МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: D59.5 Год утверждения (частота пересмотра): 2021 Возрастная категория: Взрослые, Дети Год окончания действия: 2023 ID: 695 Разработчик клинической рекомендации - Национальное гематологическое общество - Национальное общество детских гематологов, онкологов Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ Список сокращений ПНГ - пароксизмальная ночная гемоглобинурия АА - апластическая анемия ЛДГ - лактатдегидрогеназа МДС - миелодиспластический синдром СКК - стволовая кроветворная клетка МАК - мембраноатакующий комплекс GPI
Правил, осуществляют внесение соответствующих изменений в региональный сегмент. Утвержден постановлением Правительства Российской Федерации от 26 апреля 2012 г. N 403 ПЕРЕЧЕНЬ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ И ХРОНИЧЕСКИХ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ РЕДКИХ (ОРФАННЫХ) ЗАБОЛЕВАНИЙ, ПРИВОДЯЩИХ К СОКРАЩЕНИЮ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ ЖИЗНИ ГРАЖДАН ИЛИ ИХ ИНВАЛИДНОСТИ Список изменяющих документов (в ред. Постановления Правительства РФ от 20.11.2018 N 1390) Код заболевания <*> 1. Исключен с 1 января 2019 года. - Постановление Правительства РФ от 20.11.2018 N 1390 (см. текст в предыдущей редакции) 2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) D59.5 3. Апластическая анемия неуточненная D61.9 4. Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра) D68.2 5. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса) D69.3 6. Дефект в системе комплемента D84.1 7. Преждевременная половая зрелость центрального происхождения E22.8 8. Нарушения обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии) E70.0, E70.1 9. Тирозинемия E70.2 10. Болезнь "кленового сиропа" E71.0 11. Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)