ │отделении стационара │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.035.004 │Прием (осмотр, │0,2 │1 │
│ │консультация) врача- │ │ │
│ │психиатра детского │ │ │
│ │повторный │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B01.054.001 │Осмотр (консультация) │0,5 │1 │
│ │врача-физиотерапевта │ │ │
└──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования │
├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤
│Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │
│медицинской │услуги │показатель │показатель │
│услуги │ │частоты │кратности │
│ │ │предоставления │применения │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.007 │Исследование уровня железа │0,4 │1 │
│ │сыворотки крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.012 │Исследование уровня общего │0,4 │1 │
│ │глобулина в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.013 │Определение │0,4 │1 │
│ │альбумин/глобулинового │ │ │
│ │соотношения в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.032 │Исследование уровня общего │0,4 │1 │
│ │кальция в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.033 │Исследование уровня │0,4 │1 │
│ │неорганического фосфора в │ │ │
│ │крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.088 │Исследование уровня │0,5 │1 │
│ │фенилаланина в крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.099 │Исследование уровня │0,5 │1 │
│ │аминокислотного состава и │ │ │
│ │концентрации аминокислот в │ │ │
│ │крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.05.206 │Исследование уровня │0,4 │1 │
│ │ионизированного кальция в │ │ │
│ │крови │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.28.012 │Исследование уровня кальция │0,4 │1 │
│ │в моче │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A09.28.033 │Проба Фелинга (определение │0,5 │1 │
│ │фенилпировиноградной │ │ │
│ │кислоты в моче) │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B03.016.003 │Общий (клинический) анализ │1 │2 │
│ │крови развернутый │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B03.016.004 │Анализ крови биохимический │0,4 │1 │
│ │общетерапевтический │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │2 │
└──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования │
├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤
│Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │
│медицинской │услуги │показатель │показатель │
│услуги │ │частоты │кратности │
│ │ │предоставления │применения │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A05.23.001 │Электроэнцефалография │0,3 │1 │
└──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской │
│реабилитации │
├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤
│Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │
│медицинской │услуги │показатель │показатель │
│услуги │ │частоты │кратности и │
│ │ │предоставлен │применения │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A13.29.003 │Психологическая адаптация │1 │1 │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A19.23.002 │Лечебная физкультура при │0,5 │10 │
│ │заболеваниях центральной │ │ │
│ │нервной системы и головного │ │ │
│ │мозга │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A19.23.002.016│Механотерапия при │0,5 │10 │
│ │заболеваниях центральной │ │ │
│ │нервной системы и головного │ │ │
│ │мозга │ │ │
├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤
│A21.23.001 │Массаж при заболеваниях │0,5 │10 │
│ │центральной нервной системы │ │ │
└──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
┌─────┬──────────────────┬─────────────────┬───────────────┬──────────┬─────┬───────┐
│ Код │ Анатомо- │ Наименование │ Усредненный │ Единицы │ ССД │ СКД │
│ │ терапевтическо- │ лекарственного │ показатель │измерения │<***>│<****> │
│ │ химическая │ препарата <**> │ частоты │ │ │ │
│ │ классификация │ │предоставления │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│A11CC│Витамин D и его │ │0,3 │ │ │ │
│ │аналоги │ │ │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│ │ │Колекальциферол │ │МЕ │5000 │140000 │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│A12AA│Препараты кальция │ │0,6 │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│ │ │Кальция глюконат │ │мг │1000 │28000 │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│A16AA│Аминокислоты и их │ │0,6 │ │ │ │
│ │производные │ │ │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│ │ │Левокарнитин │ │г │3 │84 │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│B03AB│Пероральные │ │0,3 │ │ │ │
│ │препараты │ │ │ │ │ │
│ │трехвалентного │ │ │ │ │ │
│ │железа │ │ │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│ │ │Железа [III] │ │мкг │75000│2025000│
│ │ │гидроксид │ │ │ │ │
│ │ │полимальтозат │ │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│N03AF│Производные │ │0,1 │ │ │ │
│ │карбоксамида │ │ │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│ │ │Карбамазепин │ │мг │400 │11200 │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│N03AG│Производные │ │0,1 │ │ │ │
│ │жирных кислот │ │ │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│ │ │Вальпроевая │ │мг │2500 │28000 │
│ │ │кислота │ │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│N06BX│Другие │ │0,3 │ │ │ │
│ │психостимуляторы │ │ │ │ │ │
│ │и ноотропные │ │ │ │ │ │
│ │препараты │ │ │ │ │ │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│ │ │Винпоцетин │ │мг │30 │840 │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤
│ │ │Пирацетам │ │мг │1200 │33600 │
└─────┴──────────────────┴─────────────────┴───────────────┴──────────┴─────┴───────┘
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
┌───────────────────────────────────┬──────────────────────────┬──────────┐
│ Наименование вида лечебного │ Усредненный показатель │Количество│
│ питания │ частоты предоставления │ │
├───────────────────────────────────┼──────────────────────────┼──────────┤
│Вариант диеты с пониженным │1 │28 │
│количеством белка (низкобелковая │ │ │
│диета) │ │ │
└───────────────────────────────────┴──────────────────────────┴──────────┘
┌───────────────────────────┬───────────────────┬──────────┬──────┬───────┐
│ Наименование │ Усредненный │ Единицы │ ССД │ СКД │
│ специализированного │показатель частоты │измерения │<***> │<****> │
│ продукта │ предоставления │ │ │ │
├───────────────────────────┼───────────────────┼──────────┼──────┼───────┤
│Специализированный продукт │0,15 │г │50 │1400 │
│лечебного питания лишенный │ │ │ │ │
│фенилаланина │ │ │ │ │
└───────────────────────────┴───────────────────┴──────────┴──────┴───────┘
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона
от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).