Гражданский кодекс часть 1

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр

М.А.МУРАШКО

Приложение

к приказу Министерства

здравоохранения

Российской Федерации

от 13 апреля 2026 г. N 268н

СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АЛА С ДМЖП)

(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

Q25.5

Атрезия легочной артерии

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный	0,056	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,056	1
A09.05.256	Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови	0,056	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,056	1
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	0,056	1
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,056	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002	Эхокардиография	0,056	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,056	1
A05.10.009	Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов	0,028	1
A06.09.007.001	Прицельная рентгенография органов грудной клетки	0,056	1
A06.10.008	Вентрикулография сердца	0,056	1
A06.10.009.001	Компьютерная томография сердца с контрастированием	0,045	1
A06.12.029	Панаортография	0,056	1
A12.09.005	Пульсоксиметрия	0,056	1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003	Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом	0,13	2
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный	0,092	1
B01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный	0,13	1
B01.043.005	Ежедневный осмотр врачом-сердечно-сосудистым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,15	12
B04.015.005	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога	1	1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,072	1
A09.05.256	Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови	0,13	2
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,13	2
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	0,13	4
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,13	4

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.09.001	Ультразвуковое исследование плевральной полости	0,13	1
A04.10.002	Эхокардиография	1	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A05.10.008	Холтеровское мониторирование сердечного ритма	0,5	1
A05.10.009	Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов	0,036	1
A05.30.006	Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки	0,31	1
A06.09.007.001	Прицельная рентгенография органов грудной клетки	0,072	1
A06.10.008	Вентрикулография сердца	0,092	1
A06.10.009.001	Компьютерная томография сердца с контрастированием	0,057	1
A06.12.029	Панаортография	0,072	1
A11.10.001	Чрезвенозная катетеризация сердца	0,02	1
A12.09.005	Пульсоксиметрия	1	1
A12.10.005	Велоэргометрия	0,094	1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A16.10.003.030	Протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения	0,002	1
A16.10.007.001	Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией	0,021	1
A16.10.032	Радикальная коррекция атрезии легочной артерии	0,007	1
A16.10.032.004	Транслюминальная баллонная ангиопластика легочной артерии	0,00098	1
A16.10.039.001	Радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения	0,046	1
A16.12.026.012	Транслюминальная баллонная ангиопластика коронарных артерий	0,0013	1
A16.12.026.013	Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий	0,014	1
A16.12.028.004	Стентирование легочных артерий	0,0079	1
A16.12.028.011	Стентирование кондуита	0,008	1
A16.12.028.012	Стентирование открытого артериального протока	0,002	1
A16.12.028.013	Стентирование больших аортолегочных коллатеральных артерий	0,0023	1
A16.12.045	Создание анастомоза между аортой и легочной артерией	0,0039	1
A16.12.046	Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией	0,0098	1
A16.12.051	Эндоваскулярная эмболизация сосудов	0,002	1
A16.12.055	Пластика сосуда	0,00054	1
A16.12.069.001	Унифокализация легочного кровотока	0,014	1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A20.30.026	Оксигенотерапия	0,13	1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	Средняя суточная доза	Средняя курсовая доза
C01EA	Простагландины
		Алпростадил	0,033	мкг	172,8	1 209,6
C03CA	Сульфонамиды
		Фуросемид	0,0051	мг	20	60
		Фуросемид	0,0056	мг	4	12

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код	Наименование вида медицинского изделия	Усредненный показатель частоты предоставления	Среднее количество
174030	Протез кровеносного сосуда синтетический	0,025	1
192060	Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения	0,041	1

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	0,092	12
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения	0,056	15