Гражданский кодекс часть 1

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:

Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр

В.И.СКВОРЦОВА

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 11 октября 2018 г. N 694н

СТАНДАРТ

ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ

ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ

ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <*>):

E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления <1>	Усредненный показатель кратности применения
B01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный	0,05	1
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,5	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,5	1
B01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,05	1
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	1	1
B01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный	0,1	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,5	2
A09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	0,5	2
A09.05.022.001	Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови	0,5	2
A09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	0,9	2
A09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови	0,5	2
A09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	0,5	2
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	2
A09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,5	2
A09.05.039	Определение активности лактатдегидрогеназы в крови	0,5	2
A09.05.041	Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови	0,5	2
A09.05.042	Определение активности аланинаминотрансферазы в крови	0,5	2
A09.05.043	Определение активности креатинкиназы в крови	0,5	2
A09.05.046	Определение активности щелочной фосфатазы в крови	0,5	2
A12.28.010	Определение уровня гликозаминогликанов мочи	0,3	2
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,3	2
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,5	10
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,5	10
B03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,3	4

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002	Эхокардиография	0,5	2
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,7	2
A05.23.001	Электроэнцефалография	0,5	1
A05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,5	1
A06.09.007	Рентгенография легких	0,5	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.010.002	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный	0,05	103
B01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,5	103
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,5	103
B01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,05	103
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	1	103
B01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный	0,1	103

2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	1	52
A14.30.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов	1	52

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата <**>	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД <***>	СКД <****>
A05AA	Препараты желчных кислот
		Урсодезоксихолевая кислота	0,07	мг	500	182 500
		Урсодезоксихолевая кислота	0,03	мг	250	91 250
A16AB	Ферментные препараты
		Ларонидаза	1	ЕД	4 000	208 000
H02AB	Глюкокортикостероиды
		Дексаметазон	0,05	мг	8	416
N02BE	Анилиды
		Парацетамол	0,05	г	1	52
N03AE	Производные бензодиазепинов
		Клоназепам <*****>	0,1	мкг	4 500	1 642 500
N03AF	Производные карбоксамида
		Карбамазепин	0,1	мг	2 025	739 125
N03AG	Производные жирных кислот
		Вальпроевая кислота	0,1	мг	5 400	1 971 000
N03AX	Другие противоэпилептические препараты
		Топирамат	0,1	мг	675	246 375
		Леветирацетам	0,1	мг	1 500	547 500
R06AE	Производные пиперазина
		Цетиризин	0,1	мг	10	520

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

<*****> Противопоказан для применения детям до 3 лет.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).