ГРАЖДАНСКОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО
ЗАКОНЫ КОММЕНТАРИИ СУДЕБНАЯ ПРАКТИКА
Гражданский кодекс часть 1
Глава 1. ГРАЖДАНСКОЕ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВО
Глава 2. ВОЗНИКНОВЕНИЕ ГРАЖДАНСКИХ ПРАВ И ОБЯЗАННОСТЕЙ, ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ И ЗАЩИТА ГРАЖДАНСКИХ ПРАВ
Глава 3. ГРАЖДАНЕ (ФИЗИЧЕСКИЕ ЛИЦА)
Глава 4. ЮРИДИЧЕСКИЕ ЛИЦА
Глава 5. УЧАСТИЕ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ, СУБЪЕКТОВ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ, МУНИЦИПАЛЬНЫХ ОБРАЗОВАНИЙ В ОТНОШЕНИЯХ, РЕГУЛИРУЕМЫХ ГРАЖДАНСКИМ ЗАКОНОДАТЕЛЬСТВОМ
Глава 6. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Глава 7. ЦЕННЫЕ БУМАГИ
Глава 8. НЕМАТЕРИАЛЬНЫЕ БЛАГА И ИХ ЗАЩИТА
Глава 9. СДЕЛКИ
Глава 9.1. РЕШЕНИЯ СОБРАНИЙ
Глава 10. ПРЕДСТАВИТЕЛЬСТВО. ДОВЕРЕННОСТЬ
Глава 11. ИСЧИСЛЕНИЕ СРОКОВ
Глава 12. ИСКОВАЯ ДАВНОСТЬ
Глава 13. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Глава 14. ПРИОБРЕТЕНИЕ ПРАВА СОБСТВЕННОСТИ
Глава 15. ПРЕКРАЩЕНИЕ ПРАВА СОБСТВЕННОСТИ
Глава 16. ОБЩАЯ СОБСТВЕННОСТЬ
Глава 17. ПРАВО СОБСТВЕННОСТИ И ДРУГИЕ ВЕЩНЫЕ ПРАВА НА ЗЕМЛЮ
Глава 18. ПРАВО СОБСТВЕННОСТИ И ДРУГИЕ ВЕЩНЫЕ ПРАВА НА ЖИЛЫЕ ПОМЕЩЕНИЯ
Глава 19. ПРАВО ХОЗЯЙСТВЕННОГО ВЕДЕНИЯ, ПРАВО ОПЕРАТИВНОГО УПРАВЛЕНИЯ
Глава 20. ЗАЩИТА ПРАВА СОБСТВЕННОСТИ И ДРУГИХ ВЕЩНЫХ ПРАВ
Глава 21. ПОНЯТИЕ ОБЯЗАТЕЛЬСТВА
Глава 22. ИСПОЛНЕНИЕ ОБЯЗАТЕЛЬСТВ
Глава 23. ОБЕСПЕЧЕНИЕ ИСПОЛНЕНИЯ ОБЯЗАТЕЛЬСТВ
Глава 24. ПЕРЕМЕНА ЛИЦ В ОБЯЗАТЕЛЬСТВЕ
Глава 25. ОТВЕТСТВЕННОСТЬ ЗА НАРУШЕНИЕ ОБЯЗАТЕЛЬСТВ
Глава 26. ПРЕКРАЩЕНИЕ ОБЯЗАТЕЛЬСТВ
Глава 27. ПОНЯТИЕ И УСЛОВИЯ ДОГОВОРА
Глава 28. ЗАКЛЮЧЕНИЕ ДОГОВОРА
Глава 29. ИЗМЕНЕНИЕ И РАСТОРЖЕНИЕ ДОГОВОРА
Гражданский кодекс часть 2
Глава 30. КУПЛЯ-ПРОДАЖА
Глава 31. МЕНА
Глава 32. ДАРЕНИЕ
Глава 33. РЕНТА И ПОЖИЗНЕННОЕ СОДЕРЖАНИЕ С ИЖДИВЕНИЕМ
Глава 34. АРЕНДА
Глава 35. НАЕМ ЖИЛОГО ПОМЕЩЕНИЯ
Глава 36. БЕЗВОЗМЕЗДНОЕ ПОЛЬЗОВАНИЕ
Глава 37. ПОДРЯД
Глава 38. ВЫПОЛНЕНИЕ НАУЧНО-ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИХ, ОПЫТНО-КОНСТРУКТОРСКИХ И ТЕХНОЛОГИЧЕСКИХ РАБОТ
Глава 39. ВОЗМЕЗДНОЕ ОКАЗАНИЕ УСЛУГ
Глава 40. ПЕРЕВОЗКА
Глава 41. ТРАНСПОРТНАЯ ЭКСПЕДИЦИЯ
Глава 42. ЗАЕМ И КРЕДИТ
Глава 43. ФИНАНСИРОВАНИЕ ПОД УСТУПКУ ДЕНЕЖНОГО ТРЕБОВАНИЯ
Глава 44. БАНКОВСКИЙ ВКЛАД
Глава 45. БАНКОВСКИЙ СЧЕТ
Глава 46. РАСЧЕТЫ
Глава 47. ХРАНЕНИЕ
Глава 47.1. УСЛОВНОЕ ДЕПОНИРОВАНИЕ (ЭСКРОУ)
Глава 48. СТРАХОВАНИЕ
Глава 49. ПОРУЧЕНИЕ
Глава 50. ДЕЙСТВИЯ В ЧУЖОМ ИНТЕРЕСЕ БЕЗ ПОРУЧЕНИЯ
Глава 51. КОМИССИЯ
Глава 52. АГЕНТИРОВАНИЕ
Глава 53. ДОВЕРИТЕЛЬНОЕ УПРАВЛЕНИЕ ИМУЩЕСТВОМ
Глава 54. КОММЕРЧЕСКАЯ КОНЦЕССИЯ
Глава 55. ПРОСТОЕ ТОВАРИЩЕСТВО
Глава 56. ПУБЛИЧНОЕ ОБЕЩАНИЕ НАГРАДЫ
Глава 57. ПУБЛИЧНЫЙ КОНКУРС
Глава 58. ПРОВЕДЕНИЕ ИГР И ПАРИ
Глава 59. ОБЯЗАТЕЛЬСТВА ВСЛЕДСТВИЕ ПРИЧИНЕНИЯ ВРЕДА
Глава 60. ОБЯЗАТЕЛЬСТВА ВСЛЕДСТВИЕ НЕОСНОВАТЕЛЬНОГО ОБОГАЩЕНИЯ
Гражданский кодекс часть 3
Глава 61. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ О НАСЛЕДОВАНИИ
Глава 62. НАСЛЕДОВАНИЕ ПО ЗАВЕЩАНИЮ
Глава 63. НАСЛЕДОВАНИЕ ПО ЗАКОНУ
Глава 64. ПРИОБРЕТЕНИЕ НАСЛЕДСТВА
Глава 65. НАСЛЕДОВАНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ ВИДОВ ИМУЩЕСТВА
Глава 66. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Гражданский кодекс часть 4
Глава 69. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
Глава 70. АВТОРСКОЕ ПРАВО
Глава 71. ПРАВА, СМЕЖНЫЕ С АВТОРСКИМИ
Глава 72. ПАТЕНТНОЕ ПРАВО
Глава 73. ПРАВО НА СЕЛЕКЦИОННОЕ ДОСТИЖЕНИЕ
Глава 74. ПРАВО НА ТОПОЛОГИИ ИНТЕГРАЛЬНЫХ МИКРОСХЕМ

Приказ Минздрава России от 18.11.2021 N 1065н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе" (вместе с "Стандартом медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа", "Стандартом медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа", "Стандартом медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа") (Зарегистрировано в Минюсте России 21.12.2021 N 66465)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2021, N 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению N 2;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению N 3.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный N 27093);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52586);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52585);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52588);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53526);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53525);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53529).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,55
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,53
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,79
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,52
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,52
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
1
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,52
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,5
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
0,1
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,99
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.019.004
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I
0,1
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,31
1
A02.26.015
Офтальмотонометрия
0,4
1
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,4
1
A03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,4
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,19
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,16
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,19
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,51
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,3
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,7
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,38
1
A05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
0,11
1
A05.25.002.001
Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения
0,11
1
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,11
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,054
1
A05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,38
1
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,1
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,1
1
A06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,1
2
A06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,1
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,22
1
A06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,16
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,54
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,16
1
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,027
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,28
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,28
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1
A12.25.002
Речевая аудиометрия
0,28
1
A12.25.010
Игровая аудиометрия
0,28
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,5
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,044
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,84
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,21
37
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,35
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,87
22
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,56
64
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,5
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,27
1
B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,5
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
0,51
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
3
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,3
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,3
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.12.063
Установка порта в центральную вену
0,3
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AB
Ферментные препараты
Ларонидаза
0,51
тыс. ЕД
4
208
H02AB
Глюкокортикоиды
Дексаметазон
0,012
мг
4
132
Преднизолон
0,012
мг
40
1 320
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,02
мг
400
4 800
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,02
мг
600
7 200
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,034
мг
10
330
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
0,3
1
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,51
43
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,099
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,36
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,5
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,69
1
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,054
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,31
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,27
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
0,27
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,3
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,26
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
0,09
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,27
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.019.005
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II
0,09
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,3
1
A02.26.001
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
1
1
A02.26.015
Офтальмотонометрия
1
1
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,4
1
A03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,2
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,3
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,69
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,5
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,5
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,6
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,4
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,69
1
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,2
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,05
1
A05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,69
1
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,2
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,2
1
A06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,2
1
A06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,2
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,32
1
A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
0,2
1
A06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,099
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,45
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,099
1
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,05
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,5
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,5
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1
A12.25.002
Речевая аудиометрия
0,3
1
A12.25.010
Игровая аудиометрия
0,3
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,52
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,8
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,0009
1
B01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
0,1
1
B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
0,5
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,3
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,7
3
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,27
67
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
0,05
1
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,065
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,38
59
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,73
59
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,25
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,28
1
B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,3
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.001
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
1
1
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,8
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.12.063
Установка порта в центральную вену
0,2
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AB
Ферментные препараты
Идурсульфаза
0,7
мг
20
1 040
Идурсульфаза бета
0,3
мг
20
1 040
H02AB
Глюкокортикоиды
Дексаметазон
0,017
мг
4
160
Преднизолон
0,017
мг
40
1 600
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,018
мг
400
4 800
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,018
мг
600
7 200
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,05
мг
10
400
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
0,2
1
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,81
28
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
Приложение N 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.2 Другие мукополисахаридозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,21
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,58
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,45
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,85
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,49
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,85
1
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,17
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,31
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,49
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
1
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,49
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,5
1
B01.068.001
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный
0,071
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,83
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,98
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
0,16
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.019.006
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI
0,16
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,5
1
A02.26.015
Офтальмотонометрия
1
1
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,3
1
A03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,39
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,2
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,49
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,3
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,7
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,17
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,17
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,45
1
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,2
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,098
1
A05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,45
1
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,2
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,2
1
A06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,2
2
A06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,2
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,52
1
A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
0,3
2
A06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,11
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,58
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,11
1
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,02
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,9
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,9
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1
A12.25.002
Речевая аудиометрия
0,7
1
A12.25.010
Игровая аудиометрия
0,2
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,8
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
0,2
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,078
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,93
3
B01.015.005
Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
75
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,004
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,5
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,078
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,93
3
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
75
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,14
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,46
67
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,7
75
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,004
1
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,5
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,5
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,0024
1
B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,5
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,8
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,9
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,9
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.12.063
Установка порта в центральную вену
0,075
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AB
Ферментные препараты
Галсульфаза
1
мг
40
2 080
H02AB
Глюкокортикоиды
Дексаметазон
0,021
мг
4
140
Преднизолон
0,021
мг
40
1 400
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,032
мг
400
4 800
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,032
мг
600
7 200
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,061
мг
10
350
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
0,075
1
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,8
37
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.